Discusión

Estos dos casos muestran las implicaciones ortopédicas de esta entidad clínica y la importancia de establecer un diagnóstico correcto de los TPO para mejorar los resultados del tratamiento al evitar estudios diagnósticos y tratamientos innecesarios. En general, la ausencia de informes previos sobre la TPO en la literatura ortopédica y las comorbilidades musculoesqueléticas asociadas mencionadas anteriormente subrayan la necesidad de una mayor conciencia de este síndrome por parte de la comunidad ortopédica.

POTS es una entidad clínica recientemente reconocida y mal entendida, evidenciada por la exposición que recibió en 2011 de los medios de comunicación después de que los casos fueran diagnosticados erróneamente por especialistas médicos como malingering, «pereza» y «ataques de pánico» . Aunque la «hipotensión ortostática» fue definida en 1996 por la Academia Americana de Neurología, fue solo en 2011 que la Sociedad Autónoma Americana y la sección de Trastornos Autonómicos de la Academia Americana de Neurología emitieron una declaración de consenso que definía los TPO . La POT se define como un aumento de la frecuencia cardíaca de 30 latidos por minuto o más para adultos y de 40 latidos por minuto o más para individuos de 12 a 19 años de edad, dentro de los 10 minutos de estar de pie o inclinarse hacia arriba en ausencia de hipotensión ortostática; la frecuencia cardíaca de pie a menudo es de 120 latidos por minuto o más .

Muchos pacientes, sin embargo, tienen síntomas que no pueden explicarse por su intolerancia postural y su taquicardia. Estos síntomas están asociados con comorbilidades conocidas y se clasifican de la siguiente manera: (1) Síndrome de Ehlers-Danlos/síndrome de hipermovilidad articular. Aunque la asociación entre los TPO y el síndrome de hipermovilidad articular o síndrome de Ehlers-Danlos Tipo III (tipo hipermóvil) no está completamente explicada, está bien documentada . En un estudio de Gazit et al. El 80% de los pacientes con síndrome de hipermovilidad articular muestran síntomas de disautonomía con hipotensión ortostática o MACETAS. El síndrome de Ehlers-Danlos Tipo III se caracteriza por subluxaciones articulares recurrentes y dolor crónico de inicio temprano que puede complicar aún más la fatiga crónica, la debilidad y el dolor neuropático asociados con los TPO. (2) Dolor visceral y dismotilidad. Los pacientes con TARROS presentan náuseas (39%), hinchazón (24%) y diarrea (18%), estreñimiento y saciedad temprana. Su cuadro clínico puede ser similar al de los pacientes con trastornos de motilidad funcional como el síndrome del intestino irritable y la dispepsia funcional , aunque también pueden tener una verdadera motilidad lenta o incluso gastroparesia. (3) Fatiga, insomnio y fibromialgia. Se ha informado que la debilidad, la fatiga y los niveles bajos de energía están presentes en hasta el 50% de los pacientes con TAROT, trastornos generales del sueño en el 32% de los pacientes y dolor miofascial en el 16% de los pacientes . (4) comorbilidades Neurológicas. Los síntomas neurológicos más comunes observados en pacientes con TPO son migrañas crónicas y cefaleas ortostáticas . Aunque el examen sensorial suele ser normal, también se han notificado síntomas de dolor neuropático (2%) y signos compatibles con neuropatía periférica (1,4%). Finalmente, también se ha informado de disfunción cognitiva (llamada «niebla cerebral»). El principio principal del manejo de MACETAS es la educación del paciente. Al igual que con cualquier enfermedad crónica, los pacientes deben ser educados en detalle sobre su enfermedad . La educación no debe limitarse a los síntomas, los factores desencadenantes y la historia natural; lo más importante es que el cirujano ortopédico pueda informar al paciente y/o a la familia sobre los síntomas musculoesqueléticos asociados a este síndrome y asegurarles que no están relacionados con ninguna anomalía musculoesquelética subyacente una vez que se hayan eliminado adecuadamente.

En términos de tratamiento médico, dado que la etiología no es clara, el tratamiento se dirige principalmente a abordar y tratar los síntomas hasta que se produce la remisión espontánea o la resolución en pacientes más jóvenes . Aunque la farmacoterapia y las medidas de expansión del volumen intravascular normalmente están más allá del ámbito de un cirujano ortopédico, estos pacientes pueden requerir polifarmacia para controlar sus síntomas. La fludrocortisona, un corticosteroide ahorrador de sal utilizado en estos pacientes, puede causar, en dosis más altas, hipopotasemia e hipomagnesemia significativas que complican la interpretación de los valores de laboratorio y aumentan el riesgo de necrosis avascular no traumática. El dolor neuropático crónico generalmente se aborda con duloxetina, pregabalina o gabapentina con efectos adversos musculoesqueléticos mínimos . El dolor crónico también se puede mejorar con fisioterapia y ejercicio para fortalecer los músculos de las piernas y el tronco. Los ejercicios aeróbicos también son cruciales, pero al principio, la duración y la intensidad deben ser limitadas .

Es imprescindible una evaluación multidisciplinaria para pacientes con TPO (con síndrome de Ehlers-Danlos simultáneo o sin él) antes de cualquier procedimiento quirúrgico. Se ha informado que la cirugía, la enfermedad o el trauma pueden empeorar o causar síntomas adicionales . Aunque se sabe poco acerca de las implicaciones anestésicas en los vasos sanguíneos, se han reportado complicaciones con respecto al tipo de anestesia, intubación y presión arterial intraoperatoria . Debido a que a los pacientes no se les permite comer o beber antes de los procedimientos quirúrgicos y debido a la tendencia mencionada a la desregulación del volumen y al deterioro de la vasoconstricción simpática, recomendamos rutinariamente hidratación intravenosa preoperatoria antes de la administración de sedantes o anestésicos para ayudar a estabilizar su vasculatura. En el preoperatorio, específicamente para los pacientes con síndrome concurrente de Ehlers-Danlos, es importante que sean evaluados por un cardiólogo experimentado para detectar aneurismas aórticos, enfermedad valvular cardíaca (principalmente prolapso de la válvula mitral) y la posible necesidad de antibióticos o ß-bloqueadores en el preoperatorio, y por un anestesiólogo experimentado debido a las preocupaciones notificadas con respecto a la eficacia y seguridad de las epidurales en estos pacientes .

En el intraoperatorio, además de los complejos requisitos anestésicos en estos pacientes que están más allá del ámbito de nuestro estudio, para el paciente con MACETAS con síndrome de Ehlers-Danlos asociado, las principales preocupaciones durante la preparación del paciente son el posicionamiento cuidadoso para evitar subluxaciones articulares y minimizar los pinchazos de agujas y la colocación de dispositivos de monitoreo (por ejemplo, sondas de neuromonitorización) debido a la fragilidad de la piel . Además, se necesita una hemostasia meticulosa en estos pacientes . Característicamente, la fusión espinal posterior para la escoliosis se ha asociado con sangrado excesivo , lo que lleva a la muerte en un paciente con sangrado intraabdominal posoperatorio . Aunque el cierre quirúrgico puede complicarse por el desgarro de los bordes de la piel por las suturas, el cierre multicapa cuidadoso con suturas de nailon y tiras de cierre de heridas en lugar de grapas puede prevenir un posible hematoma futuro de la herida, dehiscencia de la herida e infecciones resultantes .

En el postoperatorio, los pacientes con TPO generalmente requieren no solo una estadía prolongada en el hospital hasta que estén estables para el alta, sino también un tiempo de rehabilitación. Como se mencionó anteriormente, la inmovilización postoperatoria prolongada puede decondificar aún más a estos pacientes, lo que lleva a la desestabilización de sus síntomas ortostáticos y a una rehabilitación desafiante. Los pacientes con TPO se vuelven rápidamente sintomáticos durante el ejercicio (53% de los pacientes) y requieren la guía de un fisioterapeuta experimentado para comenzar lentamente con pequeñas cantidades de ejercicio y usar el equipo adecuado, como un ciclo reclinado . Además, los ejercicios de resistencia para los grupos musculares principales pueden ayudar al mejorar el retorno venoso. En una gran serie de 152 pacientes, tras las medidas de expansión de volumen (92,5%) y los bloqueadores β (76,7%), el entrenamiento de resistencia fue la tercera modalidad de tratamiento más frecuente seleccionada por los pacientes por sus efectos positivos . Otra forma de mejorar el retorno venoso en estos pacientes es con el uso de prendas de apoyo como medias de compresión hasta la cintura y ligantes abdominales, pero su eficacia ha sido cuestionada . Finalmente, dada la asociación con el síndrome de Ehlers-Danlos, la terapia física continua y adecuada tiene un beneficio adicional para estos pacientes al mejorar la propiocepción, la fuerza muscular, el equilibrio y proteger las articulaciones del daño .

Los cirujanos ortopédicos suelen observar dolor musculoesquelético, entumecimiento y debilidad de las extremidades y laxitud articular. Con un diagnóstico establecido de TPO, la comprensión y el conocimiento coexistentes de este síndrome y sus comorbilidades deben guiar cualquier enfoque diagnóstico, educación del paciente o intervención terapéutica. Por esta razón, los TPO constituyen un desafío de tratamiento inusual del que el cirujano ortopédico y otros proveedores de atención médica relacionados deben ser conscientes.