DISKUSSION

Schauderanfälle sind gutartige nichtepileptische Ereignisse, die typischerweise im Säuglingsalter beginnen. Die klinischen Ereignisse bestehen aus einem schnellen Zittern des Kopfes, der Schulter und gelegentlich des Rumpfes. Wie bei unserem Patienten wurden Ereignisse als kurz berichtet, die normalerweise nicht länger als einige Sekunden dauerten. Die Häufigkeit kann bis zu mehr als 100 Ereignisse pro Tag mit einer großen inter- und intraindividuellen Variabilität betragen.3,4 Bei unserem Patienten schienen die Anfälle nicht nur durch Füttern oder Essen ausgelöst zu werden, was von einigen Autoren als Reizüberlauf interpretiert wurde3, sondern auch durch Kopfbewegungen und bestimmte Aufgaben (Zusammendrücken von Spielzeug oder Stecken einer Gabel in ein Stück Brot).

Schauderattacken sind nicht epileptischer Natur. Das iktale EEG ist bei diesem Syndrom normal, und typischerweise werden keine neurologischen Anomalien gefunden. Es wurde jedoch über Verwechslungen mit tonischen, myoklonischen und Abwesenheitsanfällen sowie mit dem West-Syndrom berichtet. Diese Fehldiagnose kann zu einer unnötigen antikonvulsiven Behandlung führen.5 Daher wird bei allen Patienten ein EEG befürwortet, und die iktale Videodokumentation sollte immer von den Pflegekräften versucht werden. In Fällen mit ungewöhnlichen klinischen Präsentationen ist eine längere Video-EEG-Überwachung hilfreich. Andere Ereignisse, die myoklonische Anfälle beim Säugling nachahmen können, können ebenfalls in Betracht gezogen werden, hauptsächlich gutartiger Myoklonus der frühen Kindheit oder Befriedigungsstörung.

Die Pathophysiologie von Schauderattacken ist unbekannt, obwohl ein Zusammenhang mit essentiellem Tremor postuliert wurde.6,7 Dies basierte zunächst auf der Beobachtung von sechs Säuglingen und Kleinkindern mit einer Vorgeschichte von Schauderattacken, die bei der Untersuchung Haltungszittern aufwiesen und eine positive Familienanamnese von Zittern aufwiesen.6 Jahre später wurde über eine erfolgreiche Behandlung von Schauderanfällen mit Propanolol, einem Erstlinienmittel zur Behandlung von essentiellem Tremor, berichtet.7 Darüber hinaus wurde berichtet, dass das EMG-Muster während der Anfälle dem des essentiellen Tremors sehr ähnlich ist.8 Eine kürzlich durchgeführte Studie zum essentiellen Tremor bei 39 Patienten <18 Jahren fand jedoch keinen Patienten mit Schauderanfällen in der Kindheit oder bei Familienmitgliedern.9 Dementsprechend wurde in neueren Fallberichten8,10 keine positive Familienanamnese für essentiellen Tremor berichtet.

Obwohl die Inzidenz von Schauderattacken als gering gemeldet wurde, lässt uns unsere persönliche Erfahrung zu dem Schluss kommen, dass die Inzidenz möglicherweise unterschätzt wird. Da dieser Fall unserem Krankenhaus vorgelegt wurde, konnten wir innerhalb von 12 Monaten drei weitere Fälle diagnostizieren. Zur Unterstützung dieser Ansicht ergab eine retrospektive Studie paroxysmaler nichtepileptischer Ereignisse bei 666 pädiatrischen Patienten, dass 7% aller Ereignisse Schauderanfälle waren.11

Weitere Untersuchungen bei betroffenen Säuglingen sind in der Regel nicht indiziert. Die Beruhigung der Eltern ist von entscheidender Bedeutung, da Angehörige oft Angst vor dem unerwarteten Auftreten und der oft hohen Häufigkeit der Angriffe haben. Spontane Remission kann nach früheren Berichten erwartet werden.3

Wenn jedoch eine Progression auftritt oder bei der Untersuchung zusätzliche neurologische Anomalien festgestellt werden, ist eine weitere diagnostische Bewertung einschließlich zerebraler Bildgebung angezeigt, da über symptomatische Schauderanfälle berichtet wurde.8