Le physicien de renom Stephen Hawking, décédé aujourd’hui (14 mars) à l’âge de 76 ans, a lutté contre la sclérose latérale amyotrophique (SLA) pendant la majeure partie de sa vie.

Mais comment a-t-il vécu si longtemps avec la maladie, et quels facteurs ont finalement conduit à la mort d’une personne de la SLA?

Hawking était étudiant en physique à l’Université de Cambridge lorsqu’on lui a diagnostiqué la SLA (également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig) en 1963, et il ne lui restait que deux ans à vivre. La maladie provoque la dégénérescence progressive et la mort des cellules nerveuses qui contrôlent les mouvements musculaires volontaires, y compris la mastication, la marche, la parole et la respiration, selon l’Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS). Il n’y a pas de remède contre la SLA et la maladie finit par être fatale.

Bien que la cause du décès de Hawking n’ait pas été rapportée, sa famille a déclaré qu’il était mort paisiblement chez lui, selon la BBC. « Nous sommes profondément attristés que notre père bien-aimé soit décédé aujourd’hui. C’était un grand scientifique et un homme extraordinaire dont le travail et l’héritage vivront pendant de nombreuses années « , a déclaré la famille de Hawking dans un communiqué.

Étant donné que l’espérance de vie moyenne après un diagnostic de SLA est d’environ trois ans, Hawking était certainement une valeur aberrante — il a vécu pendant 55 ans avec la maladie. Bien que personne ne sache comment Hawking a survécu si longtemps à la maladie, les chercheurs savent que la progression de la maladie varie en fonction de la personne.

Environ 20% des personnes vivent cinq ans après leur diagnostic, 10% vivent 10 ans après leur diagnostic et 5% vivent 20 ans ou plus, selon l’Association de la SLA, plaçant Hawking dans ces 5%. Des facteurs tels que la génétique et l’âge au moment du diagnostic peuvent jouer un rôle dans les temps de survie d’un patient.

La plupart des personnes atteintes de SLA meurent d’une insuffisance respiratoire, qui survient lorsque les gens ne peuvent pas injecter suffisamment d’oxygène dans le sang de leurs poumons ou lorsqu’ils ne peuvent pas éliminer correctement le dioxyde de carbone de leur sang, selon NINDS. Dans la SLA, cela se produit parce que la maladie peut éventuellement entraîner une paralysie des muscles qui contrôlent la respiration, selon la clinique Mayo.

Aux derniers stades de la SLA, il devient difficile pour les patients d’expirer du dioxyde de carbone, selon l’Association de la SLA. Des niveaux élevés de dioxyde de carbone dans le corps provoquent de faibles niveaux de conscience, conduisant les patients à dormir pendant de longues périodes. Souvent, les patients atteints de SLA meurent très paisiblement pendant leur sommeil, a déclaré l’Association de la SLA.

Une autre complication potentiellement mortelle de l’ASL est la pneumonie ou une infection des poumons. Les patients atteints de SLA sont sujets à développer une pneumonie car une difficulté à avaler peut permettre à la nourriture, aux liquides ou à la salive de pénétrer dans les poumons, selon la clinique Mayo. La pneumonie peut également entraîner un affaiblissement des muscles respiratoires, ce qui, à son tour, peut provoquer une insuffisance respiratoire, selon un article de 2011 dans la revue The Lancet.

Dans certains cas, la mort peut survenir en raison de la malnutrition et de la déshydratation, selon l’Association de la dystrophie musculaire (MDA). Cela peut se produire parce que les muscles qui contrôlent la déglutition ne fonctionnent plus correctement.

Certains patients atteints de SLA ont des problèmes cardiaques, tels que des arythmies ou des battements cardiaques irréguliers, et de tels problèmes peuvent jouer un rôle dans la mort dans certains cas, a déclaré le MDA.

Dans les mémoires de Hawking de 2013 « My Brief History », il a écrit qu’au moment de son diagnostic de SLA, « Je pensais que ma vie était terminée et que je ne réaliserais jamais le potentiel que je sentais que j’avais », selon la BBC. « Mais maintenant, 50 ans plus tard, je peux être tranquillement satisfait de ma vie », a-t-il écrit.

Article original sur la science vivante.