3. Discuție

am prezentat abordarea diagnostică și terapeutică în stabilirea de urgență a unui caz de neoplasm mucinos apendicular gigant prezentat ca apendicită acută la un pacient vârstnic. Neoplasmele mucinoase apendiculare pot fi prezentate ca apendicită acută în doar 8% până la 14% din cazuri . Mai mult, doar 5-10% din cazurile de apendicită acută apar la populația vârstnică . Tomografia computerizată este un instrument important pentru diagnosticul preoperator în setarea de urgență. Cu toate acestea, diagnosticul unui neoplasm mucinos apendicular este intraoperator și la examenul histopatologic.

termenul mucocel apendicular se referă la o anexă dilatată cu acumulare intraluminală crescută de mucus. Obstrucția cronică a apendicelui fie prin mucus, fie ca urmare a hiperplaziei mucoasei și a neoplasmelor benigne sau maligne provoacă mucocelul apendicular . AM benigne sunt mai frecvente în ceea ce privește variantele maligne și reprezintă 63-84% din cazuri. Acestea se caracterizează prin creșterea diametrului apendicular și a modificărilor adenomatoase viloase epiteliale cu atipie epitelială . Variantele maligne ale AM sunt cystadenocarcinoamele mucinoase care reprezintă 11-20% din cazuri. Acestea demonstrează distensie luminală severă și invazie stromală glandulară cu sau fără implanturi peritoneale ale celulelor epiteliale . Mucocele din apendice pot rezulta, de asemenea, din impactarea fecală sau polipii cecumului care pot obstrucționa ostiul apendicular. Cauzele Rare găsite în literatură sunt endometrioza și melanomul metastatic .un consens pentru clasificarea și raportarea patologică a neoplaziei apendiculare mucinoase a fost publicat recent . Sa convenit ca termenul „adenocarcinom mucinos” să fie rezervat leziunilor infiltrative. În plus, termenul „cystadenom” nu mai trebuie recomandat. În cele din urmă, termenii „neoplasm apendicular de grad scăzut” și „de grad înalt” pot fi utilizați pentru leziuni fără invazie infiltrativă, dar cu gradul corespunzător scăzut sau ridicat de atipie citologică. De asemenea, s-a ajuns la un consens cu privire la clasificarea patologică a pseudomixomului peritonei (PMP) care a fost definit ca acumularea intraperitoneală de mucus datorată neoplaziei mucinoase. Pseudomixomul peritonei a fost clasificat în trei categorii: grad scăzut, grad înalt și grad înalt cu celule inelare signet. PMP de grad scăzut și de grad înalt sunt sinonime cu adenomucinoza peritoneală diseminată și, respectiv, carcinomatoza mucinoasă peritoneală.

rapoartele recente au arătat o predominanță masculină (5 : 2) . Cu toate acestea, AM sunt considerate a apărea mai frecvent la femei . Într-un studiu retrospectiv efectuat pe 135 de pacienți de Omari și colab. 55% erau femei . Mucocelele predomină în deceniile 5 și 6 ale vieții, deși pot fi diagnosticate la orice vârstă . Alte tumori ale tractului gastro-intestinal, ovar, sân și rinichi pot fi asociate cu prezența AM la până la o treime dintre pacienți . Omari și colab. recomanda colonoscopie de supraveghere la pacienții cu un diagnostic de AM, cel puțin la cei cu diagnostic de cystadenom apendicular .

Ruiz-Tovar și colab. raportat 14% dintre pacienții lor au avut un diagnostic intraoperator de apendicită cu AM . Omari și colab. în studiul lor retrospectiv a raportat sindromul clinic de apendicita acuta in 8% din cazurile studiate . Alte simptome au inclus dureri abdominale, masă abdominală, scădere în greutate, greață sau vărsături obstrucție și modificări ale obiceiurilor intestinale. În setarea de urgență AM poate fi, de asemenea, prezentat ca strangulare intestinală, invaginație apendiculară sau durere abdominală generalizată . Aproximativ 30% dintre pacienți pot prezenta apendicită perforată sau extravazare a mucusului în timpul intervenției chirurgicale și acest lucru poate duce la pseudomixom peritonei . Deși ambele variante benigne și maligne ale AM pot provoca pseudomixom peritonei, acest lucru este mai frecvent și cu prognostic mai rău pentru cazurile maligne .

de la acei pacienți cu perforare sau extravazare, până la 83% pot avea un mucocel malign . Un AM malign poate fi prezent la 13% dintre pacienții fără pseudomixom peritonei . Într-un studiu retrospectiv de revizuire a Esquivel și Sugarbaker, cel mai frecvent simptom inițial al pacienților cu pseudomixom peritonei a fost apendicita; cu toate acestea, în niciunul dintre aceste cazuri apendicita nu a apărut ca prim eveniment al diseminării .

studiile de imagistică cu ultrasunete și CT sunt valoroase pentru detectarea AM și pot fi efectuate cu ușurință în setarea de urgență . Examinarea cu ultrasunete poate detecta AM cu o sensibilitate de 83% și o specificitate de 92%, folosind 15 mm sau mai mult ca prag . Deși dimensiunea leziunii nu este asociată cu malignitate am mai mică de 2 cm sunt rareori maligne. Mucocelele Simple au un diametru mediu de 4,1 cm, în timp ce cystadenoamele au 8,1 cm . Ecografia poate dezvălui o masă cu pete fine de ecou și / sau straturi concentrice, ecogene („piele de ceapă”), considerate a fi modificări specifice . Tomografia computerizată poate fi utilizată pentru a confirma diagnosticul și permite, de asemenea, un studiu mai bun și precis al relației dintre leziune și organele vecine . În cazurile de apendicită acută poate exista o suprapunere cu apendicita acută fără mucocel, deși caracteristicile sugestive ale unui mucocel coexistent includ dilatarea chistică bine circumscrisă cu atenuare scăzută, calcificarea murală și un diametru luminal mai mare de 1,3 cm . Calcificările murale curbilinii sunt foarte sugestive pentru mucocel și pot fi dezvăluite în până la 50% din cazuri . Aspirația fină a acului trebuie evitată pentru a păstra integritatea chistului .

abordarea chirurgicală optimă pentru tratarea unui mucocel apendicular rămâne controversată. În mod tradițional, neoplasmele din apendice cu diametrul mai mare de 2 cm sunt gestionate prin rezecția colonului drept. Motivul acestei abordări este rezecția metastazelor limfocitare oculte în cadrul sistemului limfatic ileocolic . În momentul apendicomiei în condiții de urgență, examinarea brută și evaluarea mărimii mucocelului nu pot dezvălui malignitatea leziunii . În aceste cazuri, este important să se considere că fiecare mucocel al apendicelui este malign .

abordarea laparoscopică a fost descrisă pentru gestionarea mucocelului apendicular și este încă recomandată de unii autori la pacienții selectați . Chirurgia laparoscopică cu un singur port pentru mucocelele apendiculare a fost, de asemenea, raportată a fi sigură și fezabilă . Cu toate acestea, Gonz Okticlez Moreno și colab. sugerați conversia la apendicectomie deschisă în cazul mucocelului dezvăluit în timpul apendicectomiei laparoscopice . Abordarea deschisă permite o manipulare chirurgicală sigură și blândă a leziunii. În plus, a fost raportată recurența locului portului după abordarea laparoscopică .

operația inițială trebuie să includă apendicomia cu rezecția en-bloc a grăsimii mezenterice apendiculare și orice lichid sau mucus trebuie recuperat pentru examinare citologică . În interiorul mezenterului apendicular și de-a lungul arterei apendiculare se află aproximativ patru până la opt noduri . Aceste ganglioni limfatici trebuie trimise pentru secțiunea înghețată și, dacă este negativă, hemicolectomia dreaptă nu este indicată. În plus, o marjă pozitivă la baza apendicelui poate fi gestionată numai prin cecectomie pentru a obține o marjă negativă și astfel a salva colonul ascendent și funcția valvei ileocecale . De obicei, intervenția chirurgicală inițială este urgentă și secțiunea înghețată nu este disponibilă; în acest caz nu trebuie efectuată o hemicolectomie dreaptă, deoarece neoplasmul malign este cauza mucocelului în doar 10-20% din cazuri . Cu toate acestea, în cazul în care există suspiciuni mari de malignitate, rezecția trebuie completată cu hemicolectomie dreaptă . Dacă un mucocel apendicular rupt este dezvăluit intraoperator, atunci rezecția primară trebuie însoțită de îndepărtarea tuturor implanturilor brute . O explorare abdominală completă în timpul operației inițiale este indicată datorită apariției tumorilor sincrone și a posibilelor răsaduri peritoneale. Această abordare este foarte indicată atunci când operația este efectuată cu urgență și nu au fost efectuate examinări preoperatorii specifice și precise .

după o operație inițială urgentă dacă diagnosticul histologic relevă ganglioni limfatici pozitivi, adenocarcinom intestinal, adenocarcinom mucinos, tumori carcinoide sau adenocarcinoide mai mari de 2,0 cm sau o rată mitotică ridicată, trebuie efectuată o hemicolectomie dreaptă . Pacienții cu AM perforat în intervenția chirurgicală inițială, dar cu ganglioni limfatici negativi sau margini în diagnosticul histologic nu trebuie supuși unei hemicolectomii drepte, deoarece prezintă rate de supraviețuire mai mici în comparație cu cei care au avut doar o apendicectomie în momentul intervenției chirurgicale primare . Dacă examenul histologic arată prezența carcinomatozei peritoneale mucinoase, atunci pacientul va avea nevoie de chirurgie citoreductivă și chimioterapie intraperitoneală hipertermică (HIPEC) cu perspectiva unei supraviețuiri pe termen lung . Tumorile de grad scăzut au beneficiul maxim de supraviețuire din aceste tratamente locoregionale . Cu toate acestea, numai nodulii de carcinomatoză peritoneală între 2 mm și 5 mm pot fi tratați în mod adecvat cu chimioterapie intraperitoneală, chiar și atunci când sunt combinați cu căldură și, prin urmare, chirurgia citoreductivă este esențială . Chimioterapia sistemică înainte de intervenția chirurgicală citoreductivă și HIPEC poate îmbunătăți prognosticul la pacienții cu carcinomatoză mucinoasă peritoneală .

în cazul unui specimen apendicular cu perforație și adenomucinoză, se recomandă urmărirea cu scanări CT la fiecare șase luni timp de cinci ani și, de asemenea, supravegherea markerului tumoral CEA și CA19-9 . Dacă există perforarea AM cu un diagnostic de adenocarcinom mucinos, trebuie recomandată o intervenție chirurgicală cu aspect secundar. Momentul pentru al doilea aspect ar trebui să fie la șase luni după apendicomia inițială. Acest al doilea aspect selectiv trebuie utilizat pentru a preveni progresia rapidă a unui adenocarcinom mucinos care nu poate fi recunoscut prin supravegherea CT și a markerului tumoral . Cu toate acestea, la acei pacienți cu am perforat prognosticul va fi determinat prin chimioterapie și chirurgie ulterioară de citoreducție dacă există însămânțare neoplazică și nu prin tipul de operație chirurgicală și, prin urmare, prin apendicectomie sau hemicolectomie dreaptă . Misdraji și colab. nu a raportat nicio recurență într-o urmărire de șase ani pentru neoplasmele mucinoase de grad scăzut, limitate la apendice, dar doar o supraviețuire de 45% la 5 ani pentru aceeași tumoare de grad scăzut cu răspândire extra-apendiculară . Yakan și colab. în studiul lor retrospectiv asupra AM prezentat cu abdomen acut sau apendicită acută nu a raportat morbiditate sau mortalitate postoperatorie și o durată medie postoperatorie a șederii în spital de 3,4 (2-7) zile .

În concluzie mucocelul apendicular este o cauză rară a abdomenului acut. Ecografia și CT sunt utile în diagnosticarea mucocelului apendicular și a cancerelor sincrone în situații de urgență. Cu toate acestea, diagnosticul este intraoperator și la examenul histopatologic. Operația inițială ar trebui să includă apendicomia și rezecția grăsimii mezenterice apendiculare împreună cu orice colectare de lichid sau mucus pentru examinarea citologică. În timpul apendicomiei urgente este important să se considere fiecare mucocel ca malign pentru a evita perforarea iatrogenă care provoacă pseudomixom peritonei. Deși este recomandată laparotomia, abordarea laparoscopică nu este contraindicată.

interese concurente

autorii declară că nu au interese concurente.