DISKUSE

VLMs jsou slow-flow léze složené z obou žilní a lymfatický prvky. Dříve se jim říkalo lymfangiohemangiomy nebo hemangiolymfangiomy. Téměř 50% VMs se vyskytují v oblasti hlavy a krku s rtu, ústní dutiny, jazyk, žvýkací, temporalis svalů a sliznice dýchacích cest je obvyklá místa zapojení. Byly také vzácně hlášeny v mediastinu, dolní končetině, střevě a srdci. Jsou přítomny při narození a zvětšují se, jak pacient roste a nikdy se nezapojuje. Tyto léze jsou výsledkem embryonální abnormality cévního systému. VMs jsou způsobeny poruchou v pozdních stádiích angiogeneze (truncal Stadium) a vedou k perzistenci AV anastomózy přítomné během embryonálního života. Žilní malformace jsou zprostředkovány zárodečnými nebo somatickými mutacemi v genu TEK (chromozom 9p), který kóduje receptor endoteliálních buněk tyrosinkinázy TIE2. Zvýšená fosforylace TIE2 vede k oddělení mezi endoteliálními buňkami a normálnímu náboru buněk hladkého svalstva. Jejich přítomnost byla také spojena s chybami v genu receptorové tyrosinkinázy TIE2. Hormonální vlivy, infekce, trauma nebo chirurgický zákrok způsobené antikoncepční pilulky, puberty a těhotenství může způsobit VM zvětšit a stát se více symptomatická. Příušní žláza je velmi vzácné místo prezentace.

Achache m našel 10 případů VMS příušnic v 614 parotidektomických postupech. Beahrs et al. hlásili pouze 0,5% A Byarset al. hlásili 0.6% ve své studii velkého počtu vzorků parotidektomie. Byla jasná Převaha žen s poměrem žena: muž 9: 1. Diagnóza byla stanovena obvykle ve čtvrté dekádě života, i když věk se pohyboval od 19 na 54 let. Dva případy ukázaly rozšíření do parafaryngeálního prostoru jako tento případ. Klinická prezentace byla přítomna od narození nebo dětství s pomalým růstem více po pubertě jako v tomto případě. Tyto VM byly považovány za pomalu rostoucí měkké mobilní hmoty bez obrny lícního nervu. U většiny pacientů se vyvine jen málo nebo žádné příznaky. Příznaky, pokud jsou přítomny byly spojeny buď dlouhodobé povahy nádoru (dušnost, dysfagie s zvýšené hemivelum) nebo mikro-trombotické příhody (bolesti způsobuje phleboliths). Téměř 90% případů bylo léčeno chirurgicky. Protože jsou vzácné, VLM z příušní žlázy jsou obvykle v úvahu při diferenciální diagnostice a jsou mylně považovány za běžné cystickou lézí příušní, pleomorfní adenom a Warthin je nádor. Aspirační cytologie s jemnou jehlou ukazuje hemoragickou aspiraci a je nepřispívající.

USG a barevné dopplerovské zobrazování se ukázalo jako užitečné při počáteční diagnóze a ukazuje lézi s pomalým průtokem, přítomnost flebolitů a žíly procházející lézí. Přestože lze provést CT vyšetření s kontrastem, ukázalo se, že MRI je základem diagnostiky a správně vymezuje plný rozsah léze, který je potřebný k plánování léčby. Specifickým aspektem žilní malformace je přítomnost flebolitů s hyperintenzním T2 váženým signálem na MRI. Diagnóza je potvrzena na histopatologické vyšetření, které ukazuje na přítomnost rozšířené ectatic venul lemované ploché endotelové výstelky a lymfatické cévy ukazuje nerovnoměrný hladké svaloviny ve stěně. Plavidla mohou vykazovat kongesci, trombózu nebo kalcifikace (flebolity). Lymfatické cévy mohou vykazovat bílkovinný materiál. Stroma ukazuje přítomnost tukové tkáně, lymfoidních folikulů a hladkého svalstva, jak bylo vidět v tomto případě. IHC ukazuje pozitivitu na cévní markery jako CD31 a CD34, zatímco lymfatické cévy jsou speciálně barveny D2-40 nebo podoplanin.

léčba VMs závisí na velikosti, umístění, symptomech a blízkosti životně důležitých struktur. Navíc, protože VM mají špatně definované hranice a tendenci infiltrovat normální tkáně, vyžadují vypočtená rozhodnutí o léčbě ve snaze zachovat okolní architekturu. Léčba VLM příušnice je obvykle chirurgická resekce s šetřením obličejového nervu. Celková resekce je nutná, aby se zabránilo opakování. Jiné způsoby léčby VM zahrnují sklerotizující činidla, jako je ethanol, tetradecylsulfát sodný a bleomycin, které jsou injikovány pod zobrazovacím vedením nebo dokonce intraoperačně. Laserová terapie pomocí neodymu: v některých případech se také používá Yttrium-hliník-granát laser.