左テンプルに外生性腫瘍/Actas Dermo-Sifiográficas
病歴
82歳の男性は、高血圧、裂孔ヘルニア、骨粗しょう症を患っており、外来患者には痛みを伴い、限局性、非出血性、非潰瘍性病変が見られ、4ヶ月前に最初に出現した。
身体検査
身体検査では、左の寺院に2cmの紅斑性violaceous exophytic腫瘍が明確に定義された境界を有することが明らかになった。 病変は眉の下側縁に広がっていた（Fig. 1). 触診により，病変はより深い組織層に付着していることが明らかになった。 触知可能な局所リンパ節はなかった。
病理組織学
ヘマトキシリン-エオシン染色は、オルソケラトーシス表皮と細長い多形細胞の皮膚浸潤を明らかにした。 図2および図2を参照してください。 3A）。 この浸潤物は、顕著な血管構造を有するコラーゲン化線維性間質上にstoriformパターンを形成した（図。 3B）。 免疫組織化学染色は、CD68とCD31の陽性であり、S100のための焦点陽性、ビメンチンの単離された陽性、およびほぼ70％のKi-67増殖指数を示した。 平滑筋アクチン、デスミン、サイトケラチンAE1/AE3、CD34、CD10、共通白血球抗原、HMB-45、およびMelan-Aを含む他の汚れは、陰性であった。
ヘマトキシリン-エオシン。
A, Hematoxylin-eosin, original magnification ×40. B, Hematoxylin-eosin, original magnification ×20.
What Is Your Diagnosis?
Diagnosis
Pleomorphic dermal sarcoma.
臨床経過と治療
病変は切除されたが、外科的縁は明らかではなかった。 したがって、遅いモース手術を行い、完全な切除は、手術の単一の段階で達成されました。 欠損は全厚の皮膚移植片で閉鎖した。
病期分類の研究では、左耳後リンパ節の腫脹が明らかになり、生検で罹患していることが示された。 症例は腫よう委員会によって評価され、補完的治療は除外された。 フォローアップの18ヶ月後、局所再発はなく、疾患の経過に変化はなかった。
コメント
肉腫は、成人でより一般的な間葉系起源の新生物である。 分類および予後は、細胞系統によって決定される。
免疫組織化学および分子遺伝学の最近の進歩は、以前は悪性線維性組織球腫として知られていた腫瘍の発生率が徐々に減少し、より特定の実体の発生率が増加している。1,2 2013年に世界保健機関（WHO）が発表した骨および軟部組織腫瘍の最新の分類では、悪性線維性組織球腫という用語は未分化多形肉腫に置き換えられた。1,3これは現在利用できる診断技術を使用してはっきり区別することができないfibrohistiocytic新生物のための除外の診断です。 現在未分化多形肉腫として知られている腫瘍と同様に命名された多形性皮膚肉腫との間の混乱を避けることが重要である。4-6
多形性皮膚肉腫は、典型的には、通常、頭や首などの太陽にさらされた部位に、壊死性および出血性領域を有する急速に成長する皮膚結節とし4,5特徴的に、この腫瘍は、多数の有糸分裂像および潰瘍および壊死の広範な領域、ならびに深部組織および血管および神経周囲浸潤の関与を有する多形性類上皮細胞および非定型紡錘細胞を提示し、これは非定型線維腫と区別される。4-6免疫組織化学は、メラノサイト腫瘍、悪性神経鞘腫瘍、低分化扁平上皮癌、血管肉腫、平滑筋肉腫、およびメルケル細胞癌などの他の実体を除外するた2,6
転移性の広がりは、推定10％の症例で起こり、局所再発は30％の症例で起こる。4-6大規模なケースシリーズからのデータは、複数の命名法の変更のために利用できません。
最初のラインの治療は、腫瘍のないマージンまたはモース手術を伴う従来の手術です。4,6他の線維組織球性腫瘍と同様に、転移性疾患の治療またはフォローアップに関するコンセンサス勧告はない。
このケースは、軟部腫瘍の診断を標準化し、これらの新生物の臨床管理を改善することを可能にする新しいWHO分類に精通し、適用する必要性を強調 この症例はまた、これらの腫瘍の診断における免疫組織化学の重要性および遠隔metastasisの可能性を評価するためのステージング研究を行う必要性を強調
利益相反
著者は、利益相反がないことを宣言します。
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