Resumen

El mucocele del apéndice es una causa rara de abdomen agudo. Las neoplasias mucinosas del apéndice representan de 0,2 a 0,7% de todas las muestras de apéndice. El objetivo de este estudio es reportar un caso de neoplasia mucinosa apendicular presentada como apendicitis aguda, discutiendo el abordaje clínico y quirúrgico en el entorno de emergencia. Paciente de sexo femenino de 72 años de edad, ingresada en urgencias con un examen clínico indicativo de abdomen agudo. La paciente fue sometida a tomografía computarizada abdominal que reveló una lesión quística en la fosa ilíaca derecha de 8,3 × 5,2 × 4,1 cm, con paredes calcificadas y una densidad media indicativa de alto contenido proteico. La paciente fue trasladada al quirófano y se le realizó hemicolectomía derecha. El curso postoperatorio no fue notable. El examen histopatológico reveló una neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado con ganglios linfáticos regionales negativos. La ecografía y la tomografía computarizada son útiles para diagnosticar el mucocele apendicular y los cánceres sincrónicos en situaciones de emergencia. La operación inicial debe incluir apendicectomía y resección de la grasa mesentérica apendicular junto con cualquier acumulación de líquido para el examen citológico. Durante la apendicectomía urgente es importante considerar cada mucocele como maligno para evitar la perforación iatrogénica que causa pseudomixoma peritoneo. Aunque se recomienda la laparotomía, el abordaje laparoscópico no está contraindicado.

1. Introducción

Los mucoceles apendiculares (AM) o neoplasias mucinosas son lesiones poco frecuentes caracterizadas por un apéndice distendido y lleno de moco. Representan 0.2-0.7% de todas las muestras de apéndice . Históricamente, Rokitansky en 1842 fue el primero que describió el mucocele apendicular como una dilatación de la luz apendicular por una acumulación anormal de moco . El epitelio del apéndice contiene muchas células cálices y, por lo tanto, la acumulación de moco es un hallazgo típico. Debido a este epitelio productor de moco, los tumores epiteliales más comunes del apéndice son mucinosos y comienzan como mucoceles . Los mucoceles del apéndice se clasifican históricamente en cuatro subgrupos histológicos: (1) quistes de retención simples, (2) hiperplasia mucosa, (3) cistadenoma mucinoso y (4) cistadenocarcinoma mucinoso . La presentación clínica es bastante inespecífica. La mayoría de estas AM son asintomáticas, pero pueden volverse sintomáticas debido a la inflamación, presentándose como una apendicitis aguda o al causar dolor abdominal inespecífico. En pacientes jóvenes que asumen una apendicitis aguda, el diagnóstico preoperatorio es poco frecuente. En pacientes mayores, es más probable un diagnóstico preoperatorio por tomografía computarizada (TC), que puede detectar fácilmente el AM o incluso el pseudomixoma peritonei . El diagnóstico preoperatorio de AM ayuda a evitar la perforación iatrogénica accidental durante la cirugía. Esto es muy importante porque puede conducir a pseudomixoma peritoneal, caracterizado por diseminación peritoneal con alta tasa de morbilidad y mortalidad .

El objetivo de este estudio es relatar un caso de mucocele apendicular gigante presentado como apendicitis aguda, discutiendo el abordaje clínico y quirúrgico en el entorno de emergencia.

2. Presentación del caso

Paciente de sexo femenino de 72 años de edad, ingresada en el servicio de urgencias, quejándose de dolor intenso en el cuadrante inferior derecho (QRC) del abdomen con una duración de 12 horas. Fiebre de 38 ° C también estaba presente. Su examen clínico fue indicativo de abdomen agudo con una masa palpable en la fosa ilíaca derecha. Su historial médico anterior incluyó dislipidemia, hipertensión, estreñimiento crónico, várices de las extremidades inferiores y un reemplazo total de cadera izquierda. El examen de laboratorio estándar mostró leucocitosis leve con aumento del recuento de neutrófilos.

El paciente se sometió a una tomografía computarizada abdominal multidetector 16 VECES sin ampliar, después de la administración oral de solución de contraste (solución de amidotrizoato de sodio y amidotrizoato de meglumina ). Se observó una lesión quística en la fosa ilíaca derecha de 8,3 × 5,2 × 4,1 cm, contigua al ciego, consistente con un apéndice dilatado (Figura 1). La lesión tenía paredes calcificadas. La densidad media dentro de la lesión fue de ~27 HU (debido al alto contenido proteico y/o mucinoso), con la presencia de algunas líneas/focos internos hiperdensos, probablemente debido a Gastrografina. También había múltiples burbujas de aire con niveles de aire-líquido. Se observó un mínimo de encallamiento de grasa alrededor de la lesión. No había ganglios linfáticos regionales agrandados ni aire intraperitoneal libre.

Figura 1.

NECT-MPR coronal, mostrando la lesión (puntas de flecha blancas) en continuidad con el ciego (asterisco).

El paciente fue trasladado al quirófano después de recibir antibióticos intravenosos (cefuroxima 1,5 gr y metronidazol 500 mg) y heparina de bajo peso molecular. Teniendo en cuenta el tamaño de la lesión, la posibilidad de una neoplasia maligna y la posibilidad de una hemicolectomía derecha de emergencia en un paciente mayor, se decidió el abordaje abierto. Se realizó una incisión en la línea media y se introdujo la cavidad peritoneal. Se encontró un mucocele de 8 × 5 × 4 cm del apéndice (Figura 2). No hubo otros hallazgos significativos. La sección congelada no estaba disponible en el momento de la operación. La edad del paciente y la gran masa apendicular pusieron una alta sospecha de malignidad. En este contexto, decidimos proceder con una hemicolectomía derecha. La continuidad del tracto gastrointestinal se estableció por anastomosis ileotransversa grapada laterolateral. El curso postoperatorio de la paciente no fue notable, y fue dada de alta a casa en el séptimo día postoperatorio. El examen histológico reveló una neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado con ganglios linfáticos regionales negativos y sin presencia de carcinomatosis mucinosa peritoneal. Además, se revelaron dos adenomas tubulares pequeños del colon ascendente con hiperplasia epitelial de bajo grado. No se requirió más terapia quirúrgica. Se recomendó la consulta oncológica al paciente. La oncología médica no recomendó quimioterapia adyuvante. Se ha realizado seguimiento con tomografías computarizadas cada seis meses y también vigilancia con marcadores tumorales CEA y CA19-9. Un año después de la operación, el paciente sigue vivo.

Figura 2

Intraoperatoria hallazgo.

3. Discusión

Presentamos el abordaje diagnóstico y terapéutico en el entorno de emergencia de un caso de neoplasia mucinosa apendicular gigante presentada como apendicitis aguda en un paciente anciano. Las neoplasias mucinosas del apéndice se pueden presentar como apendicitis aguda en solo 8 a 14% de los casos . Además, solo el 5-10% de los casos de apendicitis aguda ocurren en la población de edad avanzada . La tomografía computarizada es una herramienta importante para el diagnóstico preoperatorio en el entorno de emergencia. Sin embargo, el diagnóstico de una neoplasia mucinosa apendicular es intraoperatorio y en examen histopatológico.

El término mucocele apendicular se refiere a un apéndice dilatado con aumento de la acumulación intraluminal de moco. La obstrucción crónica del apéndice, ya sea por moco o como resultado de hiperplasia de la mucosa y neoplasias benignas o malignas, causa el mucocele apendicular . La AM benigna es más común con respecto a las variantes malignas y representa el 63-84% de los casos. Se caracterizan por un aumento del diámetro apendicular y cambios adenomatosos vellosos epiteliales con atipia epitelial . Las variantes malignas de la AM son los cistadenocarcinomas mucinosos que representan el 11-20% de los casos. Demuestran distensión luminal grave e invasión del estroma glandular con implantes peritoneales de células epiteliales o sin ellos . El mucocele del apéndice también puede ser el resultado de la impactación fecal o pólipos del ciego que pueden obstruir el ostium apendicular. Las causas poco frecuentes que se encuentran en la literatura son la endometriosis y el melanoma metastásico .

Se publicó recientemente un consenso para la clasificación y notificación patológica de neoplasia mucinosa apendicular . Se acordó reservar el término «adenocarcinoma mucinoso» para las lesiones infiltrativas. Además, el término «cistadenoma» ya no debe recomendarse. Finalmente, los términos neoplasia apendicular de «grado bajo» y «grado alto» se pueden usar para lesiones sin invasión infiltrativa, pero con el correspondiente grado bajo o alto de atipia citológica. También se llegó a un consenso sobre la clasificación patológica del pseudomixoma peritoneo (PMP), que se definió como la acumulación intraperitoneal de moco debido a neoplasia mucinosa. El pseudomixoma peritoneo se clasificó en tres categorías: bajo grado, alto grado y alto grado con células en anillo de sello. El PMP de grado bajo y alto es sinónimo de adenomucinosis peritoneal diseminada y carcinomatosis mucinosa peritoneal, respectivamente.

Informes recientes mostraron un predominio masculino (5 : 2). Sin embargo, se considera que la AM ocurre con más frecuencia en las mujeres . En un estudio retrospectivo de 135 pacientes realizado por Omari et al. El 55% eran mujeres . Los mucoceles prevalecen en las décadas 5 y 6 de la vida, aunque pueden diagnosticarse a cualquier edad . Otros tumores del tracto gastrointestinal, los ovarios, las mamas y los riñones se pueden relacionar con la presencia de AM en hasta un tercio de los pacientes . Omari et al. recomendar colonoscopia de vigilancia en pacientes con diagnóstico de AM, al menos en aquellos con diagnóstico de cistadenoma apendicular .

Ruiz-Tovar et al. relataron que el 14% de sus pacientes tenían un diagnóstico intraoperatorio de apendicitis con AM . Omari et al. en su estudio retrospectivo, reportaron el síndrome clínico de apendicitis aguda en el 8% de los casos estudiados . Otros síntomas incluyeron dolor abdominal, masa abdominal, pérdida de peso, náuseas o vómitos, y cambios en los hábitos intestinales. En el entorno de emergencia, la AM también se puede presentar como estrangulación intestinal, invaginación intestinal apendicular o dolor abdominal generalizado . Aproximadamente el 30% de los pacientes pueden presentar apendicitis perforada o extravasación de moco durante la cirugía y esto puede dar lugar a pseudomixoma peritoneo . Aunque tanto las variantes benignas como malignas de la AM pueden causar pseudomixoma peritonei, esto es más frecuente y con peor pronóstico para los casos malignos .

De los pacientes con perforación o extravasación, hasta el 83% puede tener un mucocele maligno . Una AM maligna puede estar presente en el 13% de los pacientes sin seudomixoma peritoneo . En un estudio de revisión retrospectiva de Esquivel y Sugarbaker, el síntoma inicial más común de los pacientes con pseudomixoma peritoneo fue la apendicitis; sin embargo, en ninguno de estos casos se presentó la apendicitis como primer evento de diseminación .

Los estudios de imágenes por ultrasonido y TC son valiosos para la detección de AM y se pueden realizar fácilmente en el entorno de emergencia . El examen ecográfico puede detectar AM con una sensibilidad del 83% y una especificidad del 92%, utilizando 15 mm o más como umbral . Aunque el tamaño de la lesión no está asociado con malignidad, las AM de menos de 2 cm rara vez son malignas. Los mucoceles simples tienen un diámetro medio de 4,1 cm, mientras que los cistadenomas tienen 8,1 cm. El ultrasonido puede revelar una masa con manchas de eco finas y / o capas ecogénicas concéntricas («piel de cebolla»), que se cree que son alteraciones específicas . La tomografía computarizada se puede utilizar para confirmar el diagnóstico y también permite un estudio mejor y preciso de la relación entre la lesión y los órganos vecinos . En los casos de apendicitis aguda puede haber una superposición con apendicitis aguda sin mucocele, aunque las características que sugieren una coexistencia de mucocele incluyen dilatación quística bien circunscrita con baja atenuación, calcificación mural y un diámetro luminal mayor de 1,3 cm. Las calcificaciones murales curvilíneas son muy sugestivas de mucocele y pueden revelarse en hasta el 50% de los casos . Se debe evitar la aspiración con aguja fina para preservar la integridad del quiste .

El enfoque quirúrgico óptimo para tratar un mucocele apendicular sigue siendo controvertido. Tradicionalmente, las neoplasias del apéndice de más de 2 cm de diámetro se manejan mediante resección del colon derecho. La justificación de este abordaje es la resección de metástasis ganglionares ocultas dentro del sistema linfático ileocólico . En el momento de la apendicectomía en el entorno de emergencia, el examen macroscópico y la evaluación del tamaño del mucocele no pueden revelar la malignidad de la lesión . En estos casos, es importante considerar que cada mucocele del apéndice es maligno .

El abordaje laparoscópico ha sido descrito para el manejo del mucocele apendicular y todavía es recomendado por algunos autores en pacientes seleccionados . También se ha informado que la cirugía laparoscópica de un solo puerto para mucoceles apendiculares es segura y factible . Sin embargo, González Moreno et al. sugerir la conversión a apendicectomía abierta en caso de mucocele revelado durante la apendicectomía laparoscópica . El abordaje abierto permite una manipulación quirúrgica segura y suave de la lesión. Además, se ha notificado recurrencia en el sitio del puerto después del abordaje laparoscópico .

La operación inicial debe incluir apendicectomía con resección en bloque de la grasa mesentérica apendicular y cualquier líquido o moco debe recuperarse para un examen citológico . Dentro del mesenterio apendicular y a lo largo de la arteria apendicular se encuentran aproximadamente de cuatro a ocho ganglios . Estos ganglios linfáticos deben someterse a una sección congelada y, si son negativos, no está indicada la hemicolectomía derecha. Además, un margen positivo en la base del apéndice se puede manejar solo con la cecectomía para obtener un margen negativo y así salvar el colon ascendente y la función de la válvula ileocecal . Por lo general, la cirugía inicial es urgente y la sección congelada no está disponible; en ese caso, no se debe realizar una hemicolectomía derecha ya que la neoplasia maligna es la causa del mucocele en solo el 10-20% de los casos . Sin embargo, en caso de que exista una alta sospecha de malignidad, la resección debe complementarse con hemicolectomía derecha . Si se revela una ruptura de mucocele apendicular intraoperatoria, la resección primaria debe ir acompañada de la extracción de todos los implantes macroscópicos . Se indica una exploración abdominal completa durante la operación inicial debido a la aparición de tumores sincrónicos y posibles plántulas peritoneales. Este enfoque está muy indicado cuando la cirugía se realiza con urgencia y no se han realizado exámenes preoperatorios específicos y precisos .

Después de una operación urgente inicial si el diagnóstico histológico revela ganglios linfáticos positivos, adenocarcinoma de intestino, adenocarcinoma mucinoso, tumores carcinoides o adenocarcinoides de más de 2,0 cm o tasa mitótica alta, se debe realizar una hemicolectomía derecha . Los pacientes con AM perforada en la cirugía inicial, pero con ganglios linfáticos o márgenes negativos en el diagnóstico histológico, no deben someterse a una hemicolectomía derecha, ya que presentan tasas de supervivencia más bajas en comparación con aquellos que solo se sometieron a una apendicectomía en el momento de la cirugía primaria . Si el examen histológico muestra la presencia de carcinomatosis mucinosa peritoneal, el paciente necesitará cirugía citorreductora y quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC) con la perspectiva de una supervivencia a largo plazo . Los tumores de grado bajo tienen el máximo beneficio de supervivencia de estos tratamientos locorregionales . Sin embargo, solo los nódulos de carcinomatosis peritoneal de entre 2 y 5 mm pueden tratarse adecuadamente con quimioterapia intraperitoneal, incluso cuando se combinan con calor, por lo que la cirugía citorreductora es esencial . La quimioterapia sistémica antes de la cirugía citorreductora y la HIPEC pueden mejorar el pronóstico en pacientes con carcinomatosis mucinosa peritoneal .

En el caso de una muestra apendicular con perforación y adenomucinosis, se recomienda un seguimiento con tomografías computarizadas cada seis meses durante cinco años y también vigilancia con marcadores tumorales CEA y CA19-9 . Si hay perforación de la AM con un diagnóstico de adenocarcinoma mucinoso, se debe recomendar una cirugía de segunda revisión. El momento para la segunda revisión debe ser de seis meses después de la apendicectomía inicial. Este segundo examen selectivo se debe usar para prevenir la progresión rápida de un adenocarcinoma mucinoso que puede no ser reconocido por la TC y la vigilancia con marcadores tumorales . Sin embargo, en aquellos pacientes con AM perforada, el pronóstico se determinará mediante quimioterapia y cirugía de citorreducción adicional si existe siembra neoplásica y no por el tipo de operación quirúrgica y, por lo tanto, apendicectomía o hemicolectomía derecha . Misdraji et al. no se notificó recidiva en un seguimiento de seis años para neoplasias mucinosas de grado bajo, confinadas al apéndice, pero solo una supervivencia de 45% a 5 años para el mismo tumor de grado bajo con diseminación extraapendicular . Yakan et al. en su estudio retrospectivo sobre la AM presentada con abdomen agudo o apendicitis aguda, no reportaron morbimortalidad postoperatoria y una duración promedio de hospitalización postoperatoria de 3,4 (2-7) días .

En conclusión, el mucocele apendicular es una causa rara de abdomen agudo. La ecografía y la tomografía computarizada son útiles para diagnosticar el mucocele apendicular y los cánceres sincrónicos en situaciones de emergencia. Sin embargo, el diagnóstico es intraoperatorio y en el examen histopatológico. La operación inicial debe incluir apendicectomía y resección de la grasa mesentérica apendicular junto con cualquier acumulación de líquido o moco para el examen citológico. Durante la apendicectomía urgente es importante considerar cada mucocele como maligno para evitar la perforación iatrogénica que causa pseudomixoma peritoneo. Aunque se recomienda la laparotomía, el abordaje laparoscópico no está contraindicado.

los Intereses contrapuestos

Los autores declaran que no tienen conflictos de intereses.