Tumeur exophytique de la Tempe gauche / Actas Dermo-Sifiliográficas
Antécédents médicaux
Un homme de 82 ans souffrant d’hypertension, d’une hernie hiatale et d’ostéoporose a été observé chez des patients externes pour une lésion douloureuse, localisée, non saignante et non ulcérée de la tempe gauche apparue 4 mois plus tôt.
Examen physique
L’examen physique a révélé une tumeur exophytique érythémateuse-violacée de 2 cm sur la tempe gauche avec des bordures bien définies. La lésion s’étendait jusqu’au bord latéral inférieur du sourcil (Fig. 1). La palpation a révélé que la lésion était adhérente aux couches tissulaires plus profondes. Il n’y avait pas de ganglions lymphatiques locorégionaux palpables.
Histopathologie
La coloration à l’hématoxyline-éosine d’un échantillon de biopsie a révélé un épiderme orthokératotique et un infiltrat cutané de cellules pléomorphes allongées, mélangées à d’autres cellules aux noyaux arrondis et irréguliers ainsi qu’à d’abondantes figures mitotiques aberrantes (Fig. 2 et Fig. 3 BIS). Cet infiltrat a formé un motif storiforme sur un stroma fibreux collagénisé avec des structures vasculaires frappantes (Fig. 3B). La coloration immunohistochimique a été positive pour CD68 et CD31 et a montré une positivité focale pour S100, une positivité isolée pour la vimentine et un indice de prolifération Ki-67 de près de 70%. D’autres taches, y compris pour l’actine des muscles lisses, la desmine, la cytokératine AE1/AE3, CD34, CD10, l’antigène leucocytaire commun, le HMB-45 et le Mélan-A, étaient négatives.
Hématoxyline-éosine.
A, Hematoxylin-eosin, original magnification ×40. B, Hematoxylin-eosin, original magnification ×20.
What Is Your Diagnosis?
Diagnosis
Pleomorphic dermal sarcoma.
Évolution clinique et traitement
La lésion a été excisée mais les marges chirurgicales n’étaient pas claires. Par conséquent, une chirurgie de Mohs lente a été réalisée et une excision complète a été réalisée en une seule étape de la chirurgie. Le défaut a été fermé avec une greffe de peau pleine épaisseur.
Une étude de stadification a révélé un gonflement d’un ganglion lymphatique rétroauriculaire gauche, qui a été montré par biopsie comme étant malade. Le cas a été évalué par le comité des tumeurs et les traitements complémentaires ont été exclus. Après 18 mois de suivi, il n’y avait eu aucune récidive locale et aucun changement dans l’évolution de la maladie.
Commentaire
Les sarcomes sont des néoplasmes d’origine mésenchymateuse plus fréquents chez l’adulte. La classification et le pronostic sont déterminés par la lignée cellulaire.
Les progrès récents de l’immunohistochimie et de la génétique moléculaire ont entraîné une diminution progressive de l’incidence de la tumeur précédemment connue sous le nom d’histiocytome fibreux malin et une augmentation de l’incidence d’entités plus spécifiques.1,2 Dans la dernière classification des tumeurs osseuses et des tissus mous, publiée par l’Organisation mondiale de la Santé (OMS) en 2013, le terme histiocytome fibreux malin a été remplacé par un sarcome pléomorphe indifférencié.1,3 Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion pour les néoplasmes fibrohistiocytaires qui ne peut être clairement différencié en utilisant les techniques de diagnostic actuellement disponibles. Il est important d’éviter la confusion entre la tumeur maintenant connue sous le nom de sarcome pléomorphe indifférencié et le sarcome cutané pléomorphe de même nom.4-6
Le sarcome dermique pléomorphe apparaît généralement chez les hommes dans la septième ou la huitième décennie de vie sous la forme d’un nodule dermique à croissance rapide avec des zones nécrotiques et hémorragiques, généralement sur des sites exposés au soleil tels que la tête et le cou.4,5 De manière caractéristique, cette tumeur présente des cellules épithélioïdes pléomorphes et des fuseaux atypiques avec de nombreuses figures mitotiques et de vastes zones d’ulcération et de nécrose, ainsi qu’une atteinte des tissus profonds et une invasion vasculaire et périneurale, ce qui la distingue du fibroxanthome atypique.4-6 L’immunohistochimie est essentielle pour exclure d’autres entités telles que les tumeurs mélanocytaires, les tumeurs malignes de la gaine nerveuse, les carcinomes épidermoïdes mal différenciés, les angiosarcomes, les léiomyosarcomes et les carcinomes à cellules de Merkel.2,6
Une propagation métastatique survient dans environ 10% des cas et une récidive locale dans 30% des cas.4-6 Les données des grandes séries de cas ne sont pas disponibles en raison des multiples changements de nomenclature.
Le traitement de première intention est une chirurgie conventionnelle avec des marges sans tumeur ou une chirurgie de Mohs.4,6 Comme dans les autres tumeurs fibrohistiocytaires, il n’existe pas de recommandations consensuelles sur le traitement de la maladie métastatique ou le suivi.
Ce cas souligne la nécessité de connaître et d’appliquer la nouvelle classification de l’OMS, qui permettra de standardiser le diagnostic des tumeurs des tissus mous, améliorant ainsi la prise en charge clinique de ces néoplasmes. L’affaire met également en évidence l’importance de l’immunohistochimie dans le diagnostic de ces tumeurs et la nécessité de réaliser des études de stadification pour évaluer la possibilité de métastases à distance.
Conflits d’intérêts
Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêts.
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