DISCUSSION

VLMsは静脈およびリンパ要素の両方で構成される遅い流れの損害である。 彼らは以前にリンパ管血管腫またはhemangiolymphangiomasと呼ばれていました。 ほぼ50%VMsは介入の共通の場所である唇、口腔、舌、こう筋、temporalis筋肉および航空路の粘膜が付いている頭部および首の地域に発生します。 それらはまた縦隔、より低い先端、腸および中心でまれに報告されませんでした。 彼らは出生時に存在し、患者が成長するにつれて拡大し、決して退縮することはありません。 これらの病変は、血管系の胚性異常の結果である。 VMsは、血管新生の後期段階（truncal段階）の障害によって引き起こされ、胚の寿命の間に存在するAV吻合の持続性をもたらす。 静脈奇形は、内皮細胞チロシンキナーゼ受容体TIE2をコードするTEK（染色体9p）遺伝子における生殖系列または体細胞変異によって媒介される。 TIE2の増加したリン酸化は、内皮細胞と平滑筋細胞の正常な募集との間のアンカップリングにつながります。 それらの存在はまた、受容体チロシンキナーゼTIE2遺伝子のエラーにリンクされています。 避妊薬、思春期および妊娠によって引き起こされるホルモン性の影響、伝染、外傷または外科によりVMは拡大し、徴候になるかもしれません。 耳下腺は、プレゼンテーションの非常にまれなサイトです。

Achache Mは、10の耳下腺摘出術で614の耳下腺のVMsの症例を発見した。 Beahrs et al. わずか0.5％とbyarset alを報告しています。 報告が0件ありました。耳下腺切除標本の大規模なnoの彼らの研究では6％。 女性：男性比9：1の明確な女性優位がありました。 診断は、年齢が19歳から54歳の範囲であったが、人生の第四十年に通常行われました。 本症例として副咽頭腔への拡張を示した。 臨床的提示は，出生または小児期以来の大量存在であり，本症例のように思春期後より遅い成長を伴っていた。 これらのＶｍｓは顔面神経麻ひのない成長が遅い軟部可動腫りゅうと見られた。 ほとんどの患者は、ほとんどまたは全く症状を発症しません。 存在したときの症状は、腫瘍の長年の性質（呼吸困難、隆起した半膜を伴う嚥下障害）または微小血栓性事象（静脈石を引き起こす痛み）のいずれかに関連していた。 ほぼ90％の症例が手術で治療された。 稀であるため，鑑別診断では耳下腺のＶＬＭは通常考慮されず，一般的な嚢胞性耳下腺病変，多形性腺腫および疣贅腫ようと誤解される。 細針吸引細胞診は出血性吸引液を示し，非contributoryである。

USGおよびカラードップラーイメージングは、初期診断に有用であることが証明されており、遅い流れの病変、静脈石の存在および病変を通過する静脈を示 造影ｃ Ｔスキャンは可能であるが，ＭＲＩは診断の柱であり，治療を計画するために必要な病変の全範囲を正確に描写することが証明されている。 静脈奇形の特定の側面は、MRI上のhyperintense T2重み付け信号を有する静脈石の存在である。 病理組織学的検査では，平坦な内皮ライニングと壁に斑状の平滑筋を示すリンパ管によって並ぶ拡張された外小静脈の存在を示す診断が確認された。 血管は、うっ血、血栓症または石灰化（静脈石）を示すことがあります。 リンパ管はタンパク質性物質を示すことがある。 間質は本症例で見られたように脂肪組織，リンパ卵胞および平滑筋の存在を示した。 IHCは、CD31およびCD34などの血管マーカーに陽性を示し、リンパ管はD2-40またはポドプラニンによって特異的に染色される。

VMsの治療は、大きさ、位置、症状および重要な構造への近接性に依存する。 さらに、VMは境界線が不十分であり、正常組織に浸潤する傾向があるため、周囲のアーキテクチャを維持するために計算された治療決定が必要です。 耳下腺のVLMの治療は、通常、顔面神経の温存を伴う外科的切除である。 再発を防ぐためには全摘術が必要である。 VMのための他の処置の様相はイメージ投射指導の下でまた更にintraoperatively注入されるエタノール、ナトリウムのtetradecyl硫酸塩およびブレオマイシンのようなsclerosing代理店を ネオジムを使用したレーザー療法:イットリウムアルミニウムガーネットレーザーはまた場合によっては使用されます。