Zdravotní Historii,

82-rok-starý muž s hypertenzí, hiátová hernie, a osteoporózy byl viděn v ambulantní pacienty, pro bolestivé, lokalizované, nonbleeding, nonulcerated léze na levé straně chrámu, který se poprvé objevil 4 měsíce dříve.

Vyšetření

Fyzikální vyšetření odhalilo 2 cm erytematózní-violaceous exophytic nádor na levém spánku, s dobře definovanými hranicemi. Léze se rozšířila na spodní boční okraj obočí (obr. 1). Palpace odhalila, že léze byla přilnavá k hlubším vrstvám tkáně. Nebyly zjištěny žádné hmatatelné lokoregionální lymfatické uzliny.

Obrázek 1

(0.23 MB).

Vyšetření

Hematoxylin-eosin barvení biopsie vzorku odhalila orthokeratotic epidermis a dermální infiltrát prodloužené pleomorfní buňky, smíšené s jinými buňkami s kulatým a nepravidelnými jádry, stejně jako bohaté nenormální mitotické čísla (Obr. 2 a obr. 3A). Tento infiltrát vytvořil storiformní vzor nad kolagenizovanou vláknitou stromou s nápadnými vaskulárními strukturami (obr. 3B). Imunohistochemické barvení bylo pozitivní pro CD68 a CD31 a ukázal, fokální pozitivita pro S100, izolované pozitivity pro vimentinu, a Ki-67 proliferační index o téměř 70%. Jiné skvrny, včetně pro hladký svalový aktin, desmin, cytokeratin AE1/AE3, CD34, CD10, společný leukocytární antigen, HMB-45 a Melan-A, byly negativní.

Obrázek 2.

Hematoxylin-eosin.

(0.43MB).

Figure 3.

A, Hematoxylin-eosin, original magnification ×40. B, Hematoxylin-eosin, original magnification ×20.

(0.31MB).

What Is Your Diagnosis?

Diagnosis

Pleomorphic dermal sarcoma.

klinický průběh a léčba

léze byla vyříznuta, ale chirurgické okraje nebyly jasné. Proto byla provedena pomalá Mohsova operace a bylo dosaženo úplné excize jediným stupněm operace. Vada byla uzavřena kožním štěpem v plné tloušťce.

stagingová studie odhalila otok levé retroaurikulární lymfatické uzliny, který byl biopsií prokázán jako nemocný. Případ byl vyhodnocen nádorovým výborem a doplňková léčba byla vyloučena. Po 18 měsících sledování nedošlo k žádné lokální recidivě ani ke změnám v průběhu onemocnění.

komentář

sarkomy jsou novotvary mezenchymálního původu, které jsou častější u dospělých. Klasifikace a prognóza jsou určeny buněčnou linií.

Nedávné pokroky v imunohistochemie a molekulární genetiky přinesly postupný pokles výskytu nádoru dříve známý jako maligní fibrózní histiocytom a zvýšení výskytu více konkrétních subjektů.1,2 V poslední klasifikace z kostí a měkkých tkání nádory, které zveřejnila Světová Zdravotnická Organizace (WHO) v roce 2013, termín maligní fibrózní histiocytom byl nahrazen nediferencovaný pleomorfní sarkom.1,3 To je diagnóza vyloučení pro fibrohistiocytární nádory, které nemohou být zřetelně odlišeny pomocí diagnostických technik současné době k dispozici. Je důležité, aby se zabránilo záměně nádoru nyní známý jako nediferencovaný pleomorfní sarkom a podobně pojmenované pleomorfní kožní sarkom.4-6

Pleomorfní kožní sarkom typicky se objevuje u mužů v sedmé nebo osmé dekádě života jako rychle rostoucí kožní uzlík s nekrotické a hemoragické oblastí, obvykle na slunci-exponovaných místech jako jsou hlava a krk.4,5 je Příznačné, že tento nádor představuje pleomorfní epiteloidní buňky a atypické vřetenité buňky s četnými mitotické figury a rozsáhlé oblasti ulcerace a nekrózy, stejně jako zapojení hlubokých tkání a vaskulární a perineurální invaze, který ji odlišuje od atypické fibroxanthoma.4-6 Imunohistochemie je nezbytné vyloučit jiné subjekty, jako jsou melanocytární nádory, maligní nádory nervové pochvy, málo diferencovaný spinocelulární karcinomy, angiosarcomas, leiomyosarcomas, a Merkel cell karcinom.2,6

metastatické šíření se vyskytuje v odhadovaných 10% případů a lokální recidiva ve 30% případů.4-6 údaje z velkých sérií případů nejsou k dispozici kvůli několika změnám nomenklatury.

léčba první linie je konvenční chirurgie s okraji bez nádorů nebo Mohsova chirurgie.4,6 stejně jako u jiných fibrohistiocytárních nádorů neexistují konsensuální doporučení týkající se léčby metastatického onemocnění nebo následného sledování.

tento případ podtrhuje potřebu seznámit se a aplikovat novou klasifikaci WHO, která umožní standardizovat diagnostiku nádorů měkkých tkání, čímž se zlepší klinické řízení těchto novotvarů. Případ také zdůrazňuje význam imunohistochemie při diagnostice těchto nádorů a potřebu provést stagingové studie k posouzení možnosti vzdálených metastáz.

střety zájmů

autoři prohlašují, že nemají žádný střet zájmů.