肺動脈性高血圧の治療は、Flolanが最初に承認された1990年代半ばから長い道のりを歩んできました。 私たちが患者をどのように治療するかを劇的に変えた新薬の爆発がありました。 私たちは、もはや順番に私たちの患者のほとんどに治療法を追加しません。 むしろ、最初の治療計画の一環として、2つまたは3つの異なる治療法を開始することがよくあります。 この併用治療アプローチは、PAHの悪化を経験している患者が少なく、入院する必要がある患者が少ない患者で、患者の転帰を大幅に改善しました。

肺高血圧症生存率研究

患者が生存について尋ねるとき、我々は質問に答えるためのデータを提供するのを助けるために科学文献に目を向 残念なことに、ほとんどの臨床試験および研究研究は、生存に対処するように設計されていません。 私たちは、多くの場合、長年にわたって続いている患者の大規模なレジストリに依存しています。 次に、個々の患者をグループに見られる一連の特性と比較します。 これは非常に不正確な予測につながります。 別の言い方をすれば、すべての患者は個人であり、臨床試験や登録からのデータは、いずれかの患者がどれくらい生きるかを予測する正確または正確な方法ではありません。

Reveal Registryは2000年代初頭に行われた非常に大規模な研究であり、このデータが示しているのは、このグループの2,635人の患者では、全体的な一年生存率が85％、三年生存率が68％、五年生存率が57％、七年生存率が49％であったことである。

このデータをより深く掘り下げてみると、特定の特性が不十分になる可能性が高いことも明らかになりました。 これらの特性は、”高リスク特徴”という用語の下にグループ化され、以下のチャートで説明されています。 特定の特性は、はるかに良いコースを予測し、下のチャートの”低リスク機能”の下にそれに応じてグループ化されています。

平均PAH生存率は7年を超え、10年に近い

15年後、PAH患者の転帰は改善し続けていますが、更新された生存数を提供するための別の大規模な研究 PAHの専門家によって治療された患者では、平均生存期間は現在7年を超え、10年に近い可能性があります。 私たちは今、彼らが最初に正式に診断されてから10年以上生きている多くの患者を抱えています（彼らが最初に症状を始めてからしばしば15年）。

高リスク対低リスク肺高血圧症患者

以下の表は、良いことや悪いことに関連する特性のいくつかをまとめたものです。 あなたが持っているより低いリスク特性、より良いあなたの予後。 あなたが持っているより高いリスクの機能は、あなたが病気であり、予後が悪化します。 治療により、できるだけ多くの患者を低リスクグループに移行したいと考えています。

要約すると、医師は将来を見ることはできません。 各患者は個人です。 すべての低リスク特徴を有する患者は、優れた予後を有し、ほとんどが10年以上生きるであろう。 最大の治療（継続的に注入された薬物を含む）にもかかわらず非常に病気のままである患者は、しばしば肺移植評価のために考慮される。