Résumé

La mucocèle appendiculaire est une cause rare d’abdomen aigu. Les néoplasmes appendiculaires mucineux représentent 0,2 à 0,7– de tous les spécimens d’appendice. L’objectif de cette étude est de rapporter un cas de néoplasme appendicite mucineuse présenté comme une appendicite aiguë, en discutant de l’approche clinique et chirurgicale en situation d’urgence. Une patiente de 72 ans a été admise au service des urgences avec un examen clinique indiquant une abdomen aigu. Le patient a subi une tomodensitométrie abdominale qui a révélé une lésion kystique dans la fosse iliaque droite mesurant 8,3 × 5,2 × 4,1 cm, avec des parois calcifiées et une densité moyenne indiquant une teneur élevée en protéines. Le patient a été emmené en salle d’opération et une hémicolectomie droite a été réalisée. Le cours postopératoire était banal. L’examen histopathologique a révélé un néoplasme appendiculaire mucineux de bas grade avec des ganglions lymphatiques régionaux négatifs. L’échographie et la tomodensitométrie sont utiles pour diagnostiquer la mucocèle appendiculaire et les cancers synchrones en situation d’urgence. L’opération initiale doit inclure une appendicectomie et une résection de la graisse mésentérique appendiculaire ainsi que toute collecte de liquide pour un examen cytologique. Lors d’une appendicectomie urgente, il est important de considérer chaque mucocèle comme maligne afin d’éviter la perforation iatrogène provoquant un pseudomyxome péritonei. Bien que la laparotomie soit recommandée, l’approche laparoscopique n’est pas contre-indiquée.

1. Introduction

Les mucocèles appendiculaires (AM) ou néoplasmes mucineux sont des lésions rares caractérisées par un appendice distendu et rempli de mucus. Ils représentent 0,2-0.7% de tous les spécimens d’appendice. Historiquement, Rokitansky en 1842 a été le premier à décrire la mucocèle appendiculaire comme une dilatation de la lumière appendiculaire par une accumulation anormale de mucus. L’épithélium de l’appendice contient de nombreuses cellules caliciformes et l’accumulation de mucus est donc une découverte typique. En raison de cet épithélium produisant du mucus, les tumeurs épithéliales les plus courantes de l’appendice sont mucineuses et commencent par des mucocèles. Les mucocèles appendiculaires sont historiquement classés en quatre sous-groupes histologiques: (1) kystes de rétention simples, (2) hyperplasie des muqueuses, (3) cystadénome mucineux et (4) cystadénocarcinome mucineux. La présentation clinique n’est pas spécifique. La plupart de ces AM sont asymptomatiques mais peuvent devenir symptomatiques en raison d’une inflammation, se présentant comme une appendicite aiguë ou en provoquant des douleurs abdominales non spécifiques. Chez les jeunes patients prenant une appendicite aiguë, le diagnostic préopératoire est rare. Chez les patients plus âgés, un diagnostic préopératoire par tomodensitométrie (TDM) est plus probable, ce qui permet de détecter facilement la MA ou même le pseudomyxome péritoine. Le diagnostic préopératoire de la MA permet d’éviter la perforation iatrogène accidentelle pendant la chirurgie. Ceci est très important car il peut conduire à un pseudomyxome péritoine, caractérisé par une dissémination péritonéale avec un taux de morbidité et de mortalité élevés.

Le but de cette étude est de rapporter un cas de mucocèle appendicite géante présentée comme une appendicite aiguë, en discutant de l’approche clinique et chirurgicale en situation d’urgence.

2. Présentation du cas

Une patiente de 72 ans a été admise au service des urgences se plaignant d’une douleur intense au quadrat inférieur droit (QRR) de l’abdomen d’une durée de 12 heures. Une fièvre de 38°C était également présente. Son examen clinique a révélé un abdomen aigu avec une masse palpable dans la fosse iliaque droite. Ses antécédents médicaux comprenaient une dyslipidémie, une hypertension, une constipation chronique, des varices des membres inférieurs et une arthroplastie totale de la hanche gauche. Un examen de laboratoire standard a montré une leucocytose légère avec augmentation du nombre de neutrophiles.

Le patient a subi une tomodensitométrie abdominale multidétectrice 16X non améliorée, après administration orale d’une solution de contraste (solution d’amidotrizoate de sodium et d’amidotrizoate de méglumine). Il y avait une lésion kystique dans la fosse iliaque droite mesurant 8,3 × 5,2 × 4,1 cm, contiguë au caecum, compatible avec un appendice dilaté (Figure 1). La lésion avait des parois calcifiées. La densité moyenne au sein de la lésion était d’environ 27 HU (due à une teneur élevée en protéines et / ou en mucines), avec la présence de quelques lignes / foyers internes hyperdens, probablement dus à la gastrografine. Il y avait également plusieurs bulles d’air avec des niveaux de fluide d’air. Un échouage minimal de graisse était évident autour de la lésion. Il n’y avait pas de ganglions lymphatiques régionaux élargis ni d’air intrapéritonéal libre.

Figure 1

MPR nectcoronale, montrant la lésion (pointes de flèches blanches) en continuité avec le caecum (astérisque).

Le patient a été conduit en salle d’opération après avoir reçu des antibiotiques par voie intraveineuse (céfuroxime 1,5 gr et métronidazole 500 mg) et de l’héparine de faible poids moléculaire. Compte tenu de la taille de la lésion, de la possibilité d’un néoplasme malin et de la perspective d’une hémicolectomie droite d’urgence chez un patient âgé, l’approche ouverte a été décidée. Une incision de la ligne médiane a été pratiquée et la cavité péritonéale a été pénétrée. Une mucocèle de 8 × 5 × 4 cm de l’appendice a été trouvée (figure 2). Il n’y a pas eu d’autres résultats significatifs. La section gelée n’était pas disponible au moment de l’opération. L’âge du patient et la grande masse appendiculaire mettent une forte suspicion de malignité. Dans ce contexte, nous avons décidé de procéder à une hémicolectomie droite. La continuité du tractus gastro-intestinal a été établie par une anastomose iléotransverse agrafée latérolatérale. L’évolution postopératoire de la patiente n’était pas remarquable et elle a été renvoyée chez elle le septième jour postopératoire. L’examen histologique a révélé un néoplasme appendiculaire mucineux de bas grade avec des ganglions lymphatiques régionaux négatifs et sans présence de carcinomatose péritonéale mucineuse. En outre, deux petits adénomes tubulaires du côlon ascendant avec hyperplasie épithéliale de bas grade ont été révélés. Aucune autre thérapie chirurgicale n’a été nécessaire. Une consultation oncologique a été recommandée au patient. L’oncologie médicale n’a pas recommandé la chimiothérapie adjuvante. Un suivi par tomodensitométrie tous les six mois ainsi qu’une surveillance des marqueurs tumoraux CEA et CA19-9 ont été effectués. Un an après l’opération, le patient est toujours en vie.

Figure 2

Découverte peropératoire.

3. Discussion

Nous avons présenté l’approche diagnostique et thérapeutique dans le contexte d’urgence d’un cas de néoplasme mucineux appendicite géante présenté comme une appendicite aiguë chez un patient âgé. Les néoplasmes mucineux appendiculaires peuvent être présentés comme une appendicite aiguë dans seulement 8% à 14% des cas. De plus, seulement 5 à 10% des cas d’appendicite aiguë surviennent chez la population âgée. La tomodensitométrie est un outil important pour le diagnostic préopératoire en situation d’urgence. Cependant, le diagnostic d’un néoplasme mucineux appendiculaire est peropératoire et à l’examen histopathologique.

Le terme mucocèle appendiculaire désigne un appendice dilaté avec une accumulation intraluminale accrue de mucus. L’obstruction chronique de l’appendice soit par le mucus, soit à la suite d’une hyperplasie des muqueuses et de néoplasmes bénins ou malins provoque la mucocèle appendiculaire. Les AM bénignes sont plus fréquentes par rapport aux variantes malignes et représentent 63 à 84% des cas. Ils se caractérisent par une augmentation du diamètre appendiculaire et des modifications adénomateuses villeuses épithéliales avec atypie épithéliale. Les variantes malignes de la MA sont les cystadénocarcinomes mucineux qui représentent 11 à 20% des cas. Ils présentent une distension luminale sévère et une invasion stromale glandulaire avec ou sans implants péritonéaux de cellules épithéliales. La mucocèle de l’appendice peut également résulter d’une impaction fécale ou de polypes du caecum qui peuvent obstruer l’ostium appendiculaire. Les causes rares trouvées dans la littérature sont l’endométriose et le mélanome métastatique.

Un consensus pour la classification et la déclaration pathologique de la néoplasie appendiculaire mucineuse a récemment été publié. Il a été convenu que le terme « adénocarcinome mucineux” devrait être réservé aux lésions infiltrantes. De plus, le terme ”cystadénome » ne devrait plus être recommandé. Enfin, les termes ”néoplasme appendiculaire de bas grade » et ”de haut grade » peuvent être utilisés pour des lésions sans invasion infiltrante mais avec le grade faible ou élevé correspondant d’atypie cytologique. Un consensus a également été atteint sur la classification pathologique du pseudomyxome peritonei (PMP) qui a été définie comme l’accumulation intrapéritonéale de mucus due à une néoplasie mucineuse. Pseudomyxoma peritonei a été classé en trois catégories: de bas grade, de haut grade et de haut grade avec des cellules à chevrons. Les PMP de bas grade et de haut grade sont synonymes d’adénomucinose péritonéale disséminée et de carcinomatose mucineuse péritonéale, respectivement.

Des rapports récents ont montré une prédominance masculine (5:2). Cependant, les AM sont considérées comme survenant plus fréquemment chez les femmes. Dans une étude rétrospective de 135 patients par Omari et al. 55 % étaient des femmes. Les mucocèles prévalent dans les 5ème et 6ème décennies de la vie, bien qu’ils puissent être diagnostiqués à tout âge. D’autres tumeurs du tractus gastro-intestinal, de l’ovaire, du sein et des reins peuvent être associées à la présence de la MA chez jusqu’à un tiers des patients. Omari et coll. recommander la coloscopie de surveillance chez les patients avec un diagnostic de MA, au moins chez ceux avec un diagnostic de cystadénome appendiculaire.

Ruiz-Tovar et al. 14% de leurs patients ont reçu un diagnostic peropératoire d’appendicite avec AM. Omari et coll. dans leur étude rétrospective a rapporté le syndrome clinique de l’appendicite aiguë dans 8% des cas étudiés. Les autres symptômes comprenaient des douleurs abdominales, une masse abdominale, une perte de poids, une obstipation de nausées ou de vomissements et un changement des habitudes intestinales. En situation d’urgence, l’AM peut également être présentée comme une strangulation intestinale, une intussusception appendiculaire ou une douleur abdominale généralisée. Environ 30% des patients peuvent présenter une appendicite perforée ou une extravasation de mucus pendant la chirurgie, ce qui peut entraîner un pseudomyxome péritonei. Bien que les variantes bénignes et malignes de la MA puissent causer un pseudomyxome péritoine, cela est plus fréquent et avec un pronostic pire pour les cas malins.

Chez les patients présentant une perforation ou une extravasation, jusqu’à 83% peuvent présenter une mucocèle maligne. Une AM maligne peut être présente chez 13% des patients sans pseudomyxome péritonei. Dans une étude rétrospective d’Esquivel et de Sugarbaker, le symptôme initial le plus courant chez les patients atteints de pseudomyxome péritoine était l’appendicite; néanmoins, dans aucun de ces cas, l’appendicite n’est survenue comme premier événement de la dissémination.

Les études d’échographie et d’imagerie par tomodensitométrie sont précieuses pour la détection de la MA et peuvent être facilement réalisées en situation d’urgence. L’échographie peut détecter la MA avec une sensibilité de 83% et une spécificité de 92%, en utilisant 15 mm ou plus comme seuil. Bien que la taille de la lésion ne soit pas associée à une tumeur maligne, les AM inférieurs à 2 cm sont rarement malins. Les mucocèles simples ont un diamètre moyen de 4,1 cm tandis que les cystadénomes ont 8,1 cm. L’échographie peut révéler une masse avec de fines taches d’écho et / ou des couches échogènes concentriques (« peau d’oignon »), considérées comme une altération spécifique. La tomodensitométrie peut être utilisée afin de confirmer le diagnostic et permet également une étude meilleure et précise de la relation entre la lésion et les organes voisins. Dans les cas d’appendicite aiguë, il peut y avoir un chevauchement avec une appendicite aiguë sans mucocèle, bien que les caractéristiques suggérant une mucocèle coexistante comprennent une dilatation kystique bien circonscrite avec une faible atténuation, une calcification murale et un diamètre luminal supérieur à 1,3 cm. Les calcifications murales curvilignes sont très suggestives de la mucocèle et peuvent être révélées dans jusqu’à 50% des cas. L’aspiration à l’aiguille fine doit être évitée pour préserver l’intégrité du kyste.

L’approche chirurgicale optimale pour traiter une mucocèle appendiculaire reste controversée. Traditionnellement, les néoplasmes de l’appendice de plus de 2 cm de diamètre sont gérés par résection du côlon droit. La raison d’être de cette approche est la résection de métastases nodales lymphatiques occultes dans le système lymphatique iléocolique. Au moment de l’appendicectomie en situation d’urgence, un examen grossier et l’évaluation de la taille de la mucocèle ne peuvent révéler la malignité de la lésion. Dans ces cas, il est important de considérer chaque mucocèle de l’appendice comme maligne.

L’approche laparoscopique a été décrite pour la prise en charge de la mucocèle appendiculaire et est toujours recommandée par certains auteurs chez des patients sélectionnés. La chirurgie laparoscopique à port unique pour les mucocèles appendiculaires s’est également avérée sûre et réalisable. Cependant, González Moreno et coll. suggérer une conversion en appendicectomie ouverte en cas de mucocèle révélée lors d’une appendicectomie laparoscopique. L’approche ouverte permet une manipulation chirurgicale sûre et douce de la lésion. De plus, une récidive du site portuaire après une approche laparoscopique a été rapportée.

L’opération initiale doit inclure une appendicectomie avec résection en bloc de la graisse mésentérique appendiculaire et tout liquide ou mucus doit être récupéré pour un examen cytologique. À l’intérieur du mésentère appendiculaire et le long de l’artère appendiculaire, environ quatre à huit nœuds se trouvent. Ces ganglions lymphatiques doivent être soumis à une section congelée et s’ils sont négatifs, une hémicolectomie droite n’est pas indiquée. De plus, une marge positive à la base de l’appendice peut être gérée par la seule cecectomie afin d’obtenir une marge négative et ainsi sauver le côlon ascendant et la fonction valvulaire iléo-colique. Habituellement, la chirurgie initiale est urgente et la section congelée n’est pas disponible; dans ce cas, une hémicolectomie droite ne doit pas être réalisée car le néoplasme malin est la cause de la mucocèle dans seulement 10 à 20% des cas. Cependant, en cas de suspicion élevée de malignité, la résection doit être complétée par une hémicolectomie droite. Si une mucocèle appendiculaire rompue est révélée en peropératoire, la résection primaire doit s’accompagner du retrait de tous les implants bruts. Une exploration abdominale complète pendant l’opération initiale est indiquée en raison de l’apparition de tumeurs synchrones et d’éventuels semis péritonéaux. Cette approche est fortement indiquée lorsque la chirurgie est réalisée en urgence et que des examens préopératoires spécifiques et précis n’ont pas été effectués.

Après une opération urgente initiale si le diagnostic histologique révèle des ganglions lymphatiques positifs, un adénocarcinome de l’intestin, un adénocarcinome mucineux, des tumeurs carcinoïdes ou adénocarcinoïdes de plus de 2,0 cm ou un taux mitotique élevé, une hémicolectomie droite doit être réalisée. Les patients avec une AM perforée lors de la chirurgie initiale mais avec des ganglions lymphatiques négatifs ou des marges dans le diagnostic histologique ne doivent pas être soumis à une hémicolectomie droite car ils présentent des taux de survie inférieurs à ceux qui n’ont subi qu’une appendicectomie au moment de la chirurgie primaire. Si l’examen histologique montre la présence d’une carcinomatose péritonéale mucineuse, le patient aura besoin d’une chirurgie cytoréductive et d’une chimiothérapie intrapéritonéale hyperthermique (HIPEC) avec la perspective d’une survie à long terme. Les tumeurs de bas grade bénéficient au maximum de la survie de ces traitements locorégionaux. Cependant, seuls les nodules de carcinomatose péritonéale compris entre 2 mm et 5 mm peuvent être traités de manière adéquate avec une chimiothérapie intrapéritonéale, même lorsqu’ils sont associés à la chaleur, et une chirurgie cytoréductive est donc essentielle. La chimiothérapie systémique avant la chirurgie cytoréductive et HIPEC peut améliorer le pronostic chez les patients atteints de carcinomatose mucineuse péritonéale.

En cas d’échantillon appendiculaire avec perforation et adénomucinose, un suivi par tomodensitométrie tous les six mois pendant cinq ans ainsi qu’une surveillance des marqueurs tumoraux CEA et CA19-9 est recommandé. En cas de perforation de la MA avec un diagnostic d’adénocarcinome mucineux, une chirurgie de second regard doit être recommandée. Le moment du deuxième regard devrait être six mois après l’appendicectomie initiale. Ce second examen sélectif doit être utilisé afin d’éviter la progression rapide d’un adénocarcinome mucineux qui peut ne pas être reconnu par la tomodensitométrie et la surveillance des marqueurs tumoraux. Cependant, chez les patients atteints d’AM perforée, le pronostic sera déterminé par une chimiothérapie et une nouvelle chirurgie de cytoréduction s’il existe un ensemencement néoplasique et non par le type d’opération chirurgicale et donc une appendicectomie ou une hémicolectomie droite. Misdraji et coll. aucune récidive n’a été rapportée au cours d’un suivi de six ans pour les néoplasmes mucineux de bas grade, confinés à l’appendice, mais seulement une survie à 5 ans de 45% pour la même tumeur de bas grade avec propagation extra-appendiculaire. Yakan et coll. dans leur étude rétrospective sur la MA présentée avec un abdomen aigu ou une appendicite aiguë, ils n’ont rapporté aucune morbidité ou mortalité postopératoire et une durée moyenne d’hospitalisation postopératoire de 3,4 (2 à 7) jours.

En conclusion, la mucocèle appendiculaire est une cause rare d’abdomen aigu. L’échographie et la tomodensitométrie sont utiles pour diagnostiquer la mucocèle appendiculaire et les cancers synchrones en situation d’urgence. Cependant, le diagnostic est peropératoire et sur examen histopathologique. L’opération initiale doit inclure une appendicectomie et une résection de la graisse mésentérique appendiculaire ainsi qu’une collecte de liquide ou de mucus pour un examen cytologique. Lors d’une appendicectomie urgente, il est important de considérer chaque mucocèle comme maligne afin d’éviter la perforation iatrogène provoquant un pseudomyxome péritonei. Bien que la laparotomie soit recommandée, l’approche laparoscopique n’est pas contre-indiquée.

Intérêts concurrents

Les auteurs déclarent qu’ils n’ont pas d’intérêts concurrents.