Symptome einer Herzamyloidose

Die Symptome einer Herzamyloidose ahmen die einer Herzinsuffizienz nach, einschließlich:

• Verdicktes, weniger flexibles Herzgewebe (restriktive Kardiomyopathie oder „Stiff heart syndrome“)
• Kurzatmigkeit
• Müdigkeit
• Schwellung in den Beinen
• Herzklopfen
• Benommenheit

Diagnose einer Herzamyloidose

Um die Diagnose einer Herzamyloidose zu bestätigen, benötigen Sie entweder eine akardiale Biopsie oder eine oder Technetiumpyrophosphat-Scan.

Bei einer Herzbiopsie wird eine kleine Probe Herzgewebe entnommen, die der Arzt unter dem Mikroskop untersucht.

Ein Technetiumpyrophosphat-Scan ähnelt einer MRT, da er ein Bild des Herzens liefert. Vor dem Scan wird ein Farbstoff injiziert, der dazu führt, dass die Transthyretin-Amyloidose „aufleuchtet.“ Wenn einer der beiden Tests auf eine Ttramyloidose hinweist, wird ein Gentest empfohlen, um den Subtyp zu bestätigen.

Andere Tests, die empfohlen werden könnten:

• Elektrokardiogramm (EKG)
• Echokardiogramm
• Blutuntersuchung
• Urinanalyse

Behandlung der Herzamyloidose

Die Herzamyloidose ist eine schwerwiegende Erkrankung, die einen interdisziplinären Ansatz erfordert. Obwohl der Zustand nicht rückgängig gemacht werden kann, kann die Behandlung in der Lage sein, das Fortschreiten der Amyloidablagerungen zu verlangsamen und Schäden am Herzen zu beheben.

Die Behandlung hängt vom Subtyp ab und kann eine Kombination dieser Ansätze beinhalten:

• Medikamente zur Stabilisierung des TTR-Proteins (für ATTR, nicht AL)
• Medikamente, um das TTR-Gen „zum Schweigen zu bringen“ und zu verhindern, dass der Körper das TTR-Protein produziert (für ATTR, nicht AL)
• Medikamente zur Verringerung von Schwellungen oder zur Kontrolle von unregelmäßigem Herzschlag
• Ein Herzschrittmacher zur Regulierung des Herzschlags
• Chemotherapie (für AL, nicht für ATTR)
• Autostammzelltransplantation (für AL, nicht für ATTR)
• Teilnahme an klinischen Studien, um neue Therapien zu testen.