DISCUSIÓN

Los ataques de estremecimiento son eventos benignos no hepilépticos que generalmente comienzan en la infancia. Los eventos clínicos consisten en temblores rápidos de la cabeza, el hombro y, ocasionalmente, el tronco. Al igual que en nuestro paciente, se han descrito acontecimientos breves, que por lo general no duran más de unos segundos. La frecuencia puede ser de hasta más de 100 eventos por día con una gran variabilidad interindividual e intraindividual.3,4 En nuestro paciente, los ataques parecían precipitarse no solo por la alimentación, que algunos autores han interpretado como desbordamiento de estímulos,3 sino también por los movimientos de la cabeza y ciertas tareas (juntar juguetes o meter un tenedor en un trozo de pan).

Los ataques estremecedores no son de naturaleza epiléptica. El EEG ictal es normal en este síndrome y, por lo general, no se encuentran anomalías neurológicas. Sin embargo, se ha informado de confusión con convulsiones tónicas, mioclónicas y de ausencia, y con el síndrome de West. Este diagnóstico erróneo puede llevar a un tratamiento anticonvulsivo innecesario.5 Por lo tanto, se recomienda el EEG en todos los pacientes y la documentación en video ictal siempre debe ser intentada por los cuidadores. En casos con presentaciones clínicas inusuales, el monitoreo prolongado de video EEG es útil. También se pueden tener en cuenta otros eventos que pueden imitar convulsiones mioclónicas en el bebé, principalmente mioclono benigno de la primera infancia o trastorno de gratificación.

La fisiopatología de los ataques estremecedores es desconocida, aunque se ha postulado una relación con el temblor esencial.6,7 Esto se basó inicialmente en la observación de seis bebés y niños pequeños que presentaban un historial de ataques estremecedores que exhibían temblor postural en el examen y que tenían un historial familiar positivo de temblor.6 Años más tarde se informó de un tratamiento exitoso de los ataques de estremecimiento con propanolol, un agente de primera línea en el tratamiento del temblor esencial.7 Además, se ha informado que el patrón EMG durante los ataques es muy similar al del temblor esencial.8 Sin embargo, un estudio reciente sobre temblor esencial en 39 pacientes <de 18 años no encontró ningún paciente con antecedentes de ataques de estremecimiento durante la infancia o entre miembros de la familia.9 En consecuencia,en informes de casos más recientes8, 10 no se notificaron antecedentes familiares positivos de temblor esencial.

Aunque se ha reportado que la incidencia de ataques estremecedores es baja, nuestra experiencia personal nos lleva a concluir que la incidencia puede estar subestimada. Desde que este caso se presentó en nuestro hospital, pudimos diagnosticar tres casos adicionales en 12 meses. En apoyo de esta opinión, un estudio retrospectivo de episodios paroxísticos no hepilépticos en 666 pacientes pediátricos encontró que 7% de todos los episodios eran ataques estremecedores.11

Por lo general, no se indican investigaciones adicionales en lactantes afectados. La tranquilidad de los padres es crucial, ya que los familiares a menudo se asustan por la aparición inesperada y, a menudo, por la alta frecuencia de los ataques. De acuerdo con informes anteriores, puede esperarse una remisión espontánea.3

Sin embargo, si se produce progresión o se encuentran anomalías neurológicas adicionales en el examen, se indica una evaluación diagnóstica adicional que incluya imágenes cerebrales, ya que ha habido informes de ataques sintomáticos de estremecimiento.8