Le syndrome de Déjerine-Roussy, ou syndrome de douleur thalamique, est un type de syndrome de douleur post-AVC central causé par un accident vasculaire cérébral au thalamus.

Ce syndrome ne doit pas être confondu avec le syndrome de Déjerine ou le syndrome de Déjerine-Sottas.

Epidémiologie

Environ 25% de tous les patients présentant des AVC sensoriels dus à des lésions thalamiques développent le syndrome de Déjerine-Roussy 1.

Présentation clinique

Le syndrome de Déjerine-Roussy se caractérise par une douleur neuropathique chronique présente du côté du corps controlatéral à l’AVC thalamique 1-4.

La nature de la douleur varie considérablement d’un patient à l’autre, mais elle est souvent d’intensité modérée à sévère, peut être persistante ou épisodique, peut être spontanée ou évoquée (par exemple par des stimuli froids) et peut présenter d’autres déficits sensoriels associés (y compris une hyposensibilité et une hypersensibilité)1-4. La localisation de la douleur varie également considérablement et peut affecter une grande partie du corps controlatéral ou une plus petite partie en fonction de la taille et de l’emplacement exacts de la lésion thalamique 1-4. De plus, l’apparition de la douleur est également extrêmement variable, certains patients signalant une apparition immédiate, tandis que d’autres des années après l’AVC 1-3.

Selon la taille et l’emplacement de l’AVC, les patients peuvent présenter d’autres caractéristiques cliniques qui ne font pas strictement partie de ce syndrome ou dues à une atteinte thalamique, y compris 2,4:

• hémiataxie
• hémichoréoathétose
• hémiplégie
• hémianopie

En raison de la grande variabilité clinique de présentation du syndrome de Déjerine-Roussy, il est impossible de prédire quels patients présentant un AVC thalamique développeront une douleur 1-4. De plus, et en partie à cause de cela, ce syndrome est considéré par de nombreux auteurs comme un diagnostic d’exclusion chez les patients présentant un AVC thalamique connu 1-3.

Pathologie

Bien que la physiopathologie exacte de la façon dont une lésion du thalamus provoque un schéma aussi varié de douleur neuropathique ne soit pas claire, le syndrome peut être causé par des lésions ischémiques et hémorragiques du thalamus 1-4. De plus, les tumeurs (y compris les métastases), la démyélinisation et les abcès impliquant le thalamus peuvent également provoquer un syndrome identique 5,6.

Dans les causes ischémiques du syndrome de Déjerine-Roussy, l’artère thalamogéniculée, branche de l’artère cérébrale postérieure qui alimente l’aspect ventropostérieur du thalamus, est couramment impliquée 1. En effet, de multiples études ont cité l’implication de l’aspect ventropostérieur dans les lésions thalamiques comme étant cruciale au développement de ce syndrome 1-3. En particulier, une étude a montré que l’implication du noyau pulvinaire antérieur et des noyaux environnants était fortement corrélée au développement de la douleur thalamique 1.

Bien que le thalamus soit l’emplacement de la lésion impliquée dans ce syndrome, une douleur centrale post-AVC peut également survenir en raison de lésions à n’importe quel niveau de la voie spinothalamique, comme chez les patients atteints du syndrome médullaire latéral ou avec des lésions corticales 2,7. Les lésions dans ces autres endroits ont parfois été appelées syndrome de douleur pseudo-thalamique 7.

Caractéristiques radiographiques

TDM / IRM

La TDM et l’IRM peuvent mettre en évidence un infarctus ou une hémorragie dans le thalamus 1. L’atteinte de la partie ventropostérieure du thalamus serait caractéristique et étayerait le diagnostic du syndrome de Déjerine-Roussy 1.

La discussion concernant les caractéristiques radiographiques des AVC ischémiques et des AVC hémorragiques est discutée plus en profondeur ailleurs (voir les articles individuels).

Traitement et pronostic

Le syndrome de Déjerine-Roussy est souvent résistant au traitement, cependant de nombreuses stratégies de traitement pharmacologiques (par exemple opiacés, anticonvulsivants) et chirurgicales (par exemple thalamotomie, stimulation par électrode) peuvent être testées 3,8.

En plus de traiter la douleur, une prise en charge générale de l’AVC doit également être utilisée.

Histoire et étymologie

Le syndrome a été décrit pour la première fois par Joseph Jules Déjerine (1849-1917), neurologue français, et Gustave Roussy (1874-1948), neuropathologiste français, dans leur article fondateur de 1906 9.