Tumor exofítico en la Sien Izquierda/Actas Dermo-Sifiliográficas
Historia clínica
Un varón de 82 años con hipertensión, hernia hiatal y osteoporosis fue observado en pacientes ambulatorios por una lesión dolorosa, localizada, sin sangrado y no ulcerada en la sien izquierda que había aparecido por primera vez 4 meses antes.
Examen físico
El examen físico reveló un tumor exofítico eritematoso-violáceo de 2 cm en la sien izquierda con bordes bien definidos. La lesión se extendía hasta el borde lateral inferior de la ceja (Fig. 1). La palpación reveló que la lesión estaba adherida a las capas de tejido más profundas. No había ganglios linfáticos locorregionales palpables.
Histopatología
La tinción de hematoxilina-eosina de una muestra de biopsia reveló una epidermis ortoqueratótica y un infiltrado dérmico de células pleomórficas alargadas, mezcladas con otras células con núcleos redondeados e irregulares, así como abundantes figuras mitóticas aberrantes (Fig. 2 y Fig. 3A). Este infiltrado formó un patrón storiforme sobre un estroma fibroso colagenizado con llamativas estructuras vasculares (Fig. 3B). La tinción inmunohistoquímica fue positiva para CD68 y CD31 y mostró positividad focal para S100, positividad aislada para vimentina y un índice de proliferación Ki-67 de casi 70%. Otras tinciones, incluyendo actina de músculo liso, desmina, citoqueratina AE1/AE3, CD34, CD10, antígeno leucocitario común, HMB-45 y Melan-A, fueron negativas.
A, Hematoxylin-eosin, original magnification ×40. B, Hematoxylin-eosin, original magnification ×20.
What Is Your Diagnosis?
Diagnosis
Pleomorphic dermal sarcoma.
Evolución clínica y tratamiento
Se extirpó la lesión, pero los márgenes quirúrgicos no estaban claros. Por lo tanto, se realizó una cirugía de Mohs lenta y se logró una escisión completa con una sola etapa de cirugía. El defecto se cerró con un injerto de piel de espesor completo.
Un estudio de estadificación reveló inflamación de un ganglio linfático retroauricular izquierdo, que se demostró mediante biopsia que estaba enfermo. El caso fue evaluado por el comité de tumores y se descartaron tratamientos complementarios. Después de 18 meses de seguimiento, no hubo recurrencia local ni cambios en el curso de la enfermedad.
Comment
Los sarcomas son neoplasias de origen mesenquimatoso que son más comunes en adultos. La clasificación y el pronóstico están determinados por el linaje celular.
Los avances recientes en inmunohistoquímica y genética molecular han provocado una disminución gradual de la incidencia del tumor conocido anteriormente como histiocitoma fibroso maligno y un aumento de la incidencia de entidades más específicas.1,2 En la última clasificación de tumores óseos y de tejidos blandos, publicada por la Organización Mundial de la Salud (OMS) en 2013, el término histiocitoma fibroso maligno fue reemplazado por sarcoma pleomórfico indiferenciado.1,3 Se trata de un diagnóstico de exclusión de neoplasias fibrohistiocíticas que no se pueden diferenciar claramente con las técnicas diagnósticas disponibles en la actualidad. Es importante evitar la confusión entre el tumor que ahora se conoce como sarcoma pleomórfico indiferenciado y el sarcoma dérmico pleomórfico de nombre similar.4-6
El sarcoma dérmico pleomórfico suele aparecer en hombres de la séptima u octava década de vida como un nódulo dérmico de crecimiento rápido con áreas necróticas y hemorrágicas, por lo general en sitios expuestos al sol, como la cabeza y el cuello.4,5 Característicamente, este tumor presenta células epitelioides pleomórficas y células fusiformes atípicas con numerosas figuras mitóticas y extensas áreas de ulceración y necrosis, así como compromiso de tejidos profundos e invasión vascular y perineural, lo que lo distingue del fibroxantoma atípico.4-6 La inmunohistoquímica es esencial para descartar otras entidades, como los tumores melanocíticos, los tumores malignos de la vaina nerviosa, los carcinomas de células escamosas poco diferenciados, los angiosarcomas, los leiomiosarcomas y el carcinoma de células de Merkel.2,6
La diseminación metastásica se produce en un estimado de 10% de los casos y recidiva local en 30% de los casos.4-6 No se dispone de datos de series de casos grandes debido a los múltiples cambios de nomenclatura.
El tratamiento de primera línea es la cirugía convencional con márgenes sin tumores o la cirugía de Mohs.4,6 Al igual que en otros tumores fibrohistiocíticos, no hay recomendaciones de consenso sobre el tratamiento de la enfermedad metastásica o el seguimiento.
Este caso subraya la necesidad de conocer y aplicar la nueva clasificación de la OMS, que permitirá estandarizar el diagnóstico de tumores de tejidos blandos, mejorando así el manejo clínico de estas neoplasias. El caso también destaca la importancia de la inmunohistoquímica en el diagnóstico de estos tumores y la necesidad de realizar estudios de estadificación para evaluar la posibilidad de metástasis a distancia.
Conflictos de intereses
Los autores declaran no tener conflictos de intereses.
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