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사람들은 어떻게 ALS 로 죽는가?

오늘(3 월 14 일)76 세의 나이로 사망 한 유명한 물리학 자 스티븐 호킹(Stephen Hawking)은 대부분의 생애 동안 근 위축성 측삭 경화증(ALS)과 싸웠다.

그러나 그는 어떻게 그렇게 오래 사는 질병,그리고 어떤 요인이 궁극적으로 사람의 죽음에서 ALS?

Hawking 은 1963 년 ALS(루게릭 병이라고도 함)진단을 받았을 때 케임브리지 대학의 물리학 학생이었습니다. 질병의 원인 진보적인 변성과 죽음의 신경 세포를 제어하는 자발적인 근육의 움직임을 포함하여,씹고,걷기,말하기와 호흡에 따라,국가연구소 신경 질환과 뇌졸중(NINDS). ALS 에 대한 치료법은 없으며 질병은 결국 치명적입니다.

호킹의 사망 원인은보고되지 않았지만 그의 가족은 BBC 에 따르면 그의 집에서 평화롭게 죽었다고 말했다. “우리는 사랑하는 아버지가 오늘 돌아가 셨다는 것을 깊이 슬프게합니다. 그는 위대한 과학자와 특별한 사람이 누구의 작품과 기존에 살 것이 몇 년 동안,”호킹 박사의 가족 성명에서 말했다.

ALS 진단 후 평균 수명이 약 3 년이라는 점을 감안할 때 Hawking 은 확실히 이상치였습니다.이 질병으로 55 년 동안 살았습니다. 지만 아무도 알고 호킹 박사는 어떻게 살아남은 오래 질병으로,연구진은 알지는 질병의 진행에 따라 다릅니다 사람입니다.

약 20%의 사람들이 진단 후 5 년,10%는 진단 후 10 년,5%는 20 년 이상 살고 있다고 ALS 협회에 따르면 Hawking 을 그 5%에 배치합니다. 진단시 유전학 및 연령과 같은 요소는 환자의 생존 시간에 역할을 할 수 있습니다.

대부분의 사람들과 함께 ALS 호흡에서 죽어 발생하는 사람들이 충분히 얻을 수 없는 산소에서의 폐으로 자신의 혈 때,또는 그들이 제대로 수 없습니다 이산화탄소를 제거에서 자신의 혈액에 따라,NINDS. ALS 에서 이것은 Mayo Clinic 에 따르면 질병이 결국 호흡을 조절하는 근육의 마비로 이어질 수 있기 때문에 발생합니다.

ALS 의 후기 단계에서는 als 협회에 따르면 환자가 이산화탄소를 내뿜기가 어려워집니다. 신체의 이산화탄소 수치가 높으면 의식 수준이 낮아 환자가 오랜 기간 동안 잠을 자도록합니다. 종종 als 환자는 잠자는 동안 매우 평화롭게 사망한다고 ALS 협회는 말했다.

ASL 의 또 다른 치명적인 합병증은 폐렴 또는 폐 감염입니다. 환자 ALS 을 개발 하는 경향이 있 폐기 때문에 어려움을 삼키는 것을 허용할 수 있는 음식,액체 또는 타액으로 얻는 폐에 따라,메이오 클리닉 등이 있습니다. 폐렴은 또한 호흡 근육의 약화로 이어질 수 있으며,차례로 호흡 부전을 일으킬 수 있다고 the Lancet 저널의 2011 년 논문에 따르면.

어떤 경우에는 근이영양증 협회(Mda)에 따라 영양 실조와 탈수로 인해 사망이 발생할 수 있습니다. 이것은 삼키는 것을 제어하는 근육이 더 이상 제대로 작동하지 않기 때문에 발생할 수 있습니다.

일부 환자 ALS 보고되었을 심장에 문제가와 같은 부정맥 또는 불규칙한 심장박동,그리고 이러한 문제에 역할을 할 수 있습니다 죽음의 어떠한 경우에는,MDA 말했다.

에서 호킹 박사의 2013 년 록”나의 간략한 역사,”그가 쓴는 시간에 자신의 ALS 진단,”고 생각했는데 결코 실현 잠재적인 나는 느꼈다”에 따라 BBC. “그러나 50 년이 지난 지금,나는 내 인생에 조용히 만족할 수있다”고 그는 썼다.

라이브 과학에 대한 원본 기사.