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臨床的推論:幼児期における震え攻撃

議論

震え攻撃は、典型的には幼児期に始まる良性の非てんかん性事象である。 臨床イベントは、頭、肩、および時折トランクの急速な震えから構成されています。 私たちの患者と同様に、イベントは短いものとして報告されており、通常は数秒以内に持続します。 頻度は、一日あたり最大100以上のイベントであり、個人間および個人内の変動が大きい。3,4私たちの患者では、攻撃は摂食や食事だけでなく、いくつかの著者によって刺激のオーバーフローとして解釈されている3だけでなく、頭の動きや特定のタスク(おもちゃを一緒に押すか、パンにフォークを貼り付ける)によっても引き起こされるように見えた。震える攻撃は本質的にてんかんではありません。

Ictal脳波はこの症候群では正常であり、典型的には神経学的異常は見出されない。 しかし,強直発作,ミオクローナル発作,不在発作,およびWest症候群との混乱が報告されている。 この誤診は、不必要な抗けいれん治療につながる可能性があります。5従って、EEGはすべての患者で支持され、ictalビデオドキュメンテーションは介護者によって常に試みられるべきです。 異常な臨床提示の場合には、延長されたビデオEEGの監視は有用である。 乳児のミオクローヌス発作を模倣することができる他の事象も考慮に入れることができ、主に初期乳児期の良性ミオクローヌスまたは満足障害である。

本態性振戦との関係が仮定されているが、震え発作の病態生理は不明である。6,7これは最初に検査の状態の振戦を示し、振戦の肯定的な家族歴があった震動の攻撃の歴史と示す六つの幼児および幼児の観察に基づいていました。6本態性振戦の治療における第一選択剤であるプロパノロールによる身震い発作の治療に成功したことが数年後に報告された。さらに、発作中のEMGパターンは、本態性振戦のパターンと非常に類似していることが報告されている。8しかし、39人の患者における本態性振戦に関する最近の研究<18年は、幼児期または家族の間で震え発作の病歴を持つ患者を見つ9したがって、より最近の症例報告8、10では、本態性振戦に対する陽性の家族歴は報告されなかった。

身震いする攻撃の発生率は低いと報告されていますが、私たちの個人的な経験は、発生率が過小評価される可能性があると結論づけています。

この症例は私たちの病院に提示されて以来、我々は12ヶ月以内に三つの追加の症例を診断することができました。 この見解を支持するために、666小児患者における発作性非てんかん性事象の遡及的研究は、すべての事象の7%が発作を震撼させることを見出した。11

影響を受けた乳児のさらなる調査は、通常は示されていません。 親戚はしばしば予期しない外観としばしば攻撃の頻度が高いことによって怖がっているので、両親の安心は重要です。 以前の報告によれば、自発的寛解が期待できる。3

しかし、進行が起こったり、検査で追加の神経学的異常が発見された場合、症候性の震え発作の報告があったため、脳イメージングを含むさらなる診断評価が示される。8