要約

虫垂粘液瘤は急性腹部のまれな原因である。 粘液性虫垂新生物は、すべての虫垂標本の0.2–0.7％を表す。 急性虫垂炎として提示された粘液性虫垂新生物の症例を報告し，緊急時の臨床的および外科的アプローチについて議論した。 72歳の女性患者は、急性腹部を示す臨床検査で救急部に入院しました。 患者は8.3×5.2×4.1cmを測定する右腸骨窩に嚢胞性病変を明らかにした腹部コンピュータ断層撮影スキャンを受け、石灰化した壁と、高タンパク質content有量を示す平均密度を有する。 手術室に連れて行き，右半結腸切除術を施行した。 術後経過は目立たなかった。 病理組織学的検査では，局所リンパ節陰性の低悪性度粘液性虫垂腫ようを認めた。 超音波およびＣＴは，緊急時の虫垂粘液瘤および同期癌の診断に有用である。 最初の手術には、虫垂切除術および虫垂腸間膜脂肪の切除および細胞学的検査のための体液採取が含まれるべきである。 緊急虫垂切除術では，偽粘液腫腹膜炎を引き起こす医原性穿孔を避けるために，すべての粘液瘤を悪性とみなすことが重要である。 開腹術が推奨されますが、腹腔鏡下アプローチは禁忌ではありません。

1. はじめに

虫垂粘液嚢（AM）または粘液性新生物は、膨張した粘液で満たされた虫垂を特徴とするまれな病変である。 それらは0.2–0を表す。すべての付録標本の7％。 歴史的に、1842年のRokitanskyは、粘液の異常な蓄積による虫垂内腔の拡張として虫垂粘液瘤を記述した最初の人であった。 虫垂上皮には多くの杯細胞が含まれているため、粘液の蓄積が典型的な所見である。 この粘液産生上皮のために、虫垂の最も一般的な上皮腫瘍は粘液性であり、粘液細胞として始まる。 虫垂粘液嚢は歴史的に四つの組織学的サブグループに分類されています: （1）単純な保持嚢胞、（2）粘膜過形成、（3）粘液性嚢胞腺腫、および（4）粘液性嚢胞腺癌。 臨床的提示はむしろ非特異的である。 これらのAMのほとんどは無症候性であるが、炎症のために症候性になり、急性虫垂炎として提示されるか、または非特異的な腹痛を引き起こすことに 急性虫垂炎を仮定した若年患者では、術前診断はまれである。 高齢の患者では、コンピュータ断層撮影（CT）スキャンによる術前診断がより可能性が高く、AMまたは偽粘液腫腹膜炎を容易に検出することができる。 AMの術前の診断は外科の間に偶然の医原性パーホレーションを避けるのを助けます。 これは、高い罹患率および死亡率を有する腹膜播種を特徴とする偽粘液腫腹膜炎につながる可能性があるため、非常に重要である。

本研究の目的は、急性虫垂炎として提示された巨大虫垂粘液瘤の症例を報告し、緊急時の臨床的および外科的アプローチを議論することである。

2. ケースプレゼンテーション

72歳の女性患者は、12時間の持続時間と腹部の彼女の右下腹部（RLQ）に重度の痛みを訴えて救急部に入院しました。 38℃の発熱もあった。 臨床検査では右腸骨かに触知可能な腫りゅうを有する急性腹部を示していた。 彼女の過去の病歴には、脂質異常症、高血圧、慢性便秘、下肢静脈瘤、および左股関節全置換が含まれていた。 標準的な検査では，好中球数の増加に伴う軽度の白血球増加を示した。

患者は、造影剤溶液（アミドトリゾ酸ナトリウムおよびメグルミンアミドトリゾ酸溶液）の経口投与後、非強化16Xマルチ検出器腹部CTスキャンを受けた。 右腸骨窩には8.3×5.2×4.1cmの嚢胞性病変があり、盲腸に隣接しており、拡張した虫垂と一致していた（図1）。 病変は石灰化した壁を有していた。 病変内の平均密度は、おそらくガストログラフィンによるいくつかのhyperdense内線/病巣の存在と、（高タンパク質および/または粘液含有量のために）-27HUであった。 また、空気-流体レベルを持つ複数の気泡がありました。 病変の周りには最小限の脂肪座礁が明らかであった。 局所リンパ節の拡大や遊離腹腔内空気はなかった。

図1

盲腸（アスタリスク）と連続して病変（白い矢頭）を示すnect-冠状MPR。

患者は、静脈内抗生物質（セフロキシム1.5grおよびメトロニダゾール500mg）および低分子量ヘパリンを投与された後、手術室に連れて行かれた。 高齢患者における病変の大きさ，悪性腫ようの可能性，緊急右半結腸切除の前向き性を考慮して，オープンアプローチを決定した。 正中切開を行い，腹腔内に入った。 虫垂の8×5×4cm粘液瘤が発見された（図2）。 他に重要な所見はなかった。 凍結区間は運転時には利用できなかった。 患者の年齢および大きな虫垂腫瘤は、悪性腫瘍の高い疑いを置く。 この文脈では、我々は右半結腸切除術を続行することにしました。 胃腸管の連続性は後外側ステープル回腸吻合により確立された。 術後経過は目立たず，術後七日目に退院した。 組織学的検査では，局所リンパ節陰性で粘液性腹膜癌腫症の存在を伴わない低悪性度の粘液性虫垂腫ようを認めた。 さらに，低悪性度上皮過形成を伴う上行結腸の二つの小さな管状腺腫を認めた。 それ以上の外科的治療は必要なかった。 患者には腫瘍学的相談が推奨された。 医学腫瘍学は補助化学療法を推奨しなかった。 半年ごとのCTスキャンとCEAおよびCA19-9腫瘍マーカーサーベイランスによるフォローアップが行われています。 術後一年はまだ生きている。

図2

術中の発見。

3. 議論

高齢患者における急性虫垂炎として提示された巨大虫垂粘液新生物の症例の緊急時における診断および治療アプローチを提示した。 虫垂粘液性新生物は、症例のわずか8％〜14％で急性虫垂炎として提示することができる。 さらに、急性虫垂炎の症例の5-10％のみが高齢者に発生する。 Ｃｔスキャンは緊急時の術前診断のための重要なツールである。 しかし、虫垂粘液性新生物の診断は術中および病理組織学的検査である。

虫垂粘液瘤という用語は、粘液の管腔内蓄積が増加した拡張した虫垂を指す。 粘液または粘膜過形成および良性または悪性新生物の結果としての虫垂の慢性閉塞は、虫垂粘液瘤を引き起こす。 良性AMは悪性変異体に関してより一般的であり、症例の63-84％を占める。 それらは、虫垂直径の増加および上皮異型を伴う上皮絨毛腺腫性変化を特徴とする。 AMの悪性変異体は、症例の11-20％を表す粘液性嚢胞腺癌である。 それらは上皮細胞の腹膜のインプラントの有無にかかわらず厳しい管腔のdisensionおよび腺状の間質の浸潤を示します。 虫垂の粘液瘤はまた、虫垂口を閉塞することができる盲腸の糞便圧迫またはポリープに起因する可能性がある。 文献に見られるまれな原因は、子宮内膜症および転移性黒色腫である。

粘液性虫垂新生物の分類および病理学的報告に関するコンセンサスが最近発表された。 “粘液性腺癌”という用語は浸潤病変に予約されるべきであることが合意された。 さらに、”嚢胞腺腫”という用語はもはや推奨されるべきではない。 最後に、用語「低悪性度」および「高悪性度」虫垂新生物は、浸潤浸潤を伴わないが、対応する低悪性度または高悪性度の細胞学的異型を伴う病変に使用するこ 粘液性腫ようによる粘液の腹腔内蓄積と定義されるｐｓｅｕｄｏｍｙｘｏｍａｐｅｒｉｔｏｎｅｉ（ｐｍｐ）の病理学的分類についてもコンセンサスが得られた。 Ｐｓｅｕｄｏｍｙｘｏｍａｐｅｒｉｔｏｎｅｉは，低悪性度，高悪性度，印環細胞を有する高悪性度の三つのカテゴリーに分類された。 低悪性度および高悪性度ＰＭＰは，それぞれ播種性腹膜腺粘液症および腹膜粘液性癌腫症と同義である。最近の報告では、男性優位性が示された（5：2）。

しかし、AMは女性でより頻繁に発生すると考えられています。 Omariらによる135人の患者のレトロスペクティブ研究では。 55%は女性であった。 彼らはどの年齢で診断することができますが、Mucocelesは、人生の第5および第6十年に優先します。 消化管、卵巣、乳房、および腎臓の他の腫瘍は、患者の3分の1までのAMの存在と関連し得る。 オマリ他 少なくとも虫垂嚢胞腺腫の診断を受けた患者では、amの診断を受けた患者には、サーベイランス大腸内視鏡検査を推奨する。

Ruiz-Tovar et al. 彼らの患者の14％がAMと虫垂炎の術中診断を持っていたと報告されています。 オマリ他 彼らのレトロスペクティブ研究では、研究された症例の8％において急性虫垂炎の臨床症候群が報告された。 他の症状には、腹痛、腹部腫瘤、体重減少、悪心または嘔吐のobstipation、および排便習慣の変化が含まれていた。 緊急時の設定では、AMは腸の絞殺、虫垂性腸重積、または一般化された腹痛として提示することもできる。 患者のおよそ30%は外科の間に粘液の穴があいた虫垂炎かextravasationと示すことができ、これはpseudomyxomaの腹膜炎で起因できます。 AMの良性および悪性変異体の両方が偽粘液腫腹膜炎を引き起こす可能性があるが、これはより頻繁であり、悪性症例の予後が悪い。

穿孔または血管外漏出を有する患者からは、最大83％が悪性粘液瘤を有する可能性がある。 悪性AMは、腹膜偽粘液腫のない患者の13％に存在する可能性がある。 EsquivelとSugarbakerのレトロスペクティブレビュー研究では、pseudomyxoma peritonei患者の最も一般的な初期症状は虫垂炎であったが、これらの症例のいずれも虫垂炎は播種の最初のイベン

超音波およびCTイメージング研究は、AMの検出に有用であり、緊急時に容易に行うことができる。 超音波検査は、閾値として15mm以上を使用して、83％の感度および92％の特異性を有するAMを検出することができる。 病変の大きさは悪性腫瘍と関連していないが、2cmより小さいAMはまれに悪性である。 単純な粘液嚢腫の平均直径は4.1cmであり、嚢胞腺腫の平均直径は8.1cmである。 超音波は特定の変化であると考えられる良いエコーの点や同心の、エコー原性の層（”タマネギの皮”）が付いている固まりを明らかにするかもしれません。 コンピュータ断層撮影は診断を確認するために使用することができ、また損害と近隣器官間の関係のよりよく、精密な調査を可能にする。 急性虫垂炎の場合、粘液瘤のない急性虫垂炎と重複する可能性がありますが、共存する粘液瘤を示唆する特徴には、低減衰、壁画石灰化、および1.3cmを超える管腔直径を伴う十分に外接した嚢胞性拡張が含まれます。 曲線の壁画の石灰化はmucoceleの非常に暗示的、ケースの50%までで明らかにすることができます。 嚢胞の完全性を維持するために、細い針の吸引は避けるべきである。

虫垂粘液瘤を治療するための最適な外科的アプローチは議論の余地があります。 伝統的に、直径2cm以上の虫垂の新生物は、右結腸切除によって管理される。 このアプローチの理論的根拠は、回腸リンパ系内の潜在リンパ節metastasesの切除である。 緊急時の虫垂切除時には、肉眼的検査および粘液瘤の大きさの評価は、病変の悪性腫瘍を明らかにすることはできない。 これらの症例では、虫垂のすべての粘液瘤を悪性とみなすことが重要である。

腹腔鏡下アプローチは、虫垂粘液瘤の管理のために記載されており、選択された患者の一部の著者によって依然として推奨されている。 虫垂粘液嚢に対する単一ポート腹腔鏡手術も安全で実行可能であることが報告されている。 しかし、González Moreno et al. 腹腔鏡下虫垂切除中に明らかにされた粘液瘤の場合には、開放虫垂切除への変換を示唆している。 開いたアプローチは損害の安全で、穏やかな外科処理を可能にする。 さらに腹腔鏡下アプローチ後のポート部位再発が報告されている。

最初の手術には、虫垂腸間膜脂肪のブロック切除を伴う虫垂切除術が含まれ、細胞学的検査のために液体または粘液を回収しなければならない。 虫垂間膜の内側および虫垂動脈に沿って、約4〜8節が横たわっている。 これらのリンパ節は凍結されたセクションのために堤出されるべきで、否定的なら、右のhemicolectomyは示されません。 なお虫垂の基盤の肯定的な差益は単独でcecectomyによって否定的な差益を得、こうして上行結腸および回盲弁機能を救うために管理することができる。 通常最初の外科は緊急であり、凍結するセクションは利用できません;その場合悪性の新生物が例の10-20%だけのmucoceleの原因であるので右のhemicolectomyは行われるべき しかし、悪性腫瘍の疑いが高い場合は、切除を右半結腸切除術で補完する必要があります。 破裂した虫垂粘液瘤が術中に明らかにされた場合、一次切除はすべての総インプラントの除去を伴うべきである。 同期腫瘍の発生および可能性のある腹膜苗のために、最初の手術中の完全な腹部探査が示される。 このアプローチは外科が緊急と行われ、特定および正確な術前の検査がなされなかったとき非常に示されます。

組織学的診断が陽性リンパ節、腸の腺癌、粘液性腺癌、2.0cmより大きいカルチノイドまたは腺癌腫瘍、または高い有糸分裂率を明らかにした場合、最初の緊急手術の後、右半結腸切除術を行うべきである。 最初の手術で穿孔されたAMを有するが、組織学的診断において陰性のリンパ節または縁を有する患者は、一次手術時に虫垂切除術のみを有する患者と比較して生存率が低いため、右半結腸切除術のために提出すべきではない。 組織学的検査で粘液性腹膜癌腫症の存在が示された場合、患者は長期生存の見込みのある細胞誘導手術および温熱腹腔内化学療法（HIPEC）を必要とする。 低悪性度腫瘍は、これらの局所領域治療からの最大の生存利益を有する。 しかし、2mmから5mmの間の腹膜癌腫症結節のみが、熱と組み合わせても腹腔内化学療法で適切に治療することができ、したがって細胞誘導手術が不可欠である。 腹膜粘液癌症患者の予後は，細胞誘導手術前の全身化学療法およびＨＩＰＥＣにより改善される可能性がある。

穿孔および腺粘液症を伴う虫垂標本の場合、半年ごとのCTスキャンによるフォローアップ、およびCEAおよびCA19-9腫瘍マーカー監視が推奨される。 粘液性腺癌と診断されたAMの穿孔がある場合は、セカンドルック手術を推奨する必要があります。 第二の外観のためのタイミングは、最初の虫垂切除後半年でなければなりません。 この選択的な第二の外観は、CTおよび腫瘍マーカーサーベイランスによって認識されない粘液性腺癌の急速な進行を防ぐために使用されるべきである。 しかし、穿孔されたAM患者では、腫瘍性播種が存在する場合は化学療法およびさらなる細胞還元手術によって予後が決定され、外科手術および虫垂切除または右半結腸切除術のタイプによってではない。 Misdraji et al. 虫垂に限定された低悪性度の粘液性新生物の再発は報告されなかったが、虫垂外の広がりを伴う同じ低悪性度腫瘍の45％5年生存のみであった。 ヤカン他 急性腹部または急性虫垂炎を提示AMに関する彼らのレトロスペクティブ研究では、術後の罹患率または死亡率および3.4（2-7）日の入院の平均術後長結論として、虫垂粘液瘤は急性腹部のまれな原因である。

結論として、虫垂粘液瘤は急性腹部のまれな原因である。 超音波およびＣＴは，緊急時の虫垂粘液瘤および同期癌の診断に有用である。 しかし、診断は術中および病理組織学的検査である。 最初の操作は細胞学的検査のための液体か粘液のコレクションと共に虫垂切除および虫垂腸間膜の脂肪の切除を含むべきです。 緊急虫垂切除術では，偽粘液腫腹膜炎を引き起こす医原性穿孔を避けるために，すべての粘液瘤を悪性とみなすことが重要である。 開腹術が推奨されますが、腹腔鏡下アプローチは禁忌ではありません。

競合する利益

著者は、競合する利益を持っていないことを宣言します。