Discussion

Ces deux cas montrent les implications orthopédiques de cette entité clinique et l’importance d’établir un diagnostic correct des POTS pour améliorer les résultats du traitement en évitant les études diagnostiques et les traitements inutiles. Dans l’ensemble, l’absence de rapports antérieurs concernant les POTS dans la littérature orthopédique et les comorbidités musculo-squelettiques associées susmentionnées soulignent la nécessité d’une sensibilisation accrue de la communauté orthopédique à ce syndrome.

POTS est une entité clinique nouvellement reconnue et mal comprise, mise en évidence par l’exposition qu’elle a reçue en 2011 des médias après que des cas ont été mal diagnostiqués par des médecins spécialistes comme de la malveillance, de la « paresse” et des « attaques de panique”. Bien que « l’hypotension orthostatique » ait été définie en 1996 par l’American Academy of Neurology, ce n’est qu’en 2011 que l’American Autonomic Society et la section des troubles autonomes de l’American Academy of Neurology ont publié une déclaration de consensus définissant les POTS. Les POTS sont définis comme une augmentation de la fréquence cardiaque de 30 battements par minute ou plus pour les adultes et de 40 battements par minute ou plus pour les individus âgés de 12 à 19 ans, dans les 10 minutes suivant la position debout ou l’inclinaison tête haute en l’absence d’hypotension orthostatique; la fréquence cardiaque debout est souvent de 120 battements par minute ou plus.

Cependant, de nombreux patients présentent des symptômes qui ne peuvent s’expliquer par leur intolérance posturale et leur tachycardie. Ces symptômes sont associés à des comorbidités connues et sont classés comme suit: (1) Syndrome d’Ehlers-Danlos / syndrome d’hypermobilité articulaire. Bien que l’association entre les POTS et le syndrome d’hypermobilité articulaire ou syndrome d’Ehlers-Danlos de type III (type hypermobile) ne soit pas complètement expliquée, elle a été bien documentée. Dans une étude de Gazit et al. , 80% des patients atteints du syndrome d’hypermobilité articulaire présentaient des symptômes de dysautonomie avec hypotension orthostatique ou POTS. Le syndrome d’Ehlers-Danlos de type III est caractérisé par des subluxations articulaires récurrentes et des douleurs chroniques d’apparition précoce qui peuvent compliquer davantage la fatigue chronique, la faiblesse et la douleur neuropathique associées aux POTS. (2) Douleur viscérale et dysmotilité. Les patients avec des POTS présentent des nausées (39%), des ballonnements (24%) et de la diarrhée (18%), de la constipation et une satiété précoce. Leur tableau clinique peut être similaire à celui des patients présentant des troubles de la motilité fonctionnelle tels que le syndrome du côlon irritable et la dyspepsie fonctionnelle, bien qu’ils puissent également présenter une véritable motilité lente, voire une gastroparésie. (3) Fatigue, insomnie et fibromyalgie. La faiblesse, la fatigue et les faibles niveaux d’énergie ont été rapportés chez jusqu’à 50% des patients atteints de POTS, des troubles généraux du sommeil chez 32% des patients et des douleurs myofasciales chez 16% des patients. (4) Comorbidités neurologiques. Les symptômes neurologiques les plus courants observés chez les patients atteints de POTS sont les migraines chroniques et les maux de tête orthostatiques. Bien que l’examen sensoriel soit généralement normal, des symptômes de douleur neuropathique (2%) et des signes compatibles avec une neuropathie périphérique (1,4%) ont également été rapportés. Enfin, un dysfonctionnement cognitif (appelé ”brouillard cérébral ») a également été signalé. Le principe principal de la gestion des POTS est l’éducation des patients. Comme pour toute maladie chronique, les patients doivent être informés en détail de leur maladie. L’éducation ne doit pas se limiter aux symptômes, aux facteurs déclenchants et à l’histoire naturelle; le chirurgien orthopédiste doit surtout être en mesure d’informer le patient et / ou sa famille des symptômes musculo-squelettiques associés à ce syndrome et de les rassurer qu’ils ne sont liés à aucune anomalie musculo-squelettique sous-jacente une fois correctement effacés.

En termes de traitement médical, l’étiologie n’étant pas claire, le traitement vise principalement à traiter et traiter les symptômes jusqu’à ce qu’une rémission spontanée, ou une résolution chez les patients plus jeunes, se produise. Bien que la pharmacothérapie et les mesures d’expansion du volume intravasculaire dépassent généralement le domaine d’un chirurgien orthopédiste, ces patients peuvent avoir besoin de polypharmacie pour contrôler leurs symptômes. La fludrocortisone, un corticostéroïde économe en sel utilisé chez ces patients, peut provoquer, à des doses plus élevées, une hypokaliémie et une hypomagnésémie significatives compliquant l’interprétation des valeurs de laboratoire et augmentant le risque de nécrose avasculaire non traumatique. La douleur neuropathique chronique est généralement traitée avec de la duloxétine, de la prégabaline ou de la gabapentine avec des effets indésirables musculo-squelettiques minimes. La douleur chronique peut également être améliorée avec une thérapie physique et de l’exercice pour renforcer les muscles des jambes et du tronc. Les exercices aérobiques sont également cruciaux, mais au début, la durée et l’intensité doivent être limitées.

Une évaluation multidisciplinaire des patients atteints de POTS (avec ou sans syndrome d’Ehlers-Danlos concomitant) est impérative avant toute intervention chirurgicale. Il a été rapporté qu’une intervention chirurgicale, une maladie ou un traumatisme peut aggraver ou provoquer des symptômes supplémentaires. Bien que l’on sache peu de choses sur les implications anesthésiques dans les POTS, il y a eu des rapports de complications concernant le type d’anesthésie, d’intubation et de pression artérielle peropératoire. Parce que les patients ne sont pas autorisés à manger ou à boire avant les procédures opératoires et en raison de la tendance susmentionnée à la dérégulation du volume et à une vasoconstriction sympathique altérée, nous recommandons systématiquement une hydratation intraveineuse préopératoire avant l’administration d’agents sédatifs ou anesthésiques pour aider à stabiliser leur système vasculaire. En préopératoire, en particulier pour les patients atteints du syndrome d’Ehlers-Danlos concomitant, il est important qu’ils soient évalués par un cardiologue expérimenté pour les anévrismes aortiques, les cardiopathies valvulaires (principalement le prolapsus valvulaire mitral) et le besoin éventuel d’antibiotiques préopératoires ou de ß-bloquants, et par un anesthésiste expérimenté en raison des préoccupations rapportées concernant l’efficacité et la sécurité de la péridurale chez ces patients.

En peropératoire, en plus des exigences anesthésiques complexes chez ces patients qui dépassent le cadre de notre étude, pour le patient avec des POTS avec syndrome d’Ehlers-Danlos associé, les principales préoccupations lors de la préparation du patient sont le positionnement prudent pour éviter les subluxations articulaires et la minimisation des bâtonnets d’aiguille et la mise en place du dispositif de surveillance (par exemple, sondes de neuromonitorisation) en raison de problèmes de fragilité de la peau. De plus, une hémostase méticuleuse est nécessaire chez ces patients. De manière caractéristique, la fusion spinale postérieure pour la scoliose a été associée à un saignement excessif, entraînant la mort chez un patient présentant un saignement intraabdominal postopératoire. Bien que la fermeture chirurgicale puisse être compliquée par la déchirure des bords de la peau par les sutures, une fermeture multicouche soignée avec des sutures en nylon et des bandes de fermeture de la plaie au lieu d’agrafes peut prévenir un éventuel hématome de la plaie, la déhiscence de la plaie et les infections qui en résultent.

En postopératoire, les patients atteints de POTS nécessitent généralement non seulement un séjour prolongé à l’hôpital jusqu’à ce qu’ils soient stables pour leur sortie, mais également un temps de rééducation. Comme mentionné précédemment, une immobilisation postopératoire prolongée peut encore déconditionner ces patients, entraînant une déstabilisation de leurs symptômes orthostatiques et une rééducation difficile. Les patients atteints de POTS deviennent rapidement symptomatiques pendant l’exercice (53% des patients) et nécessitent les conseils d’un physiothérapeute expérimenté pour commencer lentement avec de petites quantités d’exercice et utiliser un équipement approprié, comme un cycle couché. De plus, des exercices de résistance pour les principaux groupes musculaires peuvent aider en améliorant le retour veineux. Dans une grande série de 152 patients, après les mesures d’expansion volumique (92,5%) et les β-bloquants (76,7%), l’entraînement en résistance était la troisième modalité de traitement la plus courante sélectionnée par les patients en raison de ses effets positifs. Une autre façon d’améliorer le retour veineux chez ces patients consiste à utiliser des vêtements de soutien tels que des bas de compression à la taille et des liants abdominaux, mais leur efficacité a été remise en question. Enfin, compte tenu de l’association avec le syndrome d’Ehlers-Danlos, une thérapie physique continue et appropriée présente un avantage supplémentaire pour ces patients en améliorant la proprioception, la force musculaire, l’équilibre et en protégeant les articulations des dommages.

Les douleurs musculo-squelettiques, l’engourdissement et la faiblesse des extrémités et la laxité articulaire sont couramment observés par les chirurgiens orthopédiques. Avec un diagnostic établi de POTS, une compréhension et une connaissance coexistantes de ce syndrome et de ses comorbidités devraient guider toute approche diagnostique, éducation du patient ou intervention thérapeutique. Pour cette raison, les POTS constituent un défi de traitement inhabituel dont le chirurgien orthopédiste et d’autres fournisseurs de soins de santé connexes doivent être conscients.