El renombrado físico Stephen Hawking, que murió hoy (14 de marzo) a los 76 años, luchó contra la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) durante la mayor parte de su vida.

Pero, ¿cómo vivió tanto tiempo con la enfermedad y qué factores en última instancia conducen a la muerte de una persona por ELA?

Hawking era un estudiante de física en la Universidad de Cambridge cuando le diagnosticaron ELA (también conocida como enfermedad de Lou Gehrig) en 1963, y le dieron solo dos años de vida. La enfermedad causa la degeneración progresiva y la muerte de las células nerviosas que controlan los movimientos musculares voluntarios, como masticar, caminar, hablar y respirar, según el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS, por sus siglas en inglés). No hay cura para la ELA, y la enfermedad eventualmente es mortal.

Aunque la causa de la muerte de Hawking no ha sido reportada, su familia dijo que murió pacíficamente en su casa, según la BBC. «Nos entristece profundamente que nuestro amado padre haya fallecido hoy. Fue un gran científico y un hombre extraordinario cuyo trabajo y legado perdurarán durante muchos años», dijo la familia de Hawking en un comunicado.

Dado que la esperanza de vida promedio después de un diagnóstico de ELA es de aproximadamente tres años, Hawking fue sin duda un caso atípico: vivió 55 años con la enfermedad. Aunque nadie sabe cómo Hawking sobrevivió tanto tiempo con la enfermedad, los investigadores saben que la progresión de la enfermedad varía según la persona.

Aproximadamente el 20 por ciento de las personas vive cinco años después de su diagnóstico, el 10 por ciento vive 10 años después de su diagnóstico y el 5 por ciento vive 20 años o más, según La Asociación ALS, lo que sitúa a la venta ambulante en ese 5 por ciento. Factores como la genética y la edad en el momento del diagnóstico pueden jugar un papel en los tiempos de supervivencia de un paciente.

La mayoría de las personas con ELA mueren por insuficiencia respiratoria, que ocurre cuando las personas no pueden obtener suficiente oxígeno de sus pulmones a su sangre; o cuando no pueden eliminar adecuadamente el dióxido de carbono de su sangre, según NINDS. En la ELA, esto sucede porque la enfermedad puede conducir a la parálisis de los músculos que controlan la respiración, según la Clínica Mayo.

En las últimas etapas de la ELA, se hace difícil para los pacientes exhalar dióxido de carbono, según la Asociación ELA. Los altos niveles de dióxido de carbono en el cuerpo causan bajos niveles de conciencia, lo que lleva a los pacientes a dormir durante largos períodos. A menudo, los pacientes con ELA mueren muy pacíficamente mientras duermen, dijo la Asociación de ELA.

Otra complicación posiblemente mortal del LSA es la neumonía o una infección de los pulmones. Los pacientes con ELA son propensos a desarrollar neumonía porque la dificultad para tragar puede permitir que los alimentos, los líquidos o la saliva lleguen a los pulmones, según la Clínica Mayo. La neumonía también puede conducir al debilitamiento de los músculos respiratorios, lo que, a su vez, puede causar insuficiencia respiratoria, según un artículo de 2011 en la revista The Lancet.

En algunos casos, la muerte puede ocurrir debido a la desnutrición y la deshidratación, de acuerdo con la Asociación de Distrofia Muscular (MDA). Esto puede ocurrir porque los músculos que controlan la deglución ya no funcionan correctamente.

Se ha informado de que algunos pacientes con ELA tienen problemas cardíacos, como arritmias o latidos cardíacos irregulares, y estos problemas pueden jugar un papel en la muerte en algunos casos, dijo el MDA.

En las memorias de Hawking de 2013 «My Brief History», escribió que en el momento de su diagnóstico de ELA, «Pensé que mi vida había terminado y que nunca me daría cuenta del potencial que sentía que tenía», según la BBC. «Pero ahora, 50 años después, puedo estar tranquilamente satisfecho con mi vida», escribió.

Artículo original sobre Ciencia en vivo.