¿Cómo se trata la hemofilia?

El tratamiento depende del tipo y la gravedad del trastorno. Consiste en una terapia de reemplazo, en la que se administran concentrados de plasma humano o formas recombinantes (producidas a partir de ADN) de los factores de coagulación VIII o IX para reemplazar los factores de coagulación de la sangre que faltan o son deficientes.

• Los concentrados de factores sanguíneos se elaboran a partir de sangre humana donada que ha sido tratada y examinada para reducir el riesgo de transmisión de enfermedades infecciosas, como la hepatitis y el VIH.
• Los factores de coagulación recombinantes, que se producen en el laboratorio y no a partir de sangre humana, se utilizan comúnmente en la actualidad.
• Los productos recombinantes FVIII y FIX, modificados para sobrevivir más tiempo en la circulación, ahora están disponibles. Requerían dosis menos frecuentes para la profilaxis o la prevención de hemorragias.
• También se están desarrollando productos nuevos sin factores para uso profiláctico en la hemofilia. Estos tienen la ventaja de una administración mucho menos frecuente y, en algunos casos, no requieren administración intravenosa.

Durante la terapia de reemplazo, los factores de coagulación se inyectan o infunden (gotean) en la vena del paciente en el brazo o en un puerto en el pecho. Por lo general, las personas con hemofilia leve o moderada no necesitan terapia de reemplazo a menos que vayan a someterse a una cirugía.

• En los casos de hemofilia grave, se puede administrar tratamiento para detener el sangrado cuando ocurre. Los pacientes con episodios hemorrágicos frecuentes pueden ser candidatos para perfusiones profilácticas de factores. Se administran dos o tres veces por semana para evitar que se produzca sangrado.
• Algunas personas con la forma leve o moderada de hemofilia tipo A se pueden tratar con desmopresina (DDAVP®), una hormona sintética (artificial) que ayuda a estimular la liberación del factor VIII y otro factor sanguíneo que lo transporta y se une a él. A veces, la desmopresina se administra como medida preventiva antes de que una persona con hemofilia se someta a un trabajo dental o a algún otro procedimiento quirúrgico menor. La desmopresina no funciona para las personas con hemofilia tipo B o hemofilia A grave.
• El ácido aminocaproico o ácido tranexámico son agentes que evitan que los coágulos se descompongan («antifibrinolíticos»). Se pueden usar como terapia adicional para tratar hemorragias nasales o hemorragias causadas por la extracción de un diente.

La única cura absoluta para la hemofilia es un trasplante de hígado. Sin embargo, se está avanzando mucho en la búsqueda de una cura genética para las personas con hemofilia.

Las personas con hemofilia que reciben tratamiento con productos de factor recombinante o purificados con plasma pueden desarrollar anticuerpos, llamados inhibidores, que atacarán y neutralizarán su factor de coagulación. Esta es una complicación grave que hace que sea muy difícil tratar o prevenir los episodios hemorrágicos. Alrededor de un tercio a una quinta parte de las personas que tienen hemofilia A grave podrían desarrollar un inhibidor. Los inhibidores son mucho menos comunes en la hemofilia B. Los pacientes con hemofilia se someten con frecuencia a pruebas para detectar un inhibidor de factores, especialmente en la infancia, cuando comienzan la terapia de reemplazo.

Si tiene un inhibidor, existen medicamentos alternativos que pueden evitar su efecto negativo y tratar con éxito un episodio hemorrágico. Sin embargo, para el control a largo plazo, se utiliza una técnica llamada inducción de tolerancia inmunitaria (TI) para reducir el nivel del inhibidor y permitir que el reemplazo de factores vuelva a funcionar. El protocolo consiste en dosis diarias de factores de coagulación administradas durante un período de tiempo, semanas o incluso años en algunos casos. Algunas personas también pueden obtener medicamentos inmunosupresores. ElTI es exitoso en aproximadamente el 70% de las personas con hemofilia A, y el 30% para la hemofilia B. Se han desarrollado nuevos agentes, específicamente para pacientes con inhibidores, que son bastante efectivos. Su proveedor de atención médica discutirá estas opciones con usted.

¿Hay tratamientos caseros para sangrados en personas con hemofilia?

En la mayoría de los casos, un niño con hemofilia grave es manejado en casa por sus padres, con la administración de factor en un programa profiláctico. A medida que el niño crece, se le enseña a autoadministrarse su factor a tiempo o cuando se produce una hemorragia aguda. En el momento de una hemorragia articular, puede tratar el dolor utilizando el protocolo «ARROZ» (Reposo, Hielo, Compresión, Elevación).

Los medicamentos para el dolor son limitados en la hemofilia porque los analgésicos comunes como la aspirina, el ibuprofeno y el naproxeno pueden agravar el sangrado. Si usted o su hijo sufren de dolor relacionado con una lesión, puede usar paracetamol (que se vende con la marca Tylenol®).

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