Diskuse

Tyto dva případy ukazují, ortopedické dopady této klinické subjektu a význam vytvoření správné diagnózy HRNCE zlepšit výsledky léčby vyhnout zbytečné diagnostické studie a procedury. Celkově absence předchozích zpráv týkajících se POTS v ortopedické literatuře a výše uvedené související muskuloskeletální komorbidity zdůrazňují potřebu zvýšeného povědomí o tomto syndromu ortopedickou komunitou.

HRNCE je nově uznána a špatně pochopil klinickou jednotku, o čemž svědčí expozice obdržela v roce 2011 z médií poté, co případech být misdiagnosed lékařskými odborníky, jako simulování, „lenost“ a „záchvaty paniky“ . Ačkoli“ ortostatická hypotenze “ byla definována v roce 1996 americkou neurologickou akademií, teprve v roce 2011 vydala americká autonomní společnost a sekce autonomních poruch americké neurologické akademie konsensuální prohlášení definující POTS . HRNCE je definována jako zvýšení srdeční frekvence o 30 tepů za minutu nebo více pro dospělé a 40 tepů za minutu nebo více pro jednotlivce 12 do 19 let, do 10 minut stání nebo head-up tilt při absenci ortostatické hypotenze; stálý srdeční frekvence je často 120 tepů za minutu nebo větší .

mnoho pacientů však má příznaky, které nelze vysvětlit jejich posturální intolerancí a tachykardií. Tyto příznaky jsou spojeny se známými komorbiditami a jsou klasifikovány takto: (1) Ehlers-Danlosův syndrom/syndrom hypermobility kloubů. Ačkoli souvislost mezi POTS a syndromem hypermobility kloubů nebo Ehlers-Danlosovým syndromem typu III (hypermobilní typ) není zcela vysvětlena, byla dobře zdokumentována . Ve studii Gazit et al. , 80% pacientů se syndromem hypermobility kloubů vykazovalo příznaky dysautonomie s ortostatickou hypotenzí nebo POTS. Ehlers-Danlos syndrom Typ III je charakterizován recidivující subluxace kloubu a brzký nástup chronické bolesti, která může dále komplikovat, že chronická únava, slabost, a neuropatické bolesti spojené s HRNCE. (2) viscerální bolest a dysmotilita. Pacienti s POTS mají nauzeu (39%), nadýmání (24%) a průjem (18%), zácpu a časnou sytost. Jejich klinický obraz může být podobný u pacientů s funkční poruchy motility, jako je syndrom dráždivého tračníku a funkční dyspepsie , ačkoli oni také mohou mít, pravda, zpomalit motilitu, nebo dokonce gastroparéza. (3) únava, nespavost a fibromyalgie. Byla hlášena slabost, únava a nízká hladina energie až u 50% pacientů s POTS, obecné poruchy spánku u 32% pacientů a myofasciální bolest u 16% pacientů . (4) neurologické komorbidity. Nejčastějšími neurologickými příznaky pozorovanými u pacientů s POTS jsou chronické migrény a ortostatické bolesti hlavy . Ačkoli senzorické vyšetření je obvykle normální, byly hlášeny také příznaky neuropatické bolesti (2%) a příznaky konzistentní s periferní neuropatií (1, 4%). Nakonec byla také hlášena kognitivní dysfunkce (takzvaná „mozková mlha“). Hlavním principem řízení POTS je vzdělávání pacientů. Stejně jako u jiných chronických onemocnění by pacienti měli být podrobně vzděláváni ohledně své nemoci . Vzdělávání by nemělo být omezeno na příznaky, srážecí faktory, a přírodní historie; co je nejdůležitější, ortopedický chirurg by měl být schopen informovat pacienta a/nebo rodiny o souborům muskuloskeletální symptomy tohoto syndromu a ujistit je, že nejsou ve spojení s jakoukoliv základní muskuloskeletální anomálie jednou řádně očištěn.

pokud jde o lékařské ošetření, protože etiologie není jasné, léčba je zaměřena především směrem k řešení a léčbě příznaků až do spontánní remise, nebo usnesení u mladších pacientů, se vyskytuje . Přestože farmakoterapie a intravaskulární objem expanzní opatření obvykle jsou mimo sféru ortopedický chirurg, tito pacienti mohou vyžadovat polypragmazie ovládat své příznaky. Fludrocortisone, oporou sůl šetřící kortikosteroidy používá u těchto pacientů, může způsobit, ve vyšších dávkách, významné hypokalémie a hypomagnezémie komplikuje interpretaci laboratorních hodnot a zvýšení rizika pro neúrazové avaskulární nekrózy. Chronická neuropatická bolest je obvykle řešena duloxetinem, pregabalinem nebo gabapentinem s minimálními muskuloskeletálními nežádoucími účinky . Chronická bolest může být také zlepšena fyzikální terapií a cvičením k posílení svalů nohou a jádra. Aerobní cvičení jsou také zásadní, ale na začátku by měla být omezena doba trvání a intenzita .

multidisciplinární hodnocení u pacientů s POTS (se současným Ehlers-Danlosovým syndromem nebo bez něj) je nezbytné před jakýmkoli chirurgickým zákrokem. Bylo hlášeno, že operace, nemoc nebo trauma se mohou zhoršit nebo způsobit další příznaky . Ačkoli je málo známo o anestetických důsledcích v POTS, byly hlášeny komplikace týkající se typu anestezie, intubace a intraoperačního krevního tlaku . Protože pacienti nejsou povolené potraviny nebo pití před, pracovních postupů a v důsledku výše uvedené tendence pro objem dysregulace a poruchou sympatické vazokonstrikce, jsme běžně doporučují předoperační intravenózní hydrataci před podáním sedativa nebo anestetika pomoci stabilizovat jejich cévách. Před operací, speciálně pro pacienty s souběžné Ehlers-Danlos syndromu, je důležité, že jsou hodnoceny zkušeným kardiologem pro výdutí aorty, onemocnění srdečních chlopní (zejména mitrální chlopně), a je to možné třeba za předoperační nebo ß-blokátory, a zkušený anesteziolog, protože hlásil, obavy týkající se účinnosti a bezpečnosti anestezie u těchto pacientů .

Intraoperativně, kromě komplexní anestetika požadavky u těchto pacientů, které jsou mimo sféru naší studie, pro pacienta s kelímky spojené s Ehlers-Danlos syndrom, hlavní obavy při přípravě pacienta jsou pečlivé umístění, aby se zabránilo kloubu, subluxace a minimalizaci jehlu a sledovat umístění zařízení (např, neuromonitoring sondy), protože jde s kůží křehkost . U těchto pacientů je navíc nutná pečlivá hemostáza . Je příznačné, zadní fúze páteře pro skoliózu byla spojena s nadměrným krvácením , což vede ke smrti u pacienta s pooperační intraabdominální krvácení . I když chirurgické uzavření může být komplikována trhání kůže hrany stehy, pozor, vícevrstvé uzavření s nylonovými stehy a uzavření rány proužky místo toho, sponky, můžete předejít možným budoucím rány, hematom, dehiscence rány, a následné infekce .

po operaci pacienti s POTS obvykle vyžadují nejen prodloužený pobyt v nemocnici, dokud nejsou stabilní pro propuštění, ale také rehabilitační dobu. Jak již bylo zmíněno dříve, prodloužené pooperační imobilizace může dále decondition těchto pacientů, což vede k destabilizaci jejich ortostatických symptomů a náročná rehabilitace. Pacienti s HRNCE se rychle stanou symptomatické během cvičení (53% pacientů) a vyžadují vedením zkušeného fyzioterapeuta začít pomalu s malým množstvím cvičení a používat vhodné vybavení, jako ležící cyklu . Kromě toho mohou cvičení odporu pro hlavní svalové skupiny pomoci zlepšením žilního návratu. Ve velké řadě 152 pacientů, po expanzní objem opatření (92,5%) a β-blokátory (76.7%), odpor školení bylo třetí nejčastější způsob léčby vybraných pacientů, protože jeho pozitivní účinky . Dalším způsobem, jak zlepšit žilní návrat u těchto pacientů, je použití podpůrných oděvů, jako jsou kompresní punčochy s vysokým pasem a břišní pojiva, ale jejich účinnost byla zpochybněna . Konečně, vzhledem k tomu, že sdružení s Ehlers-Danlos syndrom, kontinuální a vhodné fyzikální terapie má další výhodu těchto pacientů, zlepšení propriocepce, svalové síly, rovnováhy a chrání klouby před poškozením .

muskuloskeletální bolest, necitlivost a slabost končetin a laxnost kloubů jsou běžně pozorovány ortopedickými chirurgy. Se zavedenou diagnózou POTS by koexistentní porozumění a znalost tohoto syndromu a jeho komorbidit měla vést jakýkoli diagnostický přístup, vzdělávání pacientů nebo terapeutický zásah. Z tohoto důvodu představuje POTS neobvyklou výzvu k léčbě, o které by si měl být vědom ortopedický chirurg a další související poskytovatelé zdravotní péče.