renumitul fizician Stephen Hawking, care a murit astăzi (14 martie) la vârsta de 76 de ani, s-a luptat cu scleroza laterală amiotrofică (SLA) pentru cea mai mare parte a vieții sale.

dar cum a trăit atât de mult cu boala și ce factori duc în cele din urmă la moartea unei persoane din ALS?Hawking era student la fizică la Universitatea Cambridge când a fost diagnosticat cu ALS (cunoscută și sub numele de boala lui Lou Gehrig) în 1963 și i s-au dat doar doi ani de trăit. Boala provoacă degenerarea progresivă și moartea celulelor nervoase care controlează mișcările musculare voluntare, inclusiv mestecarea, mersul pe jos, vorbirea și respirația, potrivit Institutului Național de tulburări neurologice și accident vascular cerebral (NINDS). Nu există nici un remediu pentru ALS, iar boala este în cele din urmă fatală.deși cauza morții lui Hawking nu a fost raportată, familia sa a declarat că acesta a murit pașnic în casa sa, potrivit BBC. „Suntem profund întristați că iubitul nostru Tată a murit astăzi. A fost un mare om de știință și un om extraordinar a cărui muncă și moștenire vor trăi mulți ani”, a spus familia lui Hawking într-un comunicat. având în vedere că speranța medie de viață după un diagnostic de ALS este de aproximativ trei ani, Hawking a fost cu siguranță un outlier — a trăit timp de 55 de ani cu boala. Deși nimeni nu știe cum Hawking a supraviețuit atât de mult cu boala, cercetătorii știu că progresia bolii variază în funcție de persoană.aproximativ 20% dintre oameni trăiesc cinci ani după diagnostic, 10% trăiesc 10 ani după diagnostic și 5% trăiesc 20 de ani sau mai mult, potrivit Asociației ALS, plasând Hawking în acel 5%. Factori precum genetica și vârsta la diagnostic pot juca un rol în timpul de supraviețuire al pacientului.

majoritatea persoanelor cu SLA mor din cauza insuficienței respiratorii, care apare atunci când oamenii nu pot obține suficient oxigen din plămâni în sângele lor; sau când nu pot elimina corect dioxidul de carbon din sângele lor, potrivit NINDS. În ALS, acest lucru se întâmplă deoarece boala poate duce în cele din urmă la paralizia mușchilor care controlează respirația, potrivit Clinicii Mayo.

în stadiile târzii ale ALS, devine greu pentru pacienți să expire dioxidul de carbon, potrivit Asociației ALS. Nivelurile ridicate de dioxid de carbon din organism determină niveluri scăzute de conștiință, determinând pacienții să doarmă perioade lungi de timp. Adesea, pacienții cu ALS mor foarte liniștit în timp ce dorm, a spus Asociația ALS.

o altă complicație posibil fatală a ASL este pneumonia sau o infecție a plămânilor. Pacienții cu ALS sunt predispuși la dezvoltarea pneumoniei, deoarece dificultățile de înghițire pot permite alimentelor, lichidelor sau salivei să intre în plămâni, potrivit Clinicii Mayo. Pneumonia poate duce, de asemenea, la slăbirea mușchilor respiratori, care, la rândul lor, pot provoca insuficiență respiratorie, potrivit unei lucrări din 2011 din revista The Lancet.

în unele cazuri, moartea poate apărea din cauza malnutriției și deshidratării, conform Asociației distrofiei musculare (MDA). Acest lucru se poate întâmpla deoarece mușchii care controlează înghițirea nu mai funcționează corect.unii pacienți cu ALS au fost raportați că au probleme cardiace, cum ar fi aritmii sau bătăi neregulate ale inimii, iar astfel de probleme pot juca un rol în deces în unele cazuri, a spus MDA.în memoriile lui Hawking din 2013 „My Brief History”, el a scris că, la momentul diagnosticului său de SLA, „am crezut că viața mea s-a terminat și că nu voi realiza niciodată potențialul pe care l-am simțit”, potrivit BBC. „Dar acum, 50 de ani mai târziu, pot fi liniștit mulțumit de viața mea”, a scris el.

articol Original despre știința vie.