jak se léčí hemofilie?

léčba závisí na typu a závažnosti poruchy. Skládá se z substituční terapie, ve které lidské plazmy nebo rekombinantní koncentráty (vyrobené z DNA) formy koagulačních faktorů VIII nebo IX jsou uvedeny nahradit faktorů srážení krve, které jsou chybějící nebo nedostatečné.

• Krev faktor koncentráty jsou vyrobeny z darované lidské krve, která má být léčena a vyšetřeni, aby se snížilo riziko přenosu infekčních onemocnění, jako je hepatitida a HIV.
• rekombinantní koagulační faktory, které se vyrábějí v laboratoři a nikoli z lidské krve, se dnes běžně používají.
• rekombinantní přípravky FVIII a FIX, upravené tak, aby přežívaly déle v oběhu, jsou nyní k dispozici. Vyžadovaly méně časté dávkování pro profylaxi nebo prevenci krvácení.
• novější nefaktorové produkty jsou také vyvíjeny pro profylaktické použití při hemofilii. Ty mají výhodu mnohem méně častého podávání a v některých případech nevyžadují intravenózní podání.

v Průběhu substituční terapie, koagulační faktory jsou injekčně nebo infuzí (kapala) do pacientovy žíly na paži nebo port na hrudi. Obvykle lidé s mírnou nebo středně těžkou hemofilií nepotřebují substituční terapii, pokud nebudou mít operaci.

• v případech těžké hemofilie může být léčba podána k zastavení krvácení, pokud k ní dojde. Pacienti, kteří mají časté krvácivé epizody, mohou být kandidáty na infuze profylaktického faktoru. Ty se podávají dvakrát nebo třikrát týdně, aby se zabránilo krvácení.
• Někteří lidé s mírnou nebo středně těžkou formou hemofilie typu A mohou být léčeny s desmopressin (DDAVP®), syntetický (umělý) hormon, který pomáhá stimulovat uvolňování faktoru VIII a další krevní faktor, který nese a k němu váže. Někdy je desmopresin podáván jako preventivní opatření předtím, než osoba s hemofilií má zubní práci nebo nějaký jiný menší chirurgický zákrok. Desmopresin nefunguje u lidí s hemofilií typu B nebo těžkou hemofilií A.
• kyselina aminokapronová nebo kyselina tranexamová jsou látky, které zabraňují rozpadu sraženin („antifibrinolytika“). Mohou být použity jako přidaná terapie k léčbě krvácení z nosu nebo krvácení z odstranění zubu.

jediným absolutním lékem na hemofilii je transplantace jater. Je však dosaženo velkého pokroku při hledání genetické léčby pro osoby s hemofilií.

Lidé s hemofilií, kteří jsou léčeni buď plazma-purifikované nebo rekombinantní faktor výrobky se mohou vyvinout protilátky, tzv. inhibitorů, které budou útočit a neutralizovat jejich srážecí faktor. Jedná se o závažnou komplikaci, která velmi ztěžuje léčbu nebo prevenci krvácivých epizod. Asi jedna třetina až jedna pětina lidí, kteří mají těžkou hemofilii A, se může vyvinout inhibitor. Inhibitory jsou mnohem méně časté u hemofilie B. pacienti s hemofilií jsou často testováni na inhibitor faktoru, zejména v dětství, kdy poprvé zahajují substituční terapii.

Pokud máte inhibitor, existují alternativní léky, které mohou obejít jeho negativní vliv a úspěšně léčit krvácení. Pro dlouhodobou kontrolu, nicméně, technika nazývá indukce imunitní tolerance (nebo ITI) se používá k snížit úroveň inhibitor a umožnit náhradní faktor se znovu do práce. Protokol se skládá z denních dávek koagulačních faktorů podávaných po určitou dobu, v některých případech týdny nebo dokonce roky. Někteří lidé mohou také získat léky potlačující imunitu. ITI je úspěšná u 70% lidí s hemofilií A, a 30% u hemofilie B. Nové agenty, speciálně pro pacienty s inhibitory byly vyvinuty a jsou velmi účinné. Váš poskytovatel zdravotní péče s vámi tyto možnosti prodiskutuje.

existují domácí léčby krvácení u lidí s hemofilií?

ve většině případů je dítě s těžkou hemofilií řízeno doma svými rodiči s podáváním faktoru v profylaktickém rozvrhu. Jak dítě stárne, učí se, jak samostatně spravovat svůj faktor podle plánu nebo při akutním krvácení. V době krvácení do kloubu můžete léčit bolest pomocí protokolu“ RICE “ (odpočinek, led, komprese, Nadmořská výška).

léky proti bolesti jsou u hemofilie omezené, protože běžné léky proti bolesti, jako je aspirin, ibuprofen a naproxen, mohou zhoršit krvácení. Pokud vy nebo vaše dítě trpí bolesti související s zranění, můžete použít paracetamol (prodává se pod značkou Tylenol®).

Získejte užitečné, užitečné a relevantní zdraví + wellness informace

enews