Symptômes de l’Amylose cardiaque

Les symptômes de l’amylose cardiaque imitent ceux de l’insuffisance cardiaque, notamment:

• Tissu cardiaque épaissi et moins flexible (cardiomyopathie restrictive, ou « syndrome cardiaque raide”)
• Essoufflement
• Fatigue
• Gonflement des jambes
• Palpitations cardiaques
• Étourdissements

Diagnostic d’amylose cardiaque

Pour confirmer un diagnostic d’amylose cardiaque, vous aurez besoin de l’un ou l’autre acardiaque biopsie ou balayage de pyrophosphate de technétium.

Une biopsie cardiaque consiste à prélever un petit échantillon de tissu cardiaque que le médecin examine au microscope.

Un scan au pyrophosphate de technétium est similaire à une IRM en ce sens qu’il donne une apicture du cœur. Un colorant est injecté avant le scan et provoquera une amylose à la transhyrétine « allumée. »Si l’un des tests indique une ttramyloïdose, un test génétique est recommandé pour confirmer le sous-type.

Autres tests qui pourraient être recommandés:

• Électrocardiogramme (ECG)
• Échocardiogramme
• Prise de sang
• Analyse d’urine

Traitement de l’amylose cardiaque

L’amylose cardiaque est une affection grave qui nécessite une approche amultidisciplinaire. Bien que la maladie ne puisse pas être inversée, le traitement peut ralentir la progression des dépôts amyloïdes et atténuer les dommages au cœur.

Le traitement dépend du sous-type et peut impliquer une combinaison de cesapproches:

• Médicament pour stabiliser la protéine TTR (pour ATTR, pas AL)
• Médicament pour « faire taire” le gène TTR et empêcher le corps de produire la protéine TTR (pour ATTR, pas AL)
• Médicaments pour réduire l’enflure ou contrôler les battements cardiaques irréguliers
• Un stimulateur cardiaque pour réguler le rythme cardiaque
• Chimiothérapie (pour AL, pas pour ATTR)
• Greffe automatique de cellules souches (pour AL, pas pour ATTR )
• Participation à des essais cliniques pour tester de nouvelles thérapies.