血友病はどのように治療されますか？治療は、障害の種類および重症度に依存する。

治療は、障害の種類および重症度に依存する。 これは、ヒト血漿濃縮物または凝固因子VIIIまたはIXの組換え（DNAから産生される）形態を与えて、欠損または欠損している血液凝固因子を置換する補充療法

• 血液因子濃縮物は、肝炎やHIVなどの感染症を伝えるリスクを減らすために治療され、スクリーニングされた寄付されたヒト血液から作られてい
• 人間の血液からではなく実験室で作られた組換え凝固因子が今日一般的に使用されています。
• 組換えFVIIIおよびFIX製品は、循環中でより長く生存するように改変され、現在入手可能である。 彼らは、出血の予防または予防のためのより少ない頻度の投薬を必要とした。
• 血友病の予防的使用のための新しい非因子製品も開発されています。 これらは、投与の頻度がはるかに少なく、場合によっては静脈内投与を必要としないという利点を有する。

補充療法中、凝固因子は、腕の患者の静脈または胸部のポートに注入または注入（滴下）される。 通常、軽度または中等度の血友病を持つ人々は、手術を受けない限り、補充療法を必要としません。

• 重度の血友病の場合、出血が発生したときに出血を止める治療が行われることがあります。 頻繁な出血のエピソードがある患者は予防的な要因注入のための候補者であるかもしれません。 これらは出血が起こるのを防ぐために週に二、三回与えられます。
• 軽度または中等度の血友病A型の人々の中には、第VIII因子の放出を刺激するのに役立つ合成（人工）ホルモンであるデスモプレシン（DDAVP®）とそれに結合する別の血液因子で治療することができる。 時にはデスモプレシンは、血友病の人が歯科作業または他の軽度の外科的処置を受ける前に予防措置として与えられることがあります。 DesmopressinはタイプBの血友病または厳しい血友病A.を持つ人々のために働きません。
• アミノカプロン酸またはトラネキサム酸は、血栓が分解するのを防ぐ薬剤（”antifibrinolytics”）である。 それらは、鼻血または歯を除去したことからの出血を治療するための追加療法として使用することができる。血友病の唯一の絶対的な治療法は肝臓移植です。

血友病の唯一の絶対的な治療法は肝臓移植です。 しかし、血友病の人の遺伝的治療法を見つけることに多くの進歩がなされています。

血漿精製または組換え因子製品のいずれかで治療されている血友病を持つ人々は、その凝固因子を攻撃し、中和する阻害剤と呼ばれる抗体を開発す これは出血のエピソードを扱うか、または防ぐことを非常に困難にする厳しい複雑化です。 重度の血友病Aを有する人々の約三分の一から五分の一は、阻害剤を開発する可能性があります。 血友病患者は、特に補充療法を最初に開始している小児期に、因子阻害剤について頻繁に試験される。阻害剤がある場合は、その悪影響を回避し、出血エピソードをうまく治療できる代替薬があります。

阻害剤がある場合は、その副作用を回避し、出血 しかし、長期的な制御のために、免疫寛容誘導（またはITI）と呼ばれる技術は、阻害剤のレベルを下げ、因子置換が再び機能することを可能にするために使 プロトコルは、いくつかのケースでは、時間、数週間、あるいは数年にわたって与えられた凝固因子の毎日の用量で構成されています。 一部の人々はまた、免疫抑制薬を得ることができます。 ITIは、血友病Aを持つ人々の約70％、および血友病Bのための30％に成功しています。 あなたの医療提供者はあなたとこれらの選択を論議する。血友病の人に出血のための家庭治療法はありますか？

血友病の人に出血のための家庭治療法はありますか？

ほとんどの場合、重度の血友病の子供は、予防的スケジュールで因子を投与して、両親によって自宅で管理されます。 子供が年を取るにつれて、彼はスケジュール上または急性出血が発生したときに自分の因子を自己管理する方法を教えられます。 共同出血の時に、”米”（残り、氷、圧縮、高度）議定書を使用して苦痛を扱うことができます。

鎮痛薬は、アスピリン、イブプロフェン、ナプロキセンなどの一般的な鎮痛剤が出血を悪化させる可能性があるため、血友病に限られています。 あなたまたはあなたの子供が傷害と関連している苦痛に苦しんでいればacetaminophenを使用できる(銘柄Tylenol®の下で販売される)。/div>

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