Anamnese

Bei ambulanten Patienten wurde ein 82-jähriger Mann mit Bluthochdruck, Hiatushernie und Osteoporose wegen einer schmerzhaften, lokalisierten, nicht blutenden, nicht vereisten Läsion an der linken Schläfe beobachtet, die erstmals 4 Monate zuvor aufgetreten war.

Körperliche Untersuchung

Die körperliche Untersuchung ergab einen 2 cm erythematös-violetten exophytischen Tumor an der linken Schläfe mit klar definierten Rändern. Die Läsion erstreckte sich bis zum unteren lateralen Rand der Augenbraue (Abb. 1). Die Palpation ergab, dass die Läsion an den tieferen Gewebeschichten haftete. Es gab keine tastbaren lokoregionalen Lymphknoten.

Abbildung 1

(0,23MB).

Histopathologie

Die Hämatoxylin-Eosin-Färbung einer Biopsie ergab eine orthokeratotische Epidermis und ein dermales Infiltrat von länglichen pleomorphen Zellen, vermischt mit anderen Zellen mit abgerundeten und unregelmäßigen Kernen sowie reichlich abweichenden mitotischen Figuren (Abb. 2 und Fig. 3A). Dieses Infiltrat bildete ein storiformes Muster über einem kollagenisierten fibrösen Stroma mit auffälligen Gefäßstrukturen (Abb. 3B). Die immunhistochemische Färbung war positiv für CD68 und CD31 und zeigte eine fokale Positivität für S100, eine isolierte Positivität für Vimentin und einen Ki-67-Proliferationsindex von fast 70%. Andere Färbungen, einschließlich für glattes Muskelaktin, Desmin, Cytokeratin AE1/AE3, CD34, CD10, allgemeines Leukozytenantigen, HMB-45 und Melan-A, waren negativ.

Abbildung 2.

Hämatoxylin-Eosin.

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Figure 3.

A, Hematoxylin-eosin, original magnification ×40. B, Hematoxylin-eosin, original magnification ×20.

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What Is Your Diagnosis?

Diagnosis

Pleomorphic dermal sarcoma.

Klinischer Verlauf und Behandlung

Die Läsion wurde herausgeschnitten, aber die chirurgischen Ränder waren nicht klar. Daher wurde eine langsame Mohs-Operation durchgeführt und eine vollständige Exzision mit einer einzigen Operationsphase erreicht. Der Defekt wurde mit einem Hauttransplantat voller Dicke verschlossen.

Eine Staging-Studie ergab eine Schwellung eines linken retroaurikulären Lymphknotens, die durch Biopsie als erkrankt nachgewiesen wurde. Der Fall wurde vom Tumorkomitee bewertet und komplementäre Behandlungen wurden ausgeschlossen. Nach 18-monatiger Nachbeobachtung gab es kein Lokalrezidiv und keine Veränderungen im Krankheitsverlauf.

Kommentar

Sarkome sind Neoplasmen mesenchymalen Ursprungs, die häufiger bei Erwachsenen auftreten. Klassifizierung und Prognose werden durch die Zelllinie bestimmt.Jüngste Fortschritte in der Immunhistochemie und Molekulargenetik haben zu einer allmählichen Abnahme der Inzidenz des Tumors geführt, der zuvor als malignes fibröses Histiozytom bekannt war, und zu einer Zunahme der Inzidenz spezifischerer Entitäten.1,2 In der neuesten Klassifikation von Knochen- und Weichteiltumoren, die 2013 von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) veröffentlicht wurde, wurde der Begriff malignes fibröses Histiozytom durch undifferenziertes pleomorphes Sarkom ersetzt.1,3 Dies ist eine Ausschlussdiagnose für fibrohistiozytäre Neoplasmen, die mit den derzeit verfügbaren diagnostischen Techniken nicht eindeutig unterschieden werden können. Es ist wichtig, Verwechslungen zwischen dem Tumor, der jetzt als undifferenziertes pleomorphes Sarkom bekannt ist, und dem ähnlich benannten pleomorphen dermalen Sarkom zu vermeiden.4-6

Das pleomorphe dermale Sarkom tritt typischerweise bei Männern im siebten oder achten Lebensjahrzehnt als schnell wachsender Hautknoten mit nekrotischen und hämorrhagischen Bereichen auf, normalerweise an sonnenexponierten Stellen wie Kopf und Hals.4,5 Charakteristischerweise weist dieser Tumor pleomorphe Epitheloidzellen und atypische Spindelzellen mit zahlreichen mitotischen Figuren und ausgedehnten Ulzerations- und Nekrosebereichen sowie Beteiligung von tiefem Gewebe und vaskulärer und perineuraler Invasion auf, was ihn von atypischen Fibroxanthomen unterscheidet.4-6 Die Immunhistochemie ist wichtig, um andere Entitäten wie Melanozytentumoren, maligne Nervenscheidentumoren, schlecht differenzierte Plattenepithelkarzinome, Angiosarkome, Leiomyosarkome und Merkelzellkarzinome auszuschließen.2,6

Metastasen treten in schätzungsweise 10% der Fälle und Lokalrezidive in 30% der Fälle auf.4-6 Daten aus großen Fallserien sind aufgrund der mehrfachen Nomenklaturänderungen nicht verfügbar.Die First-Line-Behandlung ist die konventionelle Chirurgie mit tumorfreien Rändern oder Mohs-Chirurgie.4,6 Wie bei anderen fibrohistiozytären Tumoren gibt es keine Konsensempfehlungen zur Behandlung metastasierter Erkrankungen oder zur Nachsorge.

Dieser Fall unterstreicht die Notwendigkeit, mit der neuen WHO-Klassifikation vertraut zu sein und sie anzuwenden, die es ermöglicht, die Diagnose von Weichteiltumoren zu standardisieren und dadurch das klinische Management dieser Neoplasmen zu verbessern. Der Fall unterstreicht auch die Bedeutung der Immunhistochemie bei der Diagnose dieser Tumoren und die Notwendigkeit, Staging-Studien durchzuführen, um die Möglichkeit einer Fernmetastasierung zu beurteilen.

Interessenkonflikte

Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.