DISCUSSION

Les VLM sont des lésions à écoulement lent composées à la fois d’éléments veineux et lymphatiques. Ils étaient auparavant appelés lymphangiohémangiomes ou hémangiolymphangiomes. Près de 50% des MV se produisent dans la région de la tête et du cou, la lèvre, la cavité buccale, la langue, le masséter, le muscle temporal et la muqueuse des voies respiratoires étant les sites communs d’atteinte. Ils ont également été rarement rapportés dans le médiastin, les membres inférieurs, l’intestin et le cœur. Ils sont présents à la naissance et s’agrandissent au fur et à mesure que le patient grandit et ne développeront jamais. Ces lésions sont le résultat d’une anomalie embryonnaire du système vasculaire. Les MV sont causées par une perturbation des derniers stades de l’angiogenèse (stade tronconique) et entraînent la persistance de l’anastomose AV présente au cours de la vie embryonnaire. Les malformations veineuses sont médiées par des mutations germinales ou somatiques du gène TEK (chromosome 9p) qui code pour le récepteur TIE2 de la tyrosine kinase des cellules endothéliales. La phosphorylation accrue de TIE2 conduit au découplage entre les cellules endothéliales et au recrutement normal des cellules musculaires lisses. Leur présence a également été liée aux erreurs dans le gène du récepteur tyrosine kinase TIE2. Les influences hormonales, les infections, les traumatismes ou la chirurgie causés par les pilules contraceptives, la puberté et la grossesse peuvent entraîner une augmentation de la VM et devenir plus symptomatiques. La glande parotide est un site de présentation très rare.

Achache M a trouvé 10 cas de MV de parotide dans 614 procédures de parotidectomie. Beahrs et coll. ont signalé seulement 0,5% et Byarset al. ont signalé 0.6% dans leur étude d’un grand nombre de spécimens de parotidectomie. Il y avait une nette prépondérance féminine avec un ratio femmes/hommes de 9:1. Le diagnostic était généralement posé au cours de la quatrième décennie de la vie, bien que l’âge variait de 19 à 54 ans. Deux cas ont montré une extension dans l’espace parapharyngé comme dans le cas présent. La présentation clinique était d’une masse présente depuis la naissance ou l’enfance avec une croissance lente plus après la puberté que dans le cas présent. Ces MV étaient considérés comme des masses mobiles molles à croissance lente sans paralysie du nerf facial. La plupart des patients développent peu ou pas de symptômes. Les symptômes lorsqu’ils étaient présents étaient liés à la nature ancienne de la tumeur (dyspnée, dysphagie avec hémivèle élevé) ou à des événements micro-thrombotiques (douleur provoquant des phlébolithes). Près de 90% des cas ont été traités par chirurgie. Comme ils sont rares, les VLM de la parotide ne sont généralement pas pris en compte dans le diagnostic différentiel et sont confondus avec des lésions parotides kystiques communes, un adénome pléomorphe et une tumeur de Warthin. La cytologie par aspiration à l’aiguille fine montre une aspiration hémorragique et n’est pas contributive.

L’imagerie USG et Doppler couleur s’est avérée utile dans le diagnostic initial et montre une lésion à écoulement lent, la présence de phlébolithes et une veine traversant la lésion. Bien que la tomodensitométrie avec contraste puisse être effectuée, l’IRM s’est avérée être le pilier du diagnostic et a permis de délimiter correctement toute l’étendue de la lésion nécessaire à la planification du traitement. Un aspect spécifique de la malformation veineuse est la présence de phlébolithes avec un signal hyperintense pondéré T2 à l’IRM. Le diagnostic est confirmé par un examen histopathologique qui montre la présence de veinules ectatiques dilatées tapissées d’une muqueuse endothéliale plate et de vaisseaux lymphatiques présentant des muscles lisses inégaux dans la paroi. Les vaisseaux peuvent présenter une congestion, une thrombose ou des calcifications (phlébolithes). Les vaisseaux lymphatiques peuvent présenter du matériel protéique. Le stroma montre la présence de tissu adipeux, de follicules lymphoïdes et de muscle lisse comme on l’a vu dans le cas présent. L’IHC montre une positivité aux marqueurs vasculaires tels que CD31 et CD34 tandis que les lymphatiques sont spécifiquement colorés par la D2-40 ou la podoplanine.

Le traitement des VMs dépend de la taille, de l’emplacement, des symptômes et de la proximité des structures vitales. De plus, comme les MV ont des frontières mal définies et une tendance à s’infiltrer dans les tissus normaux, elles nécessitent des décisions de traitement calculées dans le but de préserver l’architecture environnante. Le traitement de la VLM de la parotide est généralement une résection chirurgicale avec épargne du nerf facial. Une résection totale est nécessaire pour prévenir la récurrence. D’autres modalités de traitement de la MV comprennent des agents sclérosants tels que l’éthanol, le tétradécylsulfate de sodium et la bléomycine qui sont injectés sous guidage d’imagerie ou même en peropératoire. Thérapie au laser utilisant du néodyme: Le laser Yttrium-aluminium-grenat est également utilisé dans certains cas.