토론

VLMs 은 천천히 흐름을 병변 모두로 구성되는 정맥과 임파액 요소입니다. 그들은 이전에 lymphangiohemangiomas 또는 hemangiolymphangiomas 라고 불 렸습니다. 거의 50%Vm 에서 발생하는 머리와 목이 지역으로 입술,구강,혀,턱,측두근 근육 및 점막 기도는 일반적인 사이트의 참여입니다. 그들은 또한 종격동,하체,장 및 심장에서 드물게보고되었습니다. 그들은 출생시 존재하며 환자가 성장함에 따라 확대되고 결코 비자발적이지 않습니다. 이 병변은 혈관계의 배아 이상의 결과입니다. Vm 은 혈관 신생(truncal stage)의 후기 단계에서의 교란에 의해 야기되고 배아 수명 동안 존재하는 AV 문합의 지속성을 초래한다. 정맥 기형은 내피 세포 티로신 키나아제 수용체 TIE2 를 암호화하는 TEK(염색체 9p)유전자의 germline 또는 체세포 돌연변이에 의해 매개된다. Tie2 의 증가 된 인산화는 내피 세포와 평활근 세포의 정상적인 모집 사이의 비 결합을 유도한다. 그들의 존재는 또한 수용체 티로신 키나아제 TIE2 유전자의 오류와 관련이 있습니다. 호르몬의 영향,감염,외상 또는 수술에 의한 피임약,사춘기에 임신을 일으킬 수 있는 VM 을 확대하고 더 많은 증상이 나타납니다. 이하선은 매우 드문 프리젠 테이션 사이트입니다.

Achache M 은 614 개의 이하선 절제술 절차에서 이하선의 VMs10 건을 발견했습니다. Beahrs 등. 단지 0.5%와 Byarset al 을보고했다. 0 을보고했습니다.이하선 절제술 표본의 큰 no 에 대한 연구에서 6%. 여성:남성 비율이 9:1 인 명확한 여성 우세가있었습니다. 진단은 나이는 19 에서 54 년에 배열했더라도 생활의 제 4 십년간에서 보통 했다. 두 가지 경우는 본 사례로서 인두 공간으로의 확장을 나타냈다. 임상 프레젠테이션의 질량 이후 출생 또는 어린 시절로 느린 성장을 더 사춘기 이후에 존재하는 경우입니다. 이 Vm 은 안면 신경 마비가없는 천천히 성장하는 부드러운 모바일 덩어리로 보였습니다. 대부분의 환자는 증상이 거의 없거나 전혀 없습니다. 증상에 존재하는 경우 관련되었거나 오랜 종양의 성질(호흡곤란,dysphagia 제기 hemivelum)또는 마이크로 thrombotic 이벤트(고통을 일으키는 phleboliths). 거의 90%의 사례가 수술로 치료되었습니다. 그들은 희귀,VLM 이하의하지 않은 일반적으로 간주에 차등을 진단하고 착각에 대한 일반적인 낭포성 이하 병변,다형성 선종과 Warthin 의 종양입니다. 미세 바늘 흡인 세포학은 출혈성 흡인을 나타내며 비접촉성입니다.

USG 고 색깔 도풀러 영상을 입증하는 데 도움이 될 초기 진단과 보여줍니다 느린 흐름을 병변의 존재 phleboliths 및 정맥을 통해 통과 병변. 지만 CT 검사와 대비를 할 수 있습니다,MRI 입증할지에 진단하고 올바르게 묘사의 전체 범위에 병변은 방식을 계획하는 데 필요한 치료입니다. 정맥 기형의 특정 측면은 MRI 에 hyperintense T2 가중 신호가있는 phleboliths 의 존재입니다. 진단에서 확인 histopathological 시험을 보여주는의 존재를 넓혀 ectatic 정맥에 의해 줄 평 내 피 라이닝과 림프관을 보여주는 반드 근육을 수 있습니다. 혈관은 혼잡,혈전증 또는 석회화(phleboliths)를 나타낼 수 있습니다. 림프관은 단백질 성 물질을 나타낼 수 있습니다. 스트로마는 현존하는 경우에서 보았 듯이 지방 조직,림프 모낭 및 평활근의 존재를 나타낸다. Ihc 는 CD31 및 CD34 와 같은 혈관 마커에 양성을 나타내며 림프액은 D2-40 또는 podoplanin 에 의해 특이 적으로 염색됩니다.

Vms 의 치료는 크기,위치,증상 및 중요한 구조물과의 근접성에 따라 다릅니다. 또한,VM 이 가난하게 정의된 국경과 경향에 침투하는 일반적인 조직,그들이 필요한 계산 처리 결정에서의 노력을 보존하 주변의 건물입니다. 이하선의 VLM 의 치료는 일반적으로 안면 신경의 스페어 링과 함께 외과 적 절제입니다. 재발을 방지하기 위해 총 절제술이 필요합니다. 다른 처리 양식 VM 포함 sclerosing agents 같은 에탄올,나트륨 tetradecyl 황산 bleomycin 는 주사에서 이미 지침 또는 수술 중. 네오디뮴을 이용한 레이저 요법:이트륨-알루미늄-가닛 레이저도 경우에 따라 사용됩니다.