DISCUSSION

Les crises de frémissement sont des événements non épileptiques bénins qui commencent généralement dans la petite enfance. Les événements cliniques consistent en un frisson rapide de la tête, de l’épaule et parfois du tronc. Comme chez notre patient, les événements ont été rapportés comme brefs, ne durent généralement pas plus de quelques secondes. La fréquence peut aller jusqu’à plus de 100 événements par jour avec une grande variabilité inter et intra-individuelle.3,4 Chez notre patient, les attaques semblaient être précipitées non seulement par l’alimentation ou la nourriture, ce qui a été interprété comme un débordement de stimulus par certains auteurs3, mais aussi par les mouvements de la tête et certaines tâches (presser des jouets ensemble ou coller une fourchette dans un morceau de pain).

Les crises de frémissement ne sont pas de nature épileptique. L’EEG ictal est normal dans ce syndrome, et généralement aucune anomalie neurologique n’est trouvée. Cependant, une confusion avec les crises toniques, myocloniques et d’absence, et avec le syndrome de West, a été rapportée. Cette erreur de diagnostic peut entraîner un traitement anticonvulsif inutile.5 Par conséquent, l’EEG est préconisé chez tous les patients et la documentation vidéo ictale doit toujours être tentée par les soignants. Dans les cas de présentations cliniques inhabituelles, une surveillance vidéo prolongée de l’EEG est utile. D’autres événements pouvant imiter des crises myocloniques chez le nourrisson peuvent également être pris en compte, principalement une myoclonie bénigne de la petite enfance ou un trouble de la satisfaction.

La physiopathologie des crises de frémissement est inconnue, bien qu’une relation avec le tremblement essentiel ait été postulée.6,7 Cela était initialement basé sur l’observation de six nourrissons et jeunes enfants présentant des antécédents d’attaques de frissons qui présentaient des tremblements posturaux à l’examen et qui avaient des antécédents familiaux positifs de tremblements.6 Un traitement réussi des crises de frémissement avec du propanolol, un agent de première intention dans le traitement des tremblements essentiels, a été signalé des années plus tard.7 De plus, il a été rapporté que le schéma EMG pendant les attaques était très similaire à celui du tremblement essentiel.8 Cependant, une étude récente sur les tremblements essentiels chez 39 patients < 18 ans n’a trouvé aucun patient ayant des antécédents d’attaques de frissons pendant la petite enfance ou parmi les membres de la famille.9 Par conséquent, dans les rapports de cas plus récents8,10 aucun antécédent familial positif pour un tremblement essentiel n’a été signalé.

Bien que l’incidence des crises de frémissement ait été signalée comme étant faible, notre expérience personnelle nous amène à conclure que l’incidence peut être sous-estimée. Depuis que ce cas a été présenté à notre hôpital, nous avons pu diagnostiquer trois cas supplémentaires dans les 12 mois. À l’appui de ce point de vue, une étude rétrospective des événements non épileptiques paroxystiques chez 666 patients pédiatriques a révélé que 7% de tous les événements étaient des crises de frémissement.11

D’autres investigations chez les nourrissons affectés ne sont généralement pas indiquées. Rassurer les parents est crucial car les proches sont souvent effrayés par l’apparition inattendue et souvent la fréquence élevée des attaques. Une rémission spontanée peut être attendue selon les rapports précédents.3

Cependant, si une progression se produit ou si des anomalies neurologiques supplémentaires sont détectées à l’examen, une évaluation diagnostique plus approfondie, y compris l’imagerie cérébrale, est indiquée, car des crises de frémissement symptomatiques ont été signalées.8