Proslulý fyzik Stephen Hawking, který dnes zemřel (14. Března) ve věku 76 let, bojoval s amyotrofickou laterální sklerózou (ALS) pro většinu z jeho života.

ale jak žil tak dlouho s nemocí a jaké faktory nakonec vedly k úmrtí člověka na ALS?

Hawking byl studentem fyziky na univerzitě v Cambridge, když mu byla v roce 1963 diagnostikována ALS (známá také jako Lou Gehrigova choroba)a dostal pouhé dva roky života. Toto onemocnění způsobuje progresivní degeneraci a smrti nervových buněk, které kontrolují dobrovolné pohyby svalů, včetně žvýkání, chůze, mluvení a dýchání, podle Národního Institutu pro Neurologické Poruchy a Zdvih (NINDS). Neexistuje žádný lék na ALS a onemocnění je nakonec fatální.

ačkoli Hawkingova příčina smrti nebyla hlášena, jeho rodina podle BBC uvedla, že zemřel pokojně ve svém domě. „Jsme hluboce zarmouceni, že náš milovaný otec dnes zemřel. Byl to skvělý vědec a mimořádný muž, jehož práce a odkaz budou žít po mnoho let, “ uvedla Hawkingova rodina v prohlášení.

Vzhledem k tomu, že průměrná délka života po stanovení diagnózy ALS je asi tři roky, Hawking byl jistě extrém — žil 55 let s nemocí. Ačkoli nikdo neví, jak Hawking přežil tak dlouho s nemocí, vědci vědí, že progrese onemocnění se liší v závislosti na osobě.

Asi 20 procent lidí žije pět let po jejich diagnóza, 10 procent žije 10 let po jejich diagnóza a 5% žije 20 let nebo více, podle Asociace ALS, umístění Hawking v tom, že 5 procent. Faktory, jako je genetika a věk při diagnóze, mohou hrát roli v době přežití pacienta.

Většina lidí s ALS z respiračního selhání, které nastane, když lidé nemůže dostat dost kyslíku ze svých plic do krve; nebo když nemůže správně odstranit oxid uhličitý z jejich krve, podle NINDS. V ALS se to děje proto, že onemocnění může nakonec vést k paralýze svalů, které řídí dýchání, podle Mayo Clinic.

v pozdních stádiích ALS je podle Asociace ALS pro pacienty obtížné vydechovat oxid uhličitý. Vysoké hladiny oxidu uhličitého v těle způsobují nízké hladiny vědomí, což vede pacienty k dlouhodobému spánku. Pacienti s ALS často umírají velmi klidně během spánku, uvedla asociace ALS.

Další možná fatální komplikací ASL je pneumonie nebo infekce plic. Pacienti s ALS jsou náchylní k rozvoji pneumonie, protože potíže s polykáním mohou podle Mayo Clinic umožnit vniknutí jídla, tekutin nebo slin do plic. Pneumonie může také vést k oslabení dýchacích svalů,což může způsobit respirační selhání, podle článku z roku 2011 v časopise The Lancet.

v některých případech může dojít k úmrtí v důsledku podvýživy a dehydratace podle Asociace svalové dystrofie (MDA). K tomu může dojít, protože svaly, které kontrolují polykání, již nefungují správně.

u některých pacientů s ALS bylo hlášeno, že mají srdeční problémy, jako jsou arytmie nebo nepravidelný srdeční rytmus, a tyto problémy mohou v některých případech hrát roli při smrti, uvedla MDA.

V Hawking 2013 pamětech „Moje Stručná Historie,“ napsal, že v době jeho diagnóza ALS, „myslel jsem, že můj život skončil, a že bych nikdy si uvědomit, potenciál měl jsem pocit, že,“ podle BBC. „Ale teď, o 50 let později, mohu být tiše spokojen se svým životem,“ napsal.

původní článek o živé vědě.