Diagnose und Behandlung von muzinösem appendizialem Neoplasma als akute Appendizitis
Zusammenfassung
Die appendiziale Mukozele ist eine seltene Ursache für akutes Abdomen. Muzinöse Blinddarmentzündungen machen 0,2-0,7% aller Blinddarmproben aus. Ziel dieser Studie ist es, einen Fall eines muzinösen appendizialen Neoplasmas zu melden, das als akute Appendizitis dargestellt wird, Diskussion des klinischen und chirurgischen Ansatzes im Notfall. Eine 72-jährige Patientin wurde mit einer klinischen Untersuchung, die auf ein akutes Abdomen hinwies, in die Notaufnahme eingeliefert. Der Patient wurde einer abdominalen Computertomographie unterzogen, bei der eine zystische Läsion in der rechten Fossa iliaca mit den Maßen 8,3 × 5,2 × 4,1 cm mit verkalkten Wänden und einer mittleren Dichte, die auf einen hohen Proteingehalt hinweist, festgestellt wurde. Der Patient wurde in den Operationssaal gebracht und eine rechte Hemikolektomie durchgeführt. Der postoperative Verlauf war unauffällig. Die histopathologische Untersuchung ergab ein niedriggradiges muzinöses appendizales Neoplasma mit negativen regionalen Lymphknoten. Ultraschall und CT sind nützlich bei der Diagnose von Blinddarmmukozelen und anderen Krebsarten im Notfall. Die anfängliche Operation sollte eine Appendektomie und Resektion des appendikulären Mesenterialfetts zusammen mit einer Flüssigkeitssammlung zur zytologischen Untersuchung umfassen. Während der dringenden Appendektomie ist es wichtig, jede Mukozele als bösartig zu betrachten, um eine iatrogene Perforation zu vermeiden, die ein Pseudomyxoma peritonei verursacht. Obwohl eine Laparotomie empfohlen wird, ist der laparoskopische Ansatz nicht kontraindiziert.
1. Einführung
Appendizmukozelen (AM) oder muzinöse Neoplasmen sind seltene Läsionen, die durch einen ausgedehnten und mit Schleim gefüllten Appendix gekennzeichnet sind. Sie repräsentieren 0,2-0.7% aller Blinddarmproben . Historisch gesehen war Rokitansky 1842 der erste, der die Blinddarmmukozele als Erweiterung des Blinddarmentzündungslumens durch eine abnormale Schleimansammlung beschrieb . Das Blinddarmepithel enthält viele Becherzellen und somit ist die Ansammlung von Schleim ein typischer Befund. Aufgrund dieses schleimproduzierenden Epithels sind die häufigsten epithelialen Tumoren des Blinddarms muzinös und beginnen als Mukozelen . Appendizmukozelen werden historisch in vier histologische Untergruppen eingeteilt: (1) einfache Retentionszysten, (2) Schleimhauthyperplasie, (3) muzinöses Zystadenom und (4) muzinöses Zystadenokarzinom . Die klinische Darstellung ist eher unspezifisch. Die meisten dieser Symptome sind asymptomatisch, können aber aufgrund einer Entzündung symptomatisch werden und sich als akute Blinddarmentzündung oder durch unspezifische Bauchschmerzen manifestieren. Bei jungen Patienten mit akuter Blinddarmentzündung ist die präoperative Diagnose selten. Bei älteren Patienten ist eine präoperative Diagnose mittels Computertomographie (CT) wahrscheinlicher, die das AM oder sogar Pseudomyxom peritonei leicht erkennen kann . Die präoperative Diagnose von AM hilft, eine versehentliche iatrogene Perforation während der Operation zu vermeiden. Dies ist sehr wichtig, da es zu Pseudomyxoma peritonei führen kann, das durch peritoneale Verbreitung mit hoher Morbidität und Mortalität gekennzeichnet ist .
Ziel dieser Studie ist es, einen Fall von riesiger Blinddarmmukozele zu melden, der als akute Blinddarmentzündung dargestellt wird, Diskussion des klinischen und chirurgischen Ansatzes im Notfall.
2. Fallpräsentation
Eine 72-jährige Patientin wurde in die Notaufnahme eingeliefert und klagte über starke Schmerzen im rechten unteren Quadranten (RLQ) des Abdomens mit einer Dauer von 12 Stunden. Fieber von 38 ° C war ebenfalls vorhanden. Ihre klinische Untersuchung zeigte ein akutes Abdomen mit einer tastbaren Masse in der rechten Fossa iliaca. Ihre frühere Krankengeschichte umfasste Dyslipidämie, Bluthochdruck, chronische Verstopfung, Varizen der unteren Extremitäten und einen totalen Ersatz der linken Hüfte. Die Standardlaboruntersuchung zeigte eine leichte Leukozytose mit Erhöhung der Neutrophilenzahl.
Der Patient wurde nach oraler Verabreichung einer Kontrastlösung (Natriumamidotrizoat und Megluminamidotrizoatlösung ) einem nicht erweiterten 16X-Multidetektor-Abdominal-CT-Scan unterzogen. Es gab eine zystische Läsion in der rechten Fossa iliaca mit den Maßen 8,3 × 5,2 × 4,1 cm, die an den Blinddarm angrenzte und mit einem erweiterten Blinddarm übereinstimmte (Abbildung 1). Die Läsion hatte verkalkte Wände. Die mittlere Dichte innerhalb der Läsion betrug ~ 27 HU (aufgrund des hohen Protein- und / oder Schleimgehalts), wobei einige hyperdense innere Linien / Herde vorhanden waren, wahrscheinlich aufgrund von Gastrografin. Es gab auch mehrere Luftblasen mit Luft-Flüssigkeit-Pegeln. Um die Läsion herum war eine minimale Fettverseilung erkennbar. Es gab keine vergrößerten regionalen Lymphknoten oder freie intraperitoneale Luft.
Der Patient wurde nach intravenöser Gabe von Antibiotika (Cefuroxim 1,5 g und Metronidazol 500 mg) und niedermolekularem Heparin in den Operationssaal gebracht. Unter Berücksichtigung der Größe der Läsion, der Möglichkeit eines malignen Neoplasmas und der Möglichkeit einer Notfall-Hemikolektomie bei einem älteren Patienten wurde der offene Ansatz entschieden. Ein Mittellinienschnitt wurde gemacht und die Peritonealhöhle wurde betreten. Eine 8 × 5 × 4 cm große Mukozele des Blinddarms wurde gefunden (Abbildung 2). Es gab keine weiteren signifikanten Befunde. Gefrorener Abschnitt war zum Zeitpunkt der Operation nicht verfügbar. Das Alter des Patienten und die große Blinddarmmasse legen einen hohen Verdacht auf Malignität nahe. In diesem Zusammenhang haben wir uns für eine rechte Hemikolektomie entschieden. Die Kontinuität des Gastrointestinaltrakts wurde durch laterolaterale ileotransverse Anastomose hergestellt. Der postoperative Verlauf der Patientin war unauffällig und sie wurde am siebten postoperativen Tag nach Hause entlassen. Die histologische Untersuchung ergab ein niedriggradiges muzinöses appendizales Neoplasma mit negativen regionalen Lymphknoten und ohne Vorhandensein einer muzinösen Peritonealkarzinomatose. Zusätzlich wurden zwei kleine tubuläre Adenome des Colon ascendens mit niedriggradiger epithelialer Hyperplasie nachgewiesen. Es war keine weitere chirurgische Therapie erforderlich. Dem Patienten wurde eine onkologische Beratung empfohlen. Die medizinische Onkologie empfahl keine adjuvante Chemotherapie. Follow-up mit CT-Scans alle sechs Monate und auch CEA und CA19-9 Tumormarker Überwachung wurde durchgeführt. Ein Jahr nach der Operation ist der Patient noch am Leben.
3. Diskussion
Wir stellten den diagnostischen und therapeutischen Ansatz im Notfall eines Falles eines riesigen blinddarmmuzinösen Neoplasmas vor, der als akute Blinddarmentzündung bei einem älteren Patienten dargestellt wurde. Appendiceale muzinöse Neoplasien können nur in 8% bis 14% der Fälle als akute Appendizitis dargestellt werden . Darüber hinaus treten nur 5-10% der Fälle von akuter Blinddarmentzündung bei älteren Menschen auf . Die Computertomographie ist ein wichtiges Instrument für die präoperative Diagnose im Notfall. Die Diagnose eines blinddarmmuzinösen Neoplasmas erfolgt jedoch intraoperativ und bei histopathologischer Untersuchung.
Der Begriff Appendizmukozele bezieht sich auf einen erweiterten Appendix mit erhöhter intraluminaler Schleimansammlung. Chronische Obstruktion des Blinddarms entweder durch Schleim oder als Folge von Schleimhauthyperplasie und gutartigen oder bösartigen Neubildungen verursachen die Blinddarmmukozele . Gutartige Tumoren sind häufiger in Bezug auf die malignen Varianten und machen 63-84% der Fälle aus. Sie zeichnen sich durch eine Vergrößerung des Appendizdurchmessers und epitheliale zottenadenomatöse Veränderungen mit epithelialer Atypie aus . Die malignen Varianten von AM sind muzinöse Zystadenokarzinome, die 11-20% der Fälle ausmachen. Sie zeigen eine starke luminale Ausdehnung und Drüsenstroma-Invasion mit oder ohne peritoneale Implantate von Epithelzellen . Die Mukozele des Blinddarms kann auch durch fäkale Impaktion oder Polypen des Blinddarms entstehen, die das Blinddarmostium verstopfen können. Seltene Ursachen in der Literatur sind Endometriose und metastasiertes Melanom .
Ein Konsens für die Klassifizierung und pathologische Berichterstattung von muzinöse appendizäre Neoplasie wurde kürzlich veröffentlicht . Es wurde vereinbart, dass der Begriff „muzinöses Adenokarzinom“ infiltrativen Läsionen vorbehalten sein sollte. Darüber hinaus sollte der Begriff „Zystadenom“ nicht mehr empfohlen werden. Schließlich können die Begriffe „niedriggradiges“ und „hochgradiges“ appendizales Neoplasma für Läsionen ohne infiltrative Invasion verwendet werden, jedoch mit dem entsprechenden niedrigen oder hohen Grad an zytologischer Atypie. Konsens wurde auch über die pathologische Klassifikation des Pseudomyxoma peritonei (PMP) erzielt, das als intraperitoneale Schleimansammlung aufgrund von muzinösen Neoplasien definiert wurde. Pseudomyxoma peritonei wurde in drei Kategorien eingeteilt: niedriggradig, hochgradig und hochgradig mit Siegelringzellen. Niedriggradige und hochgradige PMP sind gleichbedeutend mit disseminierter Peritonealadenomucinose bzw.
Jüngste Berichte zeigten eine männliche Dominanz (5 : 2) . Es wird jedoch davon ausgegangen, dass AM bei Frauen häufiger auftritt . In einer retrospektiven Studie mit 135 Patienten von Omari et al. 55% waren Frauen . Mukozelen überwiegen im 5. und 6. Lebensjahrzehnt, obwohl sie in jedem Alter diagnostiziert werden können . Andere Tumoren des Gastrointestinaltrakts, des Eierstocks, der Brust und der Niere können bei bis zu einem Drittel der Patienten mit AM in Verbindung gebracht werden . In: Omari et al. empfehlen Überwachung Koloskopie bei Patienten mit einer Diagnose von AM, zumindest bei denen mit der Diagnose von Blinddarmentzündung Zystadenom .
Ruiz-Tovar et al. berichtet 14% ihrer Patienten hatten eine intraoperative Diagnose einer Blinddarmentzündung mit AM . In: Omari et al. in Ihrer retrospektiven Studie berichtet das klinische Syndrom der akuten Appendizitis in 8% der untersuchten Fälle . Andere Symptome waren Bauchschmerzen, Bauchmasse, Gewichtsverlust, Übelkeit oder Erbrechen Obstipation und Veränderung der Stuhlgewohnheiten. Im Notfall kann AM auch als Darmstrangulation, Blinddarmintussuszeption oder generalisierte Bauchschmerzen dargestellt werden . Ungefähr 30% der Patienten können während der Operation eine perforierte Blinddarmentzündung oder eine Extravasation des Schleims aufweisen, was zu einem Pseudomyxom peritonei führen kann . Obwohl sowohl die gutartigen als auch die bösartigen Varianten von AM Pseudomyxoma peritonei verursachen können, ist dies häufiger und mit schlechterer Prognose für maligne Fälle .
Von diesen Patienten mit Perforation oder Extravasation können bis zu 83% eine maligne Mukozele haben . Ein bösartiger Tumor kann bei 13% der Patienten ohne Pseudomyxoma peritonei vorliegen . In einer retrospektiven Übersichtsstudie mit Esquivel und Sugarbaker war das häufigste Anfangssymptom von Patienten mit Pseudomyxoma peritonei eine Blinddarmentzündung; In keinem dieser Fälle trat die Blinddarmentzündung jedoch als erstes Ereignis der Verbreitung auf .
Ultraschall- und CT-Bildgebungsstudien sind wertvoll für die Erkennung von AM und können leicht im Notfall durchgeführt werden . Die Ultraschalluntersuchung kann AM mit einer Empfindlichkeit von 83% und einer Spezifität von 92% nachweisen, wobei 15 mm oder mehr als Schwellenwert verwendet werden . Obwohl die Läsionsgröße nicht mit Malignität assoziiert ist, sind kleinere Läsionen als 2 cm selten bösartig. Einfache Mukozelen haben einen mittleren Durchmesser von 4,1 cm, während Zystadenome 8,1 cm haben . Ultraschall kann eine Masse mit feinen Echoflecken und / oder konzentrischen, echogenen Schichten („Zwiebelhaut“) zeigen, die als spezifische Veränderung angesehen werden . Die Computertomographie kann verwendet werden, um die Diagnose zu bestätigen, und ermöglicht auch eine bessere und genauere Untersuchung der Beziehung zwischen der Läsion und den Nachbarorganen . In Fällen einer akuten Appendizitis kann es zu einer Überlappung mit einer akuten Appendizitis ohne Mukozele kommen, obwohl Merkmale, die auf eine koexistierende Mukozele hindeuten, eine gut umschriebene zystische Dilatation mit geringer Dämpfung, Wandverkalkung und einem luminalen Durchmesser von mehr als 1,3 cm umfassen . Krummlinige Wandverkalkungen deuten sehr auf eine Mukozele hin und können in bis zu 50% der Fälle aufgedeckt werden . Feinnadelaspiration sollte vermieden werden, um die Integrität der Zyste zu erhalten .
Der optimale chirurgische Ansatz zur Behandlung einer Blinddarmmukozele bleibt umstritten. Traditionell werden Neoplasmen des Blinddarms mit einem Durchmesser von mehr als 2 cm durch eine rechte Dickdarmresektion behandelt. Der Grund für diesen Ansatz ist die Resektion von okkulten Lymphknotenmetastasen innerhalb des ileokolischen Lymphsystems . Zum Zeitpunkt der Appendektomie im Notfall können die Untersuchung und die Beurteilung der Größe der Mukozele die Malignität der Läsion nicht aufdecken . In diesen Fällen ist es wichtig, jede Mukozele des Blinddarms als bösartig zu betrachten .
Der laparoskopische Ansatz wurde für die Behandlung der Appendizmukozele beschrieben und wird von einigen Autoren bei ausgewählten Patienten immer noch empfohlen . Es wurde auch berichtet, dass die laparoskopische Single-Port-Operation bei Blinddarmmukozelen sicher und durchführbar ist . González Moreno et al. schlagen Sie die Umstellung auf eine offene Appendektomie vor, wenn die Mukozele während der laparoskopischen Appendektomie aufgedeckt wird . Der offene Ansatz ermöglicht eine sichere und schonende chirurgische Manipulation der Läsion. Darüber hinaus wurde über ein Wiederauftreten der Portstelle nach laparoskopischem Ansatz berichtet .
Die anfängliche Operation sollte eine Appendektomie mit En-Block-Resektion des appendikulären Mesenterialfetts umfassen, und jede Flüssigkeit oder jeder Schleim muss für die zytologische Untersuchung zurückgewonnen werden . Innerhalb des appendikulären Mesenteriums und entlang der Arteria appendicealis liegen etwa vier bis acht Knoten . Diese Lymphknoten sollten für den gefrorenen Schnitt eingereicht werden und wenn negativ, ist eine rechte Hemikolektomie nicht indiziert. Darüber hinaus kann ein positiver Rand an der Basis des Blinddarms allein durch Cecektomie verwaltet werden, um einen negativen Rand zu erhalten und so den Colon ascendens und die Ileozökalklappenfunktion zu erhalten . In diesem Fall sollte keine rechte Hemikolektomie durchgeführt werden, da das maligne Neoplasma nur in 10-20% der Fälle die Ursache der Mukozele ist . Bei hohem Verdacht auf Malignität sollte die Resektion jedoch durch eine rechte Hemikolektomie ergänzt werden . Wenn eine rupturierte Appendizmukozele intraoperativ aufgedeckt wird, sollte die primäre Resektion mit der Entfernung aller Brustimplantate einhergehen . Eine vollständige abdominale Untersuchung während der ersten Operation ist aufgrund des Auftretens von gutartigen Tumoren und möglichen peritonealen Infektionen angezeigt. Dieser Ansatz ist sehr indiziert, wenn die Operation dringend durchgeführt wird und keine spezifischen und genauen präoperativen Untersuchungen durchgeführt wurden .
Nach einer ersten dringenden Operation, wenn die histologische Diagnose positive Lymphknoten, Adenokarzinom des Darms, muzinöses Adenokarzinom, Karzinoid- oder Adenokarzinoid-Tumoren größer als 2,0 cm oder hohe mitotische Rate zeigt, sollte eine rechte Hemikolektomie durchgeführt werden . Patienten mit perforiertem AM in der ersten Operation, aber mit negativen Lymphknoten oder Rändern in der histologischen Diagnose sollten nicht für eine rechte Hemikolektomie eingereicht werden, da sie niedrigere Überlebensraten aufweisen im Vergleich zu denen, die zum Zeitpunkt der Erstoperation nur eine Blinddarmoperation hatten . Wenn die histologische Untersuchung das Vorhandensein einer muzinösen Peritonealkarzinomatose zeigt, benötigt der Patient eine zytoreduktive Operation und eine hyperthermische intraperitoneale Chemotherapie (HIPEC) mit der Aussicht auf ein langfristiges Überleben . Niedriggradige Tumoren haben den maximalen Überlebensvorteil dieser lokoregionalen Behandlungen . Allerdings können nur Peritonealkarzinomatoseknoten zwischen 2 mm und 5 mm mit einer intraperitonealen Chemotherapie angemessen behandelt werden, auch wenn sie mit Wärme kombiniert werden, und daher ist eine zytoreduktive Operation unerlässlich . Eine systemische Chemotherapie vor einer zytoreduktiven Operation und HIPEC kann die Prognose bei Patienten mit peritonealmuzinöser Karzinomatose verbessern .
Im Falle einer Blinddarmprobe mit Perforation und Adenomucinose wird eine Nachuntersuchung mit CT-Scans alle sechs Monate für fünf Jahre sowie eine Überwachung der CEA- und CA19-9-Tumormarker empfohlen . Bei Perforation des AM mit der Diagnose eines muzinösen Adenokarzinoms sollte eine Second-Look-Operation empfohlen werden. Der Zeitpunkt für den zweiten Blick sollte sechs Monate nach der ersten Appendektomie liegen. Dieser selektive zweite Blick sollte verwendet werden, um das schnelle Fortschreiten eines muzinösen Adenokarzinoms zu verhindern, das möglicherweise durch CT- und Tumormarkerüberwachung nicht erkannt wird . Bei Patienten mit perforierter AM wird die Prognose jedoch durch Chemotherapie und weitere Zytoreduktion bestimmt Operation, wenn neoplastische Aussaat vorliegt und nicht durch die Art der Operation und damit Blinddarmoperation oder rechte Hemikolektomie . Misdraji et al. berichtet kein Wiederauftreten innerhalb eines Sechs-Jahres-Follow-up für low-Grade-muzinöse Neoplasmen, beschränkt auf den Anhang, aber nur ein 45% 5-Jahres-Überleben für den gleichen Low-Grade-Tumor mit extra-appendicealen Ausbreitung . Yakan et al. in ihrer retrospektiven Studie an Patienten mit akutem Abdomen oder akuter Blinddarmentzündung berichteten sie über keine postoperative Morbidität oder Mortalität und eine durchschnittliche postoperative Krankenhausaufenthaltsdauer von 3,4 (2-7) Tagen .
Zusammenfassend ist die Appendizmukozele eine seltene Ursache für akutes Abdomen. Ultraschall und CT sind nützlich bei der Diagnose von Blinddarmmukozelen und anderen Krebsarten im Notfall. Die Diagnose erfolgt jedoch intraoperativ und bei histopathologischer Untersuchung. Die anfängliche Operation sollte eine Appendektomie und Resektion des appendikulären Mesenterialfetts zusammen mit einer Flüssigkeits- oder Schleimsammlung zur zytologischen Untersuchung umfassen. Während der dringenden Appendektomie ist es wichtig, jede Mukozele als bösartig zu betrachten, um eine iatrogene Perforation zu vermeiden, die ein Pseudomyxoma peritonei verursacht. Obwohl eine Laparotomie empfohlen wird, ist der laparoskopische Ansatz nicht kontraindiziert.
Konkurrierende Interessen
Die Autoren erklären, dass sie keine konkurrierenden Interessen haben.
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