有名な物理学者スティーブン-ホーキングは、今日（月14）で76歳で死亡し、彼の人生のほとんどのために筋萎縮性側索硬化症（ALS）と戦った。

しかし、彼はどのように病気でそんなに長く生きていましたか、そして最終的にALSによる人の死につながる要因は何ですか？ホーキングはケンブリッジ大学の物理学の学生で、1963年にALS（ルー-ゲーリッグ病としても知られている）と診断され、わずか二年の生活を与えられました。 この疾患は、神経障害および脳卒中（NINDS）の国立研究所によると、咀嚼、歩行、話し、呼吸を含む自発的な筋肉の動きを制御する神経細胞の進行性変性および死 ALSの治療法はなく、この病気は最終的には致命的です。

ホーキングの死因は報告されていないが、BBCによると、彼の家族は彼が自宅で平和的に死亡したと述べた。 “私たちは、愛する父が今日亡くなったことを深く悲しんでいます。 彼は偉大な科学者であり、その仕事と遺産が長年にわたって生き続ける特別な人でした”とホーキングの家族は声明で述べています。

ALSの診断後の平均余命は約三年であることを考えると、ホーキングは確かに外れ値でした—彼は病気で55年間住んでいました。 誰もホーキングが病気とそんなに長く生き残った方法を知っていないが、研究者は病気の進行が人によって異なることを知っています。

ALS協会によると、約20％の人が診断後5年、10％が診断後10年、5％が20年以上生きていると、その5％にホーキングを置いています。 遺伝学および診断の年齢のような要因は患者の存続の時間の役割を担うかもしれません。NINDSによると、ALSを持つほとんどの人は、人々が彼らの血液に彼らの肺から十分な酸素を得ることができないときに発生する呼吸不全、または彼らが適切に Mayo Clinicによると、ALSでは、この病気が最終的に呼吸を制御する筋肉の麻痺につながる可能性があるため、これが起こります。

ALS協会によると、ALSの後期段階では、患者が二酸化炭素を吐き出すことが困難になる。 体内の二酸化炭素のレベルが高いと、意識のレベルが低くなり、患者は長期間睡眠をとるようになります。 多くの場合、ALS患者は眠っている間に非常に平和的に死ぬ、とALS協会は述べています。ASLのもう一つの致命的な合併症は、肺炎、または肺の感染症です。

Mayo Clinicによると、嚥下困難は食物、液体または唾液が肺に入ることを可能にする可能性があるため、ALS患者は肺炎を発症する傾向があります。 肺炎はまた、呼吸筋の弱化につながる可能性があり、呼吸不全を引き起こす可能性があります、ジャーナルThe Lancetの2011年の論文によると。

場合によっては、筋ジストロフィー協会（MDA）によると、栄養失調や脱水のために死亡することがあります。 これは、嚥下を制御する筋肉がもはや正常に機能しないために起こる可能性があります。MDAによると、ALS患者の中には、不整脈や不規則な心拍などの心臓の問題があると報告されており、そのような問題は場合によっては死亡に関与する可BBCによると、ホーキングの2013年の回顧録”My Brief History”で、彼はALS診断の時に、”私は人生が終わったと思っていたし、私が持っていると感じた可能性を決して実現しな “しかし、今、50年後、私は静かに私の人生に満足することができます”と彼は書いています。生きている科学の元の記事。