El síndrome de Déjerine-Roussy, o síndrome de dolor talámico, es un tipo de síndrome de dolor central posterior a un accidente cerebrovascular causado por un accidente cerebrovascular en el tálamo.

Este síndrome no debe confundirse con el síndrome de Déjerine o el síndrome de Déjerine-Sottas.

Epidemiología

Aproximadamente el 25% de todos los pacientes con accidentes cerebrovasculares sensoriales debidos a lesiones talámicas desarrollan síndrome de Déjerine-Roussy 1.

Presentación clínica

El síndrome de Déjerine-Roussy se caracteriza por dolor neuropático crónico que está presente en el lado del cuerpo contralateral al accidente cerebrovascular talámico 1-4.

La naturaleza del dolor varía considerablemente entre los pacientes, pero a menudo es de intensidad moderada a severa, puede ser persistente o episódico, puede ser espontáneo o evocado (por ejemplo, por estímulos fríos), y puede tener otros déficits sensoriales concomitantes (incluyendo tanto hiposensibilidad como hipersensibilidad) 1-4. La ubicación del dolor también varía considerablemente y puede afectar a una gran parte del cuerpo contralateral o a una porción más pequeña, dependiendo del tamaño exacto y la ubicación de la lesión talámica 1-4. Además, el inicio del dolor también es extremadamente variable, con algunos pacientes que reportan inicio inmediato, mientras que otros años después del accidente cerebrovascular 1-3.

Dependiendo del tamaño y la ubicación del accidente cerebrovascular, los pacientes pueden tener otras características clínicas que no son estrictamente parte de este síndrome o debido a compromiso talámico, incluyendo 2,4:

• hemiataxia
• hemicorreatetosis
• hemiplejía
• hemianopía

Debido a la alta variabilidad clínica en la presentación del síndrome de Déjerine-Roussy, es imposible predecir qué pacientes con un accidente cerebrovascular talámico desarrollarán dolor 1-4. Además, y en parte debido a esto, este síndrome es considerado por muchos autores como un diagnóstico de exclusión en pacientes con un ictus talámico conocido 1-3.

Patología

Aunque la fisiopatología exacta de cómo una lesión en el tálamo causa un patrón tan variado de dolor neuropático no está clara, el síndrome puede ser causado por lesiones isquémicas y hemorrágicas del tálamo 1-4. Además, los tumores (incluidas las metástasis), la desmielinización y los abscesos que involucran el tálamo también pueden causar un síndrome idéntico 5,6.

En las causas isquémicas del síndrome de Déjerine-Roussy, la arteria talamogeniculada, una rama de la arteria cerebral posterior que suministra el aspecto ventroposterior del tálamo, está comúnmente implicada 1. De hecho, múltiples estudios han citado la participación del aspecto ventroposterior en lesiones talámicas como crucial para el desarrollo de este síndrome 1-3. En particular, un estudio mostró que la afectación del núcleo pulvinar anterior y los núcleos circundantes se correlacionaba altamente con el desarrollo de dolor talámico 1.

Aunque el tálamo es la ubicación de la lesión implicada en este síndrome, el dolor central post-accidente cerebrovascular también puede ocurrir debido a lesiones en cualquier nivel de la vía espinotalámica, como en pacientes con síndrome medular lateral o con lesiones corticales 2,7. Las lesiones en estas otras localizaciones se han denominado ocasionalmente síndrome de dolor pseudotalámico 7.Características radiográficas

Características radiográficas

TC/RMN

La TC y la RMN pueden demostrar un infarto o hemorragia en el tálamo 1. La afectación de la porción ventroposterior del tálamo sería característica y apoyaría el diagnóstico del síndrome de Déjerine-Roussy 1.

La discusión relacionada con las características radiográficas de los accidentes cerebrovasculares isquémicos y hemorrágicos se discute con más profundidad en otra parte (ver artículos individuales).

Tratamiento y pronóstico

El síndrome de Déjerine-Roussy a menudo es resistente al tratamiento, sin embargo, se pueden probar numerosas estrategias de tratamiento farmacológicas (por ejemplo, opiáceos, anticonvulsivos) y quirúrgicas (por ejemplo, talamotomía, estimulación con electrodos) 3,8.

Además de tratar el dolor, también se debe emplear el manejo general de los accidentes cerebrovasculares.

Historia y etimología

El síndrome fue descrito por primera vez por Joseph Jules Déjerine (1849-1917), un neurólogo francés, y Gustave Roussy (1874-1948), un neuropatólogo francés, en su artículo seminal 9 de 1906.