Das Déjerine-Roussy-Syndrom oder Thalamus-Schmerzsyndrom ist eine Art zentrales Schmerzsyndrom nach Schlaganfall, das durch einen Schlaganfall des Thalamus verursacht wird.

Dieses Syndrom sollte nicht mit dem Déjerine-Syndrom oder dem Déjerine-Sottas-Syndrom verwechselt werden.

Epidemiologie

Ungefähr 25% aller Patienten mit sensorischen Schlaganfällen aufgrund von Thalamusläsionen entwickeln ein Déjerine-Roussy-Syndrom 1.

Klinisches Erscheinungsbild

Das Déjerine-Roussy-Syndrom ist durch chronische neuropathische Schmerzen gekennzeichnet, die auf der Körperseite kontralateral zum Thalamus-Schlaganfall 1-4 vorhanden sind.

Die Art des Schmerzes variiert beträchtlich zwischen den Patienten, ist aber oft mäßig bis stark in der Intensität, kann entweder persistent oder episodisch sein, kann entweder spontan oder evoziert sein (z. B. durch Kältereize) und kann andere begleitende sensorische Defizite aufweisen (einschließlich Hyposensitivität und Überempfindlichkeit) 1-4. Der Ort des Schmerzes variiert ebenfalls erheblich und kann einen großen Teil des kontralateralen Körpers oder einen kleineren Teil betreffen, abhängig von der genauen Größe und Lage der Thalamusläsion 1-4. Darüber hinaus ist der Beginn der Schmerzen auch extrem variabel, wobei einige Patienten den Beginn sofort melden, während andere Jahre nach dem Schlaganfall 1-3.

Abhängig von der Größe und dem Ort des Schlaganfalls können Patienten andere klinische Merkmale aufweisen, die nicht unbedingt Teil dieses Syndroms sind oder auf eine Thalamusbeteiligung zurückzuführen sind, einschließlich 2,4:

• Hemiataxie
• Hemichoreoathetose
• Hemiplegie
• Hemianopie

Aufgrund der hohen klinischen Variabilität in der Präsentation des Déjerine-Roussy-Syndroms ist es unmöglich vorherzusagen, welche Patienten mit einem Thalamus-Schlaganfall Schmerzen 1-4 entwickeln werden. Darüber hinaus und teilweise aus diesem Grund wird dieses Syndrom von vielen Autoren als Ausschlussdiagnose bei Patienten mit einem bekannten Thalamus-Schlaganfall 1-3 angesehen.

Pathologie

Obwohl die genaue Pathophysiologie, wie eine Läsion im Thalamus ein so vielfältiges Muster neuropathischer Schmerzen verursacht, unklar ist, kann das Syndrom sowohl durch ischämische als auch durch hämorrhagische Läsionen des Thalamus 1-4 verursacht werden. Darüber hinaus können Tumore (einschließlich Metastasen), Demyelinisierung und Abszesse, an denen der Thalamus beteiligt ist, ebenfalls ein identisches Syndrom verursachen 5,6.

Bei ischämischen Ursachen des Déjerine-Roussy-Syndroms ist die thalamogenikuläre Arterie, ein Zweig der hinteren Hirnarterie, der den ventroposterioren Aspekt des Thalamus versorgt, häufig beteiligt 1. In der Tat haben mehrere Studien die Beteiligung des ventroposterioren Aspekts an Thalamusläsionen als entscheidend für die Entwicklung dieses Syndroms bezeichnet 1-3. Insbesondere zeigte eine Studie, dass die Beteiligung des Nucleus pulvinaris anterior und der umgebenden Kerne stark mit der Entwicklung von Thalamusschmerzen korreliert 1.

Obwohl der Thalamus der Ort der Läsion ist, die an diesem Syndrom beteiligt ist, können zentrale Schmerzen nach Schlaganfall auch aufgrund von Läsionen auf jeder Ebene des spinothalamischen Weges auftreten, z. B. bei Patienten mit lateralem Marksyndrom oder mit kortikalen Läsionen 2,7. Läsionen an diesen anderen Stellen wurden gelegentlich als pseudothalamisches Schmerzsyndrom bezeichnet 7.

Radiologische Merkmale

CT/MRT

CT und MRT können einen Infarkt oder eine Blutung im Thalamus nachweisen 1. Die Beteiligung des ventroposterioren Teils des Thalamus wäre charakteristisch und würde die Diagnose des Déjerine-Roussy-Syndroms unterstützen 1.

Die Diskussion über radiologische Merkmale von ischämischen Schlaganfällen und hämorrhagischen Schlaganfällen wird an anderer Stelle ausführlicher diskutiert (siehe einzelne Artikel).

Behandlung und Prognose

Das Déjerine-Roussy-Syndrom ist häufig behandlungsresistent, jedoch können zahlreiche pharmakologische (z. B. Opiate, Antikonvulsiva) und chirurgische (z. B. Thalamotomie, Elektrodenstimulation) Behandlungsstrategien erprobt werden 3,8.

Neben der Schmerzbehandlung sollte auch ein allgemeines Schlaganfallmanagement eingesetzt werden.

Geschichte und Etymologie

Das Syndrom wurde erstmals von Joseph Jules Déjerine (1849-1917), einem französischen Neurologen, und Gustave Roussy (1874-1948), einem französischen Neuropathologen, in ihrer bahnbrechenden Arbeit 9 von 1906 beschrieben.