Abstrakt

Appendiceal mucocele je vzácnou příčinou náhlé příhody břišní. Mucinózní apendiceální novotvary představují 0,2-0,7% všech vzorků přílohy. Cílem této studie je zpráva o případ appendiceal mucinous novotvar prezentovány jako akutní zánět slepého střeva, diskutovat o klinické a chirurgický přístup v nouzové nastavení. 72letá pacientka byla přijata na pohotovostní oddělení s klinickým vyšetřením svědčícím o akutním břiše. Pacient podstoupil břišní počítačová tomografie vyšetření, které odhalilo cystická léze v pravé jámě kyčelní měření 8.3 × 5.2 × 4.1 cm, s kalcifikované stěny, a střední hustoty svědčí o vysoký obsah bílkovin. Pacient byl převezen na operační sál a byla provedena správná hemikolektomie. Pooperační průběh byl nepřehlédnutelný. Na histopatologické vyšetření odhalilo low-grade appendiceal mucinous nádory s negativními regionálních lymfatických uzlin. Ultrazvuk a CT jsou užitečné při diagnostice mukocele slepého střeva a synchronních rakovin v nouzovém prostředí. Počáteční operace by měla zahrnovat slepého střeva a resekci přívěsková mezenterické tuku spolu s shromažďování tekutin pro cytologické vyšetření. Během urgentní apendektomie je důležité považovat každou mukocelu za maligní, aby se zabránilo iatrogenní perforaci způsobující pseudomyxom peritonei. Přestože se doporučuje laparotomie, laparoskopický přístup není kontraindikován.

1. Úvod

Mukocely slepého střeva (AM) nebo mucinózní novotvary jsou vzácné léze charakterizované rozšířeným a hlenem naplněným dodatkem. Představují 0,2-0.7% všech vzorků dodatku. Historicky, Rokitansky v roce 1842 byl první, kdo popsal appendiceal mucocele jako dilatace appendiceal lumen tím, abnormální hromadění hlenu . Epitel slepého střeva obsahuje mnoho pohárkových buněk, a proto je typickým nálezem hromadění hlenu. Kvůli tomuto epitelu produkujícímu hlen jsou nejčastější epiteliální nádory přílohy mucinózní a začínají jako mukocely . Mukocely slepého střeva jsou historicky rozděleny do čtyř histologických podskupin: (1) jednoduché retenční cysty, (2) mukózní hyperplazie, (3) mucinózní cystadenom a (4) mucinózní cystadenokarcinom . Klinická prezentace je spíše nespecifická. Většina z těchto AM je asymptomatická, ale může se stát symptomatickou kvůli zánětu, který se projevuje jako akutní apendicitida nebo způsobuje nespecifickou bolest břicha. U mladých pacientů s akutní apendicitidou je předoperační diagnóza vzácná. U starších pacientů je pravděpodobnější předoperační diagnóza pomocí počítačové tomografie (CT), která může snadno detekovat AM nebo dokonce pseudomyxom peritonei . Předoperační diagnóza AM pomáhá vyhnout se náhodné iatrogenní perforaci během operace. To je velmi důležité, protože může vést k pseudomyxomu peritonei, charakterizovanému peritoneálním šířením s vysokou morbiditou a úmrtností .

cílem této studie je nahlásit případ obří mukocele slepého střeva prezentované jako akutní apendicitida, diskutovat o klinickém a chirurgickém přístupu v nouzovém prostředí.

2. Prezentace případu

72letá pacientka byla přijata na pohotovostní oddělení a stěžovala si na silnou bolest na pravém dolním kvadrátu (RLQ) břicha s trváním 12 hodin. Byla také přítomna horečka 38°C. Její klinické vyšetření svědčilo o akutním břiše s hmatatelnou hmotou v pravé iliakální fosílii. Její minulá anamnéza zahrnovala dyslipidemii, hypertenzi, chronickou zácpu, varixy dolních končetin a celkovou náhradu levého kyčle. Standardní laboratorní vyšetření prokázalo mírnou leukocytózu se zvýšením počtu neutrofilů.

pacient po perorálním podání kontrastního roztoku (roztok amidotrizoátu sodného a meglumin amidotrizoátu) podstoupil 16x multidetektorové CT vyšetření břicha. Tam byl cystická léze v pravé jámě kyčelní měření 8.3 × 5.2 × 4.1 cm, přiléhající k slepého střeva, v souladu s rozšířené dodatek (Obrázek 1). Léze měla kalcifikované stěny. Průměrná hustota v lézi byla ~27 HU (kvůli vysokému obsahu bílkovin a / nebo mucinózního obsahu), s přítomností některých hyperdenzních vnitřních linií/ohnisek, pravděpodobně kvůli Gastrografinu. Bylo tam také několik vzduchových bublin s hladinou vzduchu a tekutiny. Kolem léze bylo patrné minimální ztužení tuku. Nebyly zjištěny žádné zvětšené regionální lymfatické uzliny ani volný intraperitoneální vzduch.

Obrázek 1

zobrazující lézi (bílé šipky) v kontinuitě s cékem (hvězdičkou).

byl pacient převezen na operační sál po podání intravenózní antibiotika (cefuroxim 1.5 gr a metronidazol 500 mg) a low-molecular-weight heparin. Brát v úvahu velikost léze, možnost maligního nádoru a potenciálním nouze právo hemikolektomie u staršího pacienta, otevřený přístup, bylo rozhodnuto. Byl proveden středový řez a byla zadána peritoneální dutina. Byla nalezena mukokéla 8 × 5 × 4 cm přílohy (Obrázek 2). Nebyly zjištěny žádné další významné nálezy. Zamrzlý úsek nebyl v době operace k dispozici. Věk pacienta a velká apendiceální hmota způsobují vysoké podezření na malignitu. V této souvislosti jsme se rozhodli pokračovat se správnou hemikolektomií. Kontinuita gastrointestinálního traktu byla stanovena laterolaterální sešívanou ileotransverzní anastomózou. Pooperační průběh pacienta byl nezanedbatelný a sedmý pooperační den byla propuštěna domů. Histologické vyšetření ukázalo, low-grade appendiceal mucinous nádory s negativními regionálních lymfatických uzlin a bez přítomnosti mucinózní peritoneální karcinomatóza. Kromě toho byly odhaleny dva malé tubulární adenomy vzestupného tlustého střeva s epiteliální hyperplazií nízkého stupně. Nebyla nutná žádná další chirurgická léčba. Pacientovi byla doporučena onkologická konzultace. Lékařská onkologie nedoporučila adjuvantní chemoterapii. Sledování CT vyšetření každých šest měsíců a také sledování nádorových markerů CEA a CA19-9 bylo provedeno. Jeden rok po operaci je pacient stále naživu.

Obrázek 2

intraoperační nález.

3. Diskuse

Jsme představili diagnostický a terapeutický přístup v urgentní stanovení případě obří appendiceal mucinous nádor prezentovány jako akutní zánět slepého střeva u starších pacientů. Apendiceální mucinózní novotvary mohou být prezentovány jako akutní apendicitida pouze v 8% až 14% případů . Kromě toho se u starší populace vyskytuje pouze 5-10% případů akutní apendicitidy . Počítačová tomografie je důležitým nástrojem pro předoperační diagnostiku v nouzovém prostředí. Diagnóza apendiceálního mucinózního novotvaru je však intraoperační a na histopatologickém vyšetření.

termín apendiceální mukocele označuje dilatační přílohu se zvýšenou intraluminální akumulací hlenu. Chronická obstrukce přílohy buď hlenem, nebo v důsledku hyperplazie sliznice a benigních nebo maligních novotvarů způsobují mukocelu slepého střeva . Benigní jsou častější s ohledem na maligní varianty a účet pro 63-84% případů. Jsou charakterizovány zvýšení appendiceal průměru a epitelu klků adenomatózní změny s epiteliální atypie . Maligní varianty AM jsou mucinózní cystadenokarcinomy, které představují 11-20% případů. Prokazují těžké luminální distenze a žláz stromální invaze s nebo bez peritoneální implantáty epiteliálních buněk . Mucocele dodatku může také vyplývat z fekální zaklínění nebo polypy střeva, což může bránit appendiceal ústí. Vzácné příčiny nalezené v literatuře jsou endometrióza a metastatický melanom .

byl nedávno publikován konsensus pro klasifikaci a patologické hlášení mucinózní apendiceální neoplazie . Bylo dohodnuto, že termín „mucinózní adenokarcinom“ by měl být vyhrazen pro infiltrační léze. Dále by se již neměl doporučovat termín „cystadenom“. Konečně výrazy „low-grade“ a „high-grade“ appendiceal novotvar může být použit pro léze bez infiltrativní invazi, ale s odpovídajícím nízkým nebo vysokým stupněm cytologických atypií. Konsenzus byl také dosažen na patologické klasifikaci pseudomyxoma peritonei (PMP), která byla definována jako intraperitoneální akumulace hlenu v důsledku mucinózní neoplazie. Pseudomyxoma peritonei byl zařazen do tří kategorií: nízký stupeň, vysoký stupeň a vysoký stupeň se signetovými prstencovými buňkami. Nízký a vysoký stupeň PMP jsou synonymem diseminované peritoneální adenomucinózy a peritoneální mucinózní karcinomatózy.

nedávné zprávy ukázaly převahu mužů (5: 2). Nicméně, AM jsou považovány za častější u žen . V retrospektivní studii 135 pacientů Omari et al. 55% byly ženy . Mukocely převažují v 5. a 6. desetiletí života, i když mohou být diagnostikovány v jakémkoli věku . Jiné nádory gastrointestinálního traktu, vaječníků, prsu a ledvin mohou být spojeny s přítomností AM až u jedné třetiny pacientů . Omari a kol. doporučuji kontrolní kolonoskopie u pacientů s diagnózou JSEM, alespoň v těch s diagnózou appendiceal cystadenom .

Ruiz-Tovar et al. hlášeno 14% jejich pacientů mělo intraoperační diagnózu apendicitidy s AM . Omari a kol. ve své retrospektivní studii uvedl klinický syndrom akutní apendicitidy v 8% studovaných případů . Mezi další příznaky patřila bolest břicha, břišní hmota, ztráta hmotnosti, nevolnost nebo zvracení a změna střevních návyků. V nouzovém prostředí může být AM také prezentována jako střevní uškrcení, apendiceální intususcepce nebo generalizovaná bolest břicha . Přibližně 30% pacientů se může během chirurgického zákroku projevit perforovanou apendicitidou nebo extravazací hlenu, což může vést k pseudomyxomu peritonei . Ačkoli jak benigní, tak maligní varianty AM mohou způsobit pseudomyxom peritonei, je to častější a horší prognóza pro maligní případy .

u pacientů s perforací nebo extravazací může mít až 83% maligní mukocelu . Maligní AM může být přítomna u 13% pacientů bez pseudomyxomu peritonei . V retrospektivní hodnocení studia Esquivel a Sugarbaker nejčastějším počátečním příznakem u pacientů s pseudomyxoma peritonei byl zánět slepého střeva, nicméně v žádném z těchto případů udělal zánět slepého střeva se vyskytují stejně jako v prvním případě šíření .

ultrazvukové a CT zobrazovací studie jsou cenné pro detekci AM a lze je snadno provést v nouzovém prostředí . Ultrazvukové vyšetření může detekovat AM s citlivostí 83% a specificitou 92%, s použitím 15 mm nebo více jako prahu . Ačkoli velikost léze není spojena s malignitou am menší než 2 cm jsou zřídka maligní. Jednoduché mukocely mají střední průměr 4, 1 cm, zatímco cystadenomy mají 8, 1 cm . Ultrazvuk může odhalit hmotu s jemnými ozvěnami a / nebo soustřednými echogenními vrstvami („cibulová kůže“), považovanými za specifickou změnu . Počítačová tomografie může být použita k potvrzení diagnózy a také umožňuje lepší a přesnější studium vztahu mezi lézí a sousedními orgány . V případech, akutní zánět slepého střeva, může dojít k překrytí s akutní zánět slepého střeva bez mucocele, i když rysy připomínající soužití mucocele patří dobře ohraničené cystická dilatace s nízkým útlumem, nástěnná malba kalcifikace, a luminálního průměru větší než 1,3 cm . Křivočaré nástěnné kalcifikace jsou velmi sugestivní pro mukocele a mohou být odhaleny až v 50% případů . Je třeba se vyhnout aspiraci jemné jehly, aby se zachovala integrita cysty .

optimální chirurgický přístup k léčbě appendiceal mucocele zůstává kontroverzní. Tradičně novotvary přílohy o průměru větším než 2 cm jsou řízeny resekcí pravého tlustého střeva. Důvodem tohoto přístupu je resekce okultních lymfatických uzlových metastáz v ileokolickém lymfatickém systému . V době apendektomie v nouzovém prostředí nemůže hrubé vyšetření a posouzení velikosti mukocely odhalit malignitu léze . V těchto případech je důležité považovat každou mukocelu přílohy za maligní .

laparoskopický přístup byl popsán pro řízení appendiceal mucocele a je stále doporučuje některými autory ve vybraných pacientů . Bylo také hlášeno, že jednoportová laparoskopická chirurgie pro mukocely slepého střeva je bezpečná a proveditelná . Nicméně, González Moreno et al. navrhněte konverzi na otevřenou apendektomii v případě mukocele odhalené během laparoskopické apendektomie . Otevřený přístup umožňuje bezpečnou a jemnou chirurgickou manipulaci s lézí. Dále byla hlášena recidiva v místě portu po laparoskopickém přístupu .

počáteční operace by měla zahrnovat apendektomii s en-blokovou resekcí apendikulárního mezenterického tuku a jakákoli tekutina nebo hlen musí být obnoveny pro cytologické vyšetření . Uvnitř přívěsková okruží a podél appendiceal tepny přibližně čtyři až osm uzlů lžou . Tyto lymfatické uzliny by měly být předloženy pro zmrazenou sekci a pokud jsou negativní, pravá hemikolektomie není indikována. Dále pozitivní marži na základě dodatku mohou být řízeny cecectomy sama za účelem získání negativní marže, a tím ušetřit vzestupného tračníku a ileocekální ventil funkce . Obvykle počáteční operace není urgentní a zmrazené oddíl není k dispozici; v tomto případě právo hemikolektomie by neměla být provedena, protože zhoubný nádor je příčinou mucocele pouze v 10-20% případů . V případě vysokého podezření na malignitu by však resekce měla být doplněna správnou hemikolektomií . Pokud prasklé appendiceal mucocele je odhaleno intraoperativně, pak primární resekce by měla být doprovázen odstranění všech hrubých implantáty . Kompletní průzkum břicha během počáteční operace je indikován kvůli výskytu synchronních nádorů a možných peritoneálních sazenic. Tento přístup je vysoce indikován, když je operace prováděna s naléhavostí a nebyly provedeny specifické a přesné předoperační vyšetření .

Po počáteční urgentní operace, pokud histologické diagnózy odhaluje pozitivní lymfatické uzliny, adenokarcinom střeva, mucinózní adenokarcinom, karcinoid, nebo adenocarcinoid nádory větší než 2,0 cm, nebo vysoké mitotické sazba, právo hemikolektomie by měla být provedena . Pacienti s perforovaným JSEM v počáteční operaci, ale s negativní lymfatické uzliny nebo marže v histologické diagnózy by neměly být předkládány pro právo hemikolektomie, neboť představují nižší míře přežití ve srovnání s těmi, kteří jen měl slepého střeva, v době primární operace . Pokud histologické vyšetření ukazuje na přítomnost mucinózní peritoneální karcinomatóza, pak pacient bude potřebovat cytoredukční chirurgie a hypertermická intraperitoneální chemoterapie (HIPEC) s potenciální dlouhodobé přežití . Nádory nízkého stupně mají z těchto lokoregionálních ošetření maximální přínos pro přežití . Nicméně, pouze peritoneální karcinomatóza uzliny mezi 2 mm a 5 mm může být adekvátně léčeny intraperitoneální chemoterapie, i když v kombinaci s teplem, a tak cytoredukční operaci je nezbytné . Systémová chemoterapie před cytoredukční chirurgie a HIPEC může zlepšit prognózu u pacientů s peritoneální mucinózní karcinomatóza .

V případě appendiceal exemplář s perforací a adenomucinosis, postupujte-up s CT vyšetření každých šest měsíců po dobu pěti let a také CEA a CA19-9 nádorový marker sledování je doporučeno . Pokud dojde k perforaci AM s diagnózou mucinózního adenokarcinomu, měla by být doporučena operace druhého vzhledu. Načasování druhého pohledu by mělo být šest měsíců po počáteční apendektomii. Tento selektivní druhý pohled by měl být použit, aby se zabránilo rychlé progresi mucinózního adenokarcinomu, který nemusí být rozpoznán CT a nádorovým markerem . U pacientů s perforovanou AM však bude prognóza určena chemoterapií a další cytoredukční operací, pokud existuje neoplastické očkování, a nikoli podle typu chirurgického zákroku, a tedy apendektomie nebo pravá hemikolektomie . Misdraji et al. hlásil, žádné opakování v šest-rok follow-up pro low-grade mucinózní nádory, uzavřeného dodatku, ale jen 45% 5-leté přežití pro stejný low-grade nádor s extra-appendiceal šíření . Yakan et al. ve své retrospektivní studii JSEM prezentovány s akutní břišní nebo akutní zánět slepého střeva hlášeny žádné pooperační morbidity nebo mortality a průměrná délka pooperační hospitalizace 3,4 (2-7) dnů .

Závěrem lze říci, že mukokéla slepého střeva je vzácnou příčinou akutního břicha. Ultrazvuk a CT jsou užitečné při diagnostice mukocele slepého střeva a synchronních rakovin v nouzovém prostředí. Diagnóza je však intraoperační a histopatologické vyšetření. Počáteční operace by měla zahrnovat slepého střeva a resekci přívěsková mezenterické tuku spolu s jakékoli tekutiny nebo hlenu kolekce pro cytologické vyšetření. Během urgentní apendektomie je důležité považovat každou mukocelu za maligní, aby se zabránilo iatrogenní perforaci způsobující pseudomyxom peritonei. Přestože se doporučuje laparotomie, laparoskopický přístup není kontraindikován.

konkurenční zájmy

autoři prohlašují, že nemají žádné konkurenční zájmy.