DISCUSIÓN

Las VLM son lesiones de flujo lento compuestas de elementos venosos y linfáticos. Anteriormente se llamaban linfangiohemangiomas o hemangiolinfangiomas. Casi el 50% de las VMs se producen en la región de la cabeza y el cuello, siendo los sitios comunes de compromiso los labios, la cavidad oral, la lengua, el masetero, el músculo temporal y la mucosa de las vías respiratorias. También se han notificado raramente en el mediastino, las extremidades inferiores, el intestino y el corazón. Están presentes al nacer y se agrandan a medida que el paciente crece y nunca involucionan. Estas lesiones son el resultado de una anomalía embrionaria del sistema vascular. Las VMs son causadas por una alteración en las últimas etapas de la angiogénesis (etapa troncal) y dan lugar a la persistencia de la anastomosis AV presente durante la vida embrionaria. Las malformaciones venosas están mediadas por mutaciones de la línea germinal o somáticas en el gen TEK (cromosoma 9p) que codifica el receptor tirosina quinasa de las células endoteliales TIE2. El aumento de la fosforilación de TIE2 conduce al desacoplamiento entre las células endoteliales y el reclutamiento normal de células musculares lisas. Su presencia también se ha relacionado con los errores en el gen tirosina quinasa TIE2 del receptor. Las influencias hormonales, la infección, el trauma o la cirugía causados por las píldoras anticonceptivas, la pubertad y el embarazo pueden hacer que la VM se agrande y se vuelva más sintomática. La glándula parótida es un sitio de presentación muy raro.

Achache M encontró 10 casos de VMs de parótida en 614 procedimientos de parotidectomía. Beahrs et al. han comunicado solo el 0,5% y Byarset al. han reportado 0.6% en su estudio de un gran número de muestras de parotidectomía. Había una clara preponderancia femenina con relación mujer:hombre de 9:1. El diagnóstico se hizo generalmente en la cuarta década de vida, aunque la edad varió de 19 a 54 años. Dos casos mostraron extensión en el espacio parafaríngeo como el presente caso. La presentación clínica fue de una masa presente desde el nacimiento o la infancia con un crecimiento lento más después de la pubertad como en el presente caso. Estos VMs fueron vistos como masas móviles suaves de crecimiento lento sin parálisis del nervio facial. La mayoría de los pacientes presentan pocos síntomas o ninguno. Los síntomas presentes se relacionaron con la naturaleza prolongada del tumor (disnea, disfagia con hemivelo elevado) o con eventos microtrombóticos (flebolitos que causan dolor). Casi el 90% de los casos se trataron con cirugía. Como son poco frecuentes, las VLM de la parótida no suelen considerarse en el diagnóstico diferencial y se confunden con lesiones quísticas comunes de la parótida, adenoma pleomórfico y tumor de Warthin. La citología por aspiración con aguja fina muestra aspirado hemorrágico y no contributivo.

USG y las imágenes Doppler color han demostrado ser útiles en el diagnóstico inicial y muestran una lesión de flujo lento, presencia de flebolitos y venas que atraviesan la lesión. Aunque se puede realizar una tomografía computarizada con contraste, la RMN ha demostrado ser el pilar del diagnóstico y delinear correctamente la extensión completa de la lesión que se necesita para planificar el tratamiento. Un aspecto específico de la malformación venosa es la presencia de flebolitos con una señal hiperintensa ponderada en T2 en la RMN. El diagnóstico se confirma en un examen histopatológico que muestra la presencia de vénulas ectáticas dilatadas revestidas por un revestimiento endotelial plano y vasos linfáticos que muestran un músculo liso irregular en la pared. Los vasos pueden presentar congestión, trombosis o calcificaciones (flebolitos). Los vasos linfáticos pueden mostrar material proteico. El estroma muestra la presencia de tejido adiposo, folículos linfoides y músculo liso, como se observó en el presente caso. La IHQ muestra positividad a marcadores vasculares como CD31 y CD34, mientras que los linfáticos están teñidos específicamente por D2-40 o podoplanina.

El tratamiento de las VMs depende del tamaño, la ubicación, los síntomas y la proximidad a las estructuras vitales. Además, como las VM tienen bordes mal definidos y tendencia a infiltrarse en los tejidos normales, requieren decisiones de tratamiento calculadas en el esfuerzo por preservar la arquitectura circundante. El tratamiento de la VLM de la parótida suele consistir en una resección quirúrgica con preservación del nervio facial. Se requiere una resección total para prevenir la recurrencia. Otras modalidades de tratamiento para la VM incluyen agentes esclerosantes, como etanol, tetradecil sulfato de sodio y bleomicina, que se inyectan bajo la guía de imágenes o incluso en el intraoperatorio. Terapia con láser utilizando neodimio: El láser de itrio, aluminio y granate también se usa en algunos casos.