Srdeční Amyloidóza Příznaky

Příznaky srdeční amyloidóza napodobují ty, srdečního selhání, včetně:

• Zahuštěný, méně flexibilní srdeční tkáně (restriktivní kardiomyopatie, nebo „tuhý heart syndrom“)
• Dušnost
• Únava
• Otoky nohou
• bušení Srdce
• Točení hlavy

Srdeční Amyloidóza Diagnóza

potvrdit diagnózu srdeční amyloidóza, budete potřebovat buď akardiálního biopsie nebo technecium pyrofosforečnan skenování.

srdeční biopsie zahrnuje odebrání malého vzorku srdeční tkáně, kterýlékař zkoumá pod mikroskopem.

technecium pyrofosfát sken je podobný MRI v tom, že dává apicture srdce. Před skenováním se vstříkne barvivo a způsobíetransthyretinová amyloidóza, aby se „rozsvítila“.“Pokud některý test indikuje Ttramyloidózu, doporučuje se genetické testování k potvrzení podtypu.

Další testy, které by mohly být doporučená:

• Elektrokardiogram (EKG)
• Echokardiogram
• Krev
• analýza Moči

Srdeční Amyloidóza Léčba

Srdeční amyloidóza je závažný stav, který vyžaduje amultidisciplinary přístup. Ačkoli tento stav nelze zvrátit, léčba může být schopna zpomalit progresi amyloidních depozit a adresovat poškození srdce.

léčba závisí na podtypu a může zahrnovat kombinaci těchto přístupů:

• Léky ke stabilizaci TTR bílkovin (ATTR, ne AL)
• Léky k „mlčení“ TTR genu a zabránit tělo z výroby TTR bílkovin (ATTR, ne AL)
• Léky na snížení otok nebo kontrolu nepravidelný srdeční tep
• kardiostimulátor regulovat srdeční tep
• Chemoterapie (AL, ne pro ATTR)
• Auto transplantaci kmenových buněk (AL, ne pro ATTR)
• Klinického hodnocení účasti na testování nových terapií.