Diskussion

Diese beiden Fälle zeigen die orthopädischen Implikationen dieser klinischen Einheit und die Bedeutung einer korrekten Diagnose von POTS zur Verbesserung der Behandlungsergebnisse durch Vermeidung unnötiger diagnostischer Studien und Behandlungen. Insgesamt unterstreicht das Fehlen früherer Berichte über POTS in der orthopädischen Literatur und die oben genannten assoziierten muskuloskelettalen Komorbiditäten die Notwendigkeit eines verstärkten Bewusstseins der orthopädischen Gemeinschaft für dieses Syndrom.POTS ist eine neu anerkannte und schlecht verstandene klinische Einheit, die durch die Exposition belegt wird, die sie 2011 von den Medien erhalten hat, nachdem Fälle von Fachärzten als Malingering, „Faulheit“ und „Panikattacken“ falsch diagnostiziert wurden . Obwohl „orthostatische Hypotonie“ 1996 von der American Academy of Neurology definiert wurde, gaben die American Autonomic Society und die Autonomic Disorders Section der American Academy of Neurology erst 2011 eine Konsenserklärung zur Definition von POTS ab . POTS ist definiert als eine Herzfrequenzerhöhung von 30 Schlägen pro Minute oder mehr für Erwachsene und 40 Schlägen pro Minute oder mehr für Personen im Alter von 12 bis 19 Jahren innerhalb von 10 Minuten nach dem Stehen oder Kopfneigung in Abwesenheit von orthostatischer Hypotonie; Die stehende Herzfrequenz beträgt häufig 120 Schläge pro Minute oder mehr .

Viele Patienten haben jedoch Symptome, die nicht durch ihre Haltungsunverträglichkeit und ihre Tachykardie erklärt werden können. Diese Symptome sind mit bekannten Komorbiditäten verbunden und werden wie folgt klassifiziert: (1) Ehlers-Danlos-Syndrom / Gelenkhypermobilitätssyndrom. Obwohl der Zusammenhang zwischen POTS und Gelenkhypermobilitätssyndrom oder Ehlers-Danlos-Syndrom Typ III (hypermobiler Typ) nicht vollständig erklärt ist, ist er gut dokumentiert . In einer Studie von Gazit et al. , 80% der Patienten mit Gelenkhypermobilitätssyndrom zeigten Symptome von Dysautonomie mit orthostatischer Hypotonie oder POTS. Das Ehlers-Danlos-Syndrom Typ III ist durch wiederkehrende Gelenksubluxationen und früh einsetzende chronische Schmerzen gekennzeichnet, die die mit POTS verbundene chronische Müdigkeit, Schwäche und neuropathische Schmerzen weiter komplizieren können. (2) Viszerale Schmerzen und Dysmotilität. Patienten mit POTS zeigen Übelkeit (39%), Blähungen (24%) und Durchfall (18%), Verstopfung und frühes Sättigungsgefühl. Ihr klinisches Bild kann dem von Patienten mit funktionellen Motilitätsstörungen wie Reizdarmsyndrom und funktioneller Dyspepsie ähnlich sein , obwohl sie auch eine echte langsame Motilität oder sogar Gastroparese aufweisen können. (3) Müdigkeit, Schlaflosigkeit und Fibromyalgie. Es wurde berichtet, dass Schwäche, Müdigkeit und niedrige Energieniveaus bei bis zu 50% der Patienten mit POTS, allgemeine Schlafstörungen bei 32% der Patienten und myofasziale Schmerzen bei 16% der Patienten auftreten . (4) Neurologische Komorbiditäten. Die häufigsten neurologischen Symptome, die bei Patienten mit POTS beobachtet werden, sind chronische Migräne und orthostatische Kopfschmerzen . Obwohl die sensorische Untersuchung normalerweise normal ist, wurden auch Symptome neuropathischer Schmerzen (2%) und Anzeichen einer peripheren Neuropathie (1, 4%) berichtet . Schließlich wurde auch über kognitive Dysfunktion (sogenannter „Gehirnnebel“) berichtet . Das Hauptprinzip des Patientenmanagements ist die Patientenaufklärung. Wie bei jeder chronischen Erkrankung sollten die Patienten ausführlich über ihre Erkrankung aufgeklärt werden . Die Aufklärung sollte nicht auf Symptome, auslösende Faktoren und Naturgeschichte beschränkt sein; Vor allem sollte der Orthopäde in der Lage sein, den Patienten und / oder seine Familie über die damit verbundenen muskuloskelettalen Symptome dieses Syndroms zu informieren und ihnen zu versichern, dass sie nicht mit einer zugrunde liegenden muskuloskelettalen Anomalie zusammenhängen, sobald sie angemessen geklärt sind.In Bezug auf die medizinische Behandlung ist die Behandlung, da die Ätiologie nicht klar ist, hauptsächlich auf die Behandlung und Behandlung der Symptome gerichtet, bis eine spontane Remission oder Auflösung bei jüngeren Patienten auftritt . Obwohl Pharmakotherapie und intravaskuläre Volumenexpansionsmaßnahmen typischerweise über den Bereich eines orthopädischen Chirurgen hinausgehen, können diese Patienten eine Polypharmazie benötigen, um ihre Symptome zu kontrollieren. Fludrocortison, ein bei diesen Patienten eingesetztes salzsparendes Kortikosteroid, kann in höheren Dosen eine signifikante Hypokaliämie und Hypomagnesiämie verursachen, die die Interpretation der Laborwerte erschweren und das Risiko für eine nichttraumatische avaskuläre Nekrose erhöhen. Chronische neuropathische Schmerzen werden normalerweise mit Duloxetin, Pregabalin oder Gabapentin mit minimalen Nebenwirkungen auf den Bewegungsapparat behandelt. Chronische Schmerzen können auch mit Physiotherapie und Bewegung verbessert werden, um die Bein- und Rumpfmuskulatur zu stärken. Aerobic-Übungen sind ebenfalls von entscheidender Bedeutung, aber zu Beginn sollten Dauer und Intensität begrenzt sein .Eine multidisziplinäre Bewertung für Patienten mit POTS (mit oder ohne gleichzeitiges Ehlers-Danlos-Syndrom) ist vor jedem chirurgischen Eingriff unerlässlich. Es wurde berichtet, dass Operationen, Krankheiten oder Traumata zusätzliche Symptome verschlimmern oder verursachen können . Obwohl wenig über die anästhetischen Auswirkungen bei TÖPFEN bekannt ist, Es gab Berichte über Komplikationen in Bezug auf die Art der Anästhesie, Intubation, und intraoperativer Blutdruck . Da Patienten vor operativen Eingriffen nicht essen oder trinken dürfen und aufgrund der oben genannten Tendenz zur Volumendysregulation und beeinträchtigte sympathische Vasokonstriktion, Wir empfehlen routinemäßig eine präoperative intravenöse Hydratation vor der Verabreichung von Beruhigungs- oder Anästhetika, um ihr Gefäßsystem zu stabilisieren. Präoperativ, speziell für Patienten mit gleichzeitigem Ehlers-Danlos-Syndrom, ist es wichtig, dass sie von einem erfahrenen Kardiologen auf Aortenaneurysmen, Herzklappenerkrankungen (hauptsächlich Mitralklappenprolaps) und möglichen Bedarf an präoperativen Antibiotika untersucht werden oder ß-Blocker und von einem erfahrenen Anästhesisten wegen gemeldeter Bedenken hinsichtlich der Wirksamkeit und Sicherheit von Epiduralanästhesie bei diesen Patienten .Intraoperativ, zusätzlich zu den komplexen Anästhesieanforderungen bei diesen Patienten, die außerhalb des Bereichs unserer Studie liegen, für den Patienten mit POTS mit assoziiertem Ehlers-Danlos-Syndrom, Die Hauptanliegen bei der Vorbereitung des Patienten sind eine sorgfältige Positionierung, um Gelenksubluxationen zu vermeiden und Nadelstiche zu minimieren und die Platzierung von Überwachungsgeräten (z. B. Neuromonitoring-Sonden) aufgrund von Bedenken hinsichtlich der Hautfragilität zu überwachen . Darüber hinaus ist bei diesen Patienten eine sorgfältige Blutstillung erforderlich . Bezeichnenderweise wurde die posteriore Wirbelsäulenfusion bei Skoliose mit übermäßigen Blutungen in Verbindung gebracht , die bei einem Patienten mit postoperativen intraabdominalen Blutungen zum Tod führten . Obwohl der chirurgische Verschluss durch Reißen der Hautränder durch die Nähte kompliziert sein kann, kann ein sorgfältiger mehrschichtiger Verschluss mit Nylonnähten und Wundverschlussstreifen anstelle von Heftklammern mögliche zukünftige Wundhämatome, Wunddehiszenzen und daraus resultierende Infektionen verhindern .Postoperativ benötigen Patienten mit POTS in der Regel nicht nur einen längeren Krankenhausaufenthalt, bis sie für die Entlassung stabil sind, sondern auch Rehabilitationszeit. Wie bereits erwähnt, kann eine längere postoperative Immobilisierung diese Patienten weiter dekonditionieren, was zu einer Destabilisierung ihrer orthostatischen Symptome und einer herausfordernden Rehabilitation führt. Patienten mit POTS werden während des Trainings schnell symptomatisch (53% der Patienten) und benötigen die Anleitung eines erfahrenen Physiotherapeuten, um langsam mit kleinen Mengen an Bewegung zu beginnen und geeignete Geräte wie einen Liegezyklus zu verwenden . Darüber hinaus können Widerstandsübungen für die Hauptmuskelgruppen helfen, indem sie den venösen Rückfluss verbessern. In einer großen Serie von 152 Patienten war das Widerstandstraining nach Volumenerweiterungsmaßnahmen (92, 5%) und β-Blockern (76, 7%) die dritthäufigste Behandlungsmethode, die von den Patienten aufgrund ihrer positiven Wirkungen ausgewählt wurde . Eine andere Möglichkeit, den venösen Rückfluss bei diesen Patienten zu verbessern, ist die Verwendung von Stützkleidung wie hüfthohe Kompressionsstrümpfe und Bauchbinder, aber ihre Wirksamkeit wurde in Frage gestellt . Angesichts des Zusammenhangs mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom hat eine kontinuierliche und angemessene Physiotherapie für diese Patienten einen zusätzlichen Nutzen, indem sie die Propriozeption, die Muskelkraft und das Gleichgewicht verbessert und die Gelenke vor Schäden schützt .

Schmerzen im Bewegungsapparat, Taubheitsgefühl und Schwäche der Extremitäten sowie Gelenklaxheit werden häufig von Orthopäden beobachtet. Mit einer etablierten Diagnose von POTS sollte das koexistierende Verständnis und Wissen über dieses Syndrom und seine Komorbiditäten jeden diagnostischen Ansatz, jede Patientenaufklärung oder therapeutische Intervention leiten. Aus diesem Grund stellt POTS eine ungewöhnliche Behandlungsherausforderung dar, der sich der Orthopäde und andere damit verbundene Gesundheitsdienstleister bewusst sein sollten.