Discussion

これら二つの症例は、この臨床的実体の整形外科的含意と、不必要な診断研究および治療を回避することによって治療転帰を改善するためのPOTSの正しい診断を確立することの重要性を示している。 全体的に、整形外科文献におけるPOTSに関する以前の報告および前述の関連する筋骨格系併存疾患の欠如は、整形外科コミュニティによるこの症候群の意識の向上の必要性を強調している。

POTSは、2011年に医療専門家によってmalingering、”怠惰”および”パニック発作”と誤診された後、メディアから受け取った暴露によって証明された新たに認識され、理解されていない臨床的実体である。 「起立性低血圧」は1996年にアメリカ神経学会によって定義されたが、2011年にアメリカ自律神経学会とアメリカ神経学会の自律神経障害セクションがPOTSを定義するコンセンサス声明を発表しただけであった。 POTSは、成人の場合は毎分30拍以上、12歳から19歳の個人の場合は毎分40拍以上の心拍数の増加と定義され、起立性低血圧が存在しない場合は10分以内に起立またはヘッドアップチルトであり、しばしば毎分120拍以上である。しかし、多くの患者は、姿勢不耐症および頻脈によって説明できない症状を有する。

しかし、多くの患者は、姿勢不耐症および頻脈によって説明でき これらの徴候は知られていた併存疾患と関連付けられ、次の通り分類されます:(1)Ehlers-Danlosシンドローム/接合箇所のhypermobilityシンドローム。 ＰＯＴＳと関節高可動性症候群またはＥｈｌｅｒｓ-Ｄａｎｌｏｓ症候群ＩＩＩ型（高可動性型）との関連は完全には説明されていないが，十分に文書化されている。 Gazitらによる研究では。 、関節運動亢進症候群の患者の80％は、起立性低血圧またはPOTSを伴う自律神経失調症の症状を示した。 Ehlers-Danlos症候群III型は、再発性関節亜脱臼および早期発症の慢性疼痛を特徴とし、慢性疲労、衰弱、およびpotsに関連する神経因性疼痛をさらに複雑にする可 （2）内臓の苦痛およびdysmotility。 吐き気（39％）、膨満感（24％）および下痢（18％）、便秘、および早期満腹感を有するPOTS患者。 彼らの臨床像は、過敏性腸症候群や機能性消化不良のような機能的運動障害を有する患者の臨床像と同様であり得るが、真の遅い運動性、あるいは胃不全麻痺さえも有することができる。 （3）疲労、不眠症およびfibromyalgia。 弱さ、疲労および低エネルギーのレベルはPOTSの患者の50%、患者の32%の一般的な睡眠の妨害、および患者の16%のmyofascial苦痛に多くあるために報告されました。 （4）神経学的併存疾患。 POTS患者で観察される最も一般的な神経学的症状は、慢性片頭痛および起立性頭痛である。 感覚検査は通常正常であるが、神経障害性疼痛の症状（2％）および末梢神経障害（1.4％）と一致する徴候も報告されている。 最後に、認知機能障害（いわゆる”脳霧”）も報告されている。 POTS管理の主な原則は患者教育です。 任意の慢性疾患と同様に、患者は自分の病気について詳細に教育する必要があります。 教育は徴候、沈殿させる要因および自然史に限られるべきではない;最も重大に整形外科の外科医はこのシンドロームの準のmusculoskeletal徴候についての患者や家族に知らせ、一度適切に取り除かれるあらゆる根本的なmusculoskeletal変則と関連していないことそれらを安心させることができるべきである。

医学的治療の面では、病因が明確ではないため、治療は主に自発的寛解または若年患者の解決が起こるまで症状に対処し治療することに向けら 薬物療法および血管内容積の拡張の手段が整形外科の外科医の王国を越えて普通あるが、これらの患者はpolypharmacyが彼らの徴候を制御するように要求でき Fludrocortisone、これらの患者で使用される支柱の塩倹約の副腎皮質ホルモンにより大量服用で、実験室の価値の解釈を複雑にし、nontraumatic無血管壊死のための危険を高 慢性のneuropathic苦痛は通常最低のmusculoskeletal悪影響のduloxetine、pregabalin、またはgabapentinと演説します。 慢性の苦痛はまた足および中心筋肉を増強するために物理療法および練習と改善することができます。 有酸素運動も重要ですが、初めに、期間と強度を制限する必要があります。

POTS患者（同時Ehlers-Danlos症候群の有無にかかわらず）の集学的評価は、外科的処置の前に不可欠である。 手術、病気、または外傷が悪化したり、追加の症状を引き起こす可能性があることが報告されています。 POTSの麻酔の含意に関して少し知られているが、麻酔、挿管法およびintraoperative血圧のタイプに関する複雑化の報告がずっとあります。 患者は手術前に食べ物や飲み物を許可されていないので、ボリューム調節不全と交感神経血管収縮の障害のために前述の傾向のために、我々は日常的に 術前，特に同時Ｅｈｌｅｒｓ-Ｄａｎｌｏｓ症候群の患者に対しては，大動脈りゅう，弁膜性心疾患（主に僧帽弁脱出），術前抗生物質またはγ遮断薬の必要性の可能性について経験豊富な心臓専門医，および経験豊富な麻酔科医によって評価されることが重要である。

術中、我々の研究の領域を超えているこれらの患者の複雑な麻酔要件に加えて、関連するEhlers-Danlos症候群を有するPOTS患者のために、患者の準備中の主な関 さらに、これらの患者には細心の止血が必要である。 特徴的に、脊柱側弯症のための後部脊髄融合は、術後腹腔内出血を有する患者で死亡につながる、過度の出血と関連している。 縫合糸による皮膚縁の引き裂きによって外科的閉鎖が複雑になる可能性があるが，ステープルの代わりにナイロン縫合糸および創傷閉鎖ストリップによる慎重な多層閉鎖は，将来の創傷血腫，創傷裂開およびその結果として生じる感染を防ぐことができる。

術後、POTSを有する患者は、通常、退院のために安定するまでの長期入院だけでなく、リハビリ時間も必要とする。 前述のように、長期の術後固定は、これらの患者をさらにデコンディションすることができ、起立性症状の不安定化および困難なリハビリにつながる。 POTSの患者は練習（患者の53%）の間に急速に徴候になり、練習の少量とゆっくり始まり、recumbent周期のような適した装置を、使用するようにベテランの理学療法士 さらに、主要な筋肉群の抵抗運動は、静脈還流を改善することによって助けることができる。 152人の患者の大規模なシリーズでは、ボリューム拡張措置（92.5％）とβ遮断薬（76.7％）の後、抵抗トレーニングは、その肯定的な効果のために患者によって選択された第三 これらの患者の静脈還流を改善する別の方法は、腰の高さの圧縮ストッキングおよび腹部結合剤のような支持衣服の使用であるが、その有効性は疑問視されている。 最後に、Ehlers-Danlosシンドロームとの連合を与えられて、連続的で、適切な物理療法に固有受容、筋肉強さ、バランスを改善し、損傷から接合箇所を保護することに

筋骨格系の痛み、四肢のしびれや脱力感、関節の弛緩は、整形外科医によって一般的に見られます。 POTSの確立された診断では、この症候群とその併存疾患の共存理解と知識は、診断アプローチ、患者教育、または治療介入を導くべきである。 このため、POTSは、整形外科医および他の関連医療提供者が認識すべき異常な治療上の課題を構成しています。