Wie wird Hämophilie behandelt?

Die Behandlung hängt von der Art und Schwere der Erkrankung ab. Es besteht aus einer Ersatztherapie, bei der humane Plasmakonzentrate oder rekombinante (aus DNA hergestellte) Formen der Gerinnungsfaktoren VIII oder IX verabreicht werden, um die fehlenden oder mangelhaften Blutgerinnungsfaktoren zu ersetzen.

• Blutfaktor-Konzentrate werden aus gespendetem menschlichem Blut hergestellt, das behandelt und gescreent wurde, um das Risiko der Übertragung von Infektionskrankheiten wie Hepatitis und HIV zu verringern.Rekombinante Gerinnungsfaktoren, die im Labor und nicht aus menschlichem Blut hergestellt werden, werden heute häufig verwendet.
• Rekombinante FVIII- und FIX-Produkte, die modifiziert wurden, um länger im Kreislauf zu überleben, sind jetzt verfügbar. Sie erforderten eine weniger häufige Dosierung zur Prophylaxe oder Vorbeugung von Blutungen.
• Neuere Nicht-Faktor-Produkte werden auch zur prophylaktischen Anwendung bei Hämophilie entwickelt. Diese haben den Vorteil einer viel weniger häufigen Verabreichung und erfordern in einigen Fällen keine intravenöse Verabreichung.

Während der Ersatztherapie werden die Gerinnungsfaktoren in die Armvene eines Patienten oder in eine Öffnung in der Brust injiziert oder infundiert (getropft). Normalerweise benötigen Menschen mit leichter oder mittelschwerer Hämophilie keine Ersatztherapie, es sei denn, sie werden operiert.

• Bei schwerer Hämophilie kann eine Behandlung durchgeführt werden, um die Blutung zu stoppen, wenn sie auftritt. Patienten mit häufigen Blutungen können Kandidaten für prophylaktische Faktorinfusionen sein. Diese werden zwei- oder dreimal pro Woche verabreicht, um Blutungen zu vermeiden.
• Einige Menschen mit der leichten oder mittelschweren Form der Hämophilie Typ A können mit Desmopressin (DDAVP®) behandelt werden, einem synthetischen (künstlichen) Hormon, das die Freisetzung von Faktor VIII und einem anderen Blutfaktor stimuliert, der es trägt und bindet. Manchmal wird Desmopressin als vorbeugende Maßnahme gegeben, bevor eine Person mit Hämophilie zahnärztliche Arbeit oder einen anderen kleineren chirurgischen Eingriff hat. Desmopressin wirkt nicht bei Menschen mit Typ-B-Hämophilie oder schwerer Hämophilie A.
• Aminocapronsäure oder Tranexamsäure sind Mittel, die den Abbau von Blutgerinnseln verhindern („Antifibrinolytika“). Sie können als zusätzliche Therapie zur Behandlung von Nasenbluten oder Blutungen nach Entfernung eines Zahns verwendet werden.

Die einzige absolute Heilung für Hämophilie ist eine Lebertransplantation. Es werden jedoch große Fortschritte bei der Suche nach einer genetischen Heilung für Menschen mit Hämophilie gemacht.Menschen mit Hämophilie, die entweder mit plasmareinigten oder rekombinanten Faktorprodukten behandelt werden, können Antikörper, sogenannte Inhibitoren, entwickeln, die ihren Gerinnungsfaktor angreifen und neutralisieren. Dies ist eine schwere Komplikation, die es sehr schwierig macht, Blutungsepisoden zu behandeln oder zu verhindern. Etwa ein Drittel bis ein Fünftel der Menschen mit schwerer Hämophilie A kann einen Inhibitor entwickeln. Inhibitoren sind viel seltener bei Hämophilie B. Hämophilie-Patienten werden häufig auf einen Faktor-Inhibitor getestet, insbesondere im Kindesalter, wenn sie zum ersten Mal mit einer Ersatztherapie beginnen.

Wenn Sie einen Inhibitor haben, gibt es alternative Medikamente, die seine negative Wirkung umgehen und eine Blutungsepisode erfolgreich behandeln können. Zur Langzeitkontrolle wird jedoch eine Technik namens Immuntoleranzinduktion (oder ITI) verwendet, um das Niveau des Inhibitors zu senken und den Faktorersatz wieder zu aktivieren. Das Protokoll besteht aus täglichen Dosen von Gerinnungsfaktoren, die in einigen Fällen über einen Zeitraum von Wochen oder sogar Jahren verabreicht werden. Manche Menschen können auch immunsuppressive Medikamente bekommen. ITI ist bei etwa 70% der Menschen mit Hämophilie A und 30% bei Hämophilie B erfolgreich. Ihr Arzt wird diese Optionen mit Ihnen besprechen.

Gibt es Behandlungen zu Hause für Blutungen bei Menschen mit Hämophilie?

In den meisten Fällen wird ein Kind mit schwerer Hämophilie von seinen Eltern zu Hause behandelt, wobei der Faktor prophylaktisch verabreicht wird. Wenn das Kind älter wird, wird ihm beigebracht, wie er seinen Faktor planmäßig selbst verabreichen kann oder wenn eine akute Blutung auftritt. Zum Zeitpunkt einer Gelenkblutung können Sie den Schmerz mit dem „REIS“ -Protokoll (Ruhe, Eis, Kompression, Elevation) behandeln.

Schmerzmittel sind bei Hämophilie begrenzt, da übliche Schmerzmittel wie Aspirin, Ibuprofen und Naproxen Blutungen verschlimmern können. Wenn Sie oder Ihr Kind an Schmerzen im Zusammenhang mit einer Verletzung leiden, können Sie Paracetamol (verkauft unter dem Markennamen Tylenol®) verwenden.

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