Articles

Déjerine-Roussy syndrom

Déjerine-Roussy syndrom nebo syndrom thalamické bolesti je typ centrálního syndromu bolesti po mrtvici způsobeného mrtvicí thalamu.

tento syndrom by neměl být zaměňován s Déjerinovým syndromem nebo Déjerine-Sottasovým syndromem.

Epidemiologie

Přibližně 25% všech pacientů se smyslovým tahy vzhledem k thalamu léze rozvíjet Déjerine-Roussy syndrom 1.

Klinické prezentace

Déjerine-Roussy syndrom je charakterizován chronickou neuropatickou bolest, která je k dispozici na straně těla kontralaterální k thalamu mrtvice 1-4.

povaha bolesti se liší výrazně mezi pacienty, ale často je středně těžké až těžké intenzity, může být buď trvalý nebo epizodický, může být buď spontánní nebo vyvolané (např. studené podněty), a mohou mít další doprovodné senzorické deficity (včetně obou hyposensitivity a přecitlivělost) 1-4. Umístění bolesti se také značně liší, a může mít vliv na velkou část těla kontralaterální nebo menší část v závislosti na přesnou velikost a umístění léze thalamu 1-4. Kromě toho je nástup bolesti také extrémně variabilní, přičemž někteří pacienti hlásí nástup okamžitě, zatímco jiní roky po mrtvici 1-3.

v Závislosti na velikosti a umístění mrtvici, pacienti mohou mít jiné klinické funkce, které nejsou striktně součástí tohoto syndromu nebo v důsledku zapojení thalamu, včetně 2,4:

  • hemiataxia
  • hemichoreoathetosis
  • hemiplegie
  • hemianopie

Vzhledem k vysoké klinické variability v prezentaci Déjerine-Roussy syndrom, to je nemožné předpovědět, kteří pacienti s talamické mrtvice bude vyvíjet bolest 1-4. Kromě toho a částečně kvůli tomu je tento syndrom považován mnoha autory za diagnózu vyloučení u pacientů se známou thalamickou mrtvicí 1-3.

Patologii

i když přesná patofyziologie, jak léze v thalamu způsobuje takový pestrý vzor neuropatické bolesti je nejasný, syndrom může být způsobeno tím, jak ischemické a hemoragické léze thalamu 1-4. Kromě toho mohou nádory (včetně metastáz), demyelinace a abscesy zahrnující thalamus také způsobit identický syndrom 5,6.

V ischemické příčiny Déjerine-Roussy syndrom, thalamogeniculate tepny, pobočka zadní mozkové tepny, která zásobuje ventroposterior aspekt thalamus, je běžně zapojen 1. Ve skutečnosti, několik studií citoval zapojení ventroposterior aspekt v thalamu léze jako zásadní pro rozvoj tohoto syndromu 1-3. Zejména, jedna studie ukázala, že zapojení předního pulvinárního jádra a okolních jader jako vysoce korelující s vývojem thalamické bolesti 1.

i když thalamus je umístění léze zapletený v tomto syndromu, central post-mrtvice bolest může dojít také v důsledku léze na jakékoliv úrovni spinothalamic cestě, například u pacientů s laterální medulární syndrom nebo s kortikální léze 2,7. Léze v těchto dalších místech byly příležitostně označovány jako syndrom pseudotalamické bolesti 7.

radiografické rysy

CT / MRI

CT a MRI mohou prokázat infarkt nebo krvácení v thalamu 1. Zapojení ventroposteriorní části thalamu by bylo charakteristické a podporovalo by diagnózu Déjerine-Roussyho syndromu 1.

Diskuse týkající se rtg ischemické mrtvice a hemoragické mrtvice je diskutována do větší hloubky jinde (viz jednotlivé předměty).

Léčba a prognóza

Déjerine-Roussy syndrom je často rezistentní na léčbu, nicméně četné farmakologické (např. opiáty, antikonvulziva) a chirurgické (např. thalamotomy, elektrody, stimulace) strategie léčby může být souzen 3,8.

kromě léčby bolesti by měla být použita také obecná léčba mrtvice.

Historie a etymologie

syndrom byl poprvé popsal Joseph Jules Déjerine (1849-1917), francouzský neurolog a Gustave Roussy (1874-1948), francouzský neuropathologist, v jejich 1906 plodného papíru 9.