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心臓アミロイドーシス

心臓アミロイドーシスの症状

心臓アミロイドーシスの症状は、以下を含む心不全の症状を模倣:

  • 肥厚、柔軟性の低い心臓組織(制限型心筋症、または”硬い心臓症候群”)
  • 息切れ
  • 疲労
  • 足の腫れ
  • 心臓の動悸
  • 立ちくらみ

心臓アミロイドーシス診断

心臓アミロイドーシスの診断を確認するには、心膜生検または心臓生検のいずれかが必要になります。テクネチウム-ピロリン酸心臓生検は、医師が顕微鏡下で検査する心臓組織の小さなサンプルを採取することを含む。

心臓生検は、医師が顕微鏡下で検査する心臓組織の小

テクネチウムピロリン酸スキャンは、心臓のapictureを与えるという点でMRIに似ています。 色素はスキャンの前に注入され、causetransthyretinのアミロイドーシスは”つきます。”いずれかの検査がTTRamyloidosisを示している場合は、サブタイプを確認するために遺伝子検査が推奨されます。

推奨される可能性のある他のテスト:

  • 心電図(ECG)
  • 心エコー図
  • 血液検査
  • 尿検査

心臓アミロイドーシス治療

心臓アミロイドーシスは、集学的アプローチを必要とする重篤な状態である。 状態を逆転させることはできませんが、治療はアミロイド沈着の進行を遅らせることができ、心臓への損傷を引き起こす可能性があります。

治療はサブタイプに依存し、これらのアプローチの組み合わせを含む可能性があります:

  • Ttrタンパク質を安定させるための薬物療法(ATTRではなくAL)
  • Ttr遺伝子を”沈黙”させ、体がTTRタンパク質を産生するのを防ぐための薬物療法(ATTRではなくAL)
  • 腫れを軽減したり、不規則な心拍を制御するための薬物療法
  • 心拍を調節するペースメーカー
  • 化学療法(ALではなくATTR)
  • 自動幹細胞移植(ALではなくATTR)
  • 自動幹細胞移植(ALではなくATTR)
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  • 新しい治療法をテストするための臨床試験参加。