DISKUSSION

VLMs sind langsam fließende Läsionen, die sowohl aus venösen als auch aus lymphatischen Elementen bestehen. Sie wurden früher Lymphangiohämangiome oder Hämangiolymphangiome genannt. Fast 50% VMs treten in der Kopf- und Halsregion auf, wobei Lippe, Mundhöhle, Zunge, Masseter, Temporalismuskel und Atemwegsschleimhaut häufig betroffen sind. Sie wurden auch selten im Mediastinum, in der unteren Extremität, im Darm und im Herzen berichtet. Sie sind bei der Geburt vorhanden und vergrößern sich, wenn der Patient wächst und niemals involutiert. Diese Läsionen sind das Ergebnis einer embryonalen Anomalie des Gefäßsystems. VMs werden durch eine Störung in den späten Stadien der Angiogenese (Trunkalstadium) verursacht und führen zu einer Persistenz der AV-Anastomose, die während des embryonalen Lebens vorhanden ist. Venöse Fehlbildungen werden durch Keimbahn- oder somatische Mutationen im TEK-Gen (Chromosom 9p) vermittelt, das für den Endothelzell-Tyrosinkinase-Rezeptor TIE2 kodiert. Die erhöhte Phosphorylierung von TIE2 führt zur Entkopplung zwischen Endothelzellen und normaler Rekrutierung von glatten Muskelzellen. Ihre Anwesenheit wurde auch mit den Fehlern im Rezeptor-Tyrosinkinase-TIE2-Gen in Verbindung gebracht. Hormonelle Einflüsse, Infektionen, Traumata oder Operationen durch Antibabypillen, Pubertät und Schwangerschaft können dazu führen, dass sich die VM vergrößert und symptomatischer wird. Parotis ist eine sehr seltene Stelle der Präsentation.

Achache M fand 10 Fälle von VMs der Parotis in 614 Parotidektomie-Verfahren. Beahrs et al. haben berichtet, nur 0,5% und Byarset al. 0 gemeldet haben.6% in ihrer Studie einer großen Anzahl von Parotidektomie Proben. Es gab ein klares weibliches Übergewicht mit einem Verhältnis von Frauen zu Männern von 9: 1. Die Diagnose wurde in der Regel im vierten Lebensjahrzehnt gestellt, obwohl das Alter zwischen 19 und 54 Jahren lag. Zwei Fälle zeigten eine Ausdehnung in den parapharyngealen Raum als vorliegenden Fall. Die klinische Präsentation war von einer Masse seit der Geburt oder Kindheit mit einem langsamen Wachstum mehr nach der Pubertät als im vorliegenden Fall. Diese VMs wurden als langsam wachsende weiche mobile Massen ohne Gesichtsnervenlähmung angesehen. Die meisten Patienten entwickeln nur wenige oder gar keine Symptome. Symptome, wenn vorhanden, waren entweder mit der langjährigen Natur des Tumors (Dyspnoe, Dysphagie mit erhöhtem Hemivelum) oder mit mikrothrombotischen Ereignissen (Schmerzen, die Phlebolithen verursachen) verbunden. Fast 90% der Fälle wurden operativ behandelt. Da sie selten sind, werden VLM der Parotis normalerweise nicht in der Differentialdiagnose berücksichtigt und mit häufigen zystischen Parotisläsionen, pleomorphem Adenom und Warthin-Tumor verwechselt. Die Feinnadelaspirationszytologie zeigt hämorrhagisches Aspirat und ist nicht beitragend.

Die USG- und Farbdoppler-Bildgebung hat sich bei der Erstdiagnose als hilfreich erwiesen und zeigt eine Läsion mit langsamem Fluss, das Vorhandensein von Phlebolithen und Venen, die durch die Läsion verlaufen. Obwohl ein CT-Scan mit Kontrastmittel durchgeführt werden kann, hat sich die MRT als Hauptstütze bei der Diagnose erwiesen und um das volle Ausmaß der Läsion, das für die Planung der Behandlung erforderlich ist, korrekt abzugrenzen. Ein spezifischer Aspekt der venösen Fehlbildung ist das Vorhandensein von Phlebolithen mit einem hyperintensiven T2-gewichteten Signal im MRT. Die Diagnose wird durch histopathologische Untersuchung bestätigt, die das Vorhandensein von erweiterten ektatischen Venolen zeigt, die von einer flachen Endothelauskleidung und Lymphgefäßen mit fleckigen glatten Muskeln in der Wand ausgekleidet sind. Gefäße können Staus, Thrombosen oder Verkalkungen (Phlebolithen) aufweisen. Lymphgefäße können proteinartiges Material zeigen. Stroma zeigt das Vorhandensein von Fettgewebe, Lymphfollikeln und glatten Muskeln, wie im vorliegenden Fall gesehen wurde. IHC zeigt eine Positivität gegenüber vaskulären Markern wie CD31 und CD34, während Lymphgefäße spezifisch mit D2-40 oder Podoplanin gefärbt sind.

Die Behandlung von VMs hängt von der Größe, dem Ort, den Symptomen und der Nähe zu den lebenswichtigen Strukturen ab. Darüber hinaus erfordern sie, da sie schlecht definierte Grenzen haben und dazu neigen, normales Gewebe zu infiltrieren, kalkulierte Behandlungsentscheidungen, um die umgebende Architektur zu erhalten. Die Behandlung von VLM der Parotis ist in der Regel chirurgische Resektion mit Schonung des Gesichtsnervs. Eine vollständige Resektion ist erforderlich, um ein erneutes Auftreten zu verhindern. Andere Behandlungsmodalitäten für VM umfassen Sklerosierungsmittel wie Ethanol, Natriumtetradecylsulfat und Bleomycin, die unter bildgebender Anleitung oder sogar intraoperativ injiziert werden. Lasertherapie mit Neodym: In einigen Fällen wird auch ein Yttrium-Aluminium-Granat-Laser verwendet.