cum este tratată hemofilia?

tratamentul depinde de tipul și severitatea tulburării. Constă în terapie de substituție, în care se administrează concentrate plasmatice umane sau forme recombinante (produse din ADN) ale factorilor de coagulare VIII sau IX pentru a înlocui factorii de coagulare a sângelui care lipsesc sau sunt deficitari.

• concentratele factorului sanguin sunt fabricate din sânge uman donat care a fost tratat și testat pentru a reduce riscul de transmitere a bolilor infecțioase, cum ar fi hepatita și HIV.
• factorii de coagulare recombinanți, care sunt făcuți în laborator și nu din sângele uman, sunt utilizați în mod obișnuit astăzi.
• produsele FVIII și FIX recombinante, modificate pentru a supraviețui mai mult în circulație, sunt acum disponibile. Au necesitat doze mai puțin frecvente pentru profilaxia sau prevenirea sângerării.
• mai noi produse non-factor sunt, de asemenea, dezvoltate pentru utilizarea profilactică în hemofilie. Acestea au avantajul unei administrări mult mai puțin frecvente și, în unele cazuri, nu necesită administrare intravenoasă.

în timpul terapiei de substituție, factorii de coagulare sunt injectați sau perfuzați (picurați) în vena unui pacient în braț sau într-un port în piept. De obicei, persoanele cu hemofilie ușoară sau moderată nu au nevoie de terapie de substituție decât dacă urmează să aibă o intervenție chirurgicală.

• În cazurile de hemofilie severă, tratamentul poate fi administrat pentru a opri sângerarea atunci când apare. Pacienții care au episoade frecvente de sângerare pot fi candidați pentru perfuzii cu factor profilactic. Acestea sunt administrate de două sau trei ori pe săptămână pentru a preveni apariția sângerărilor.
• unele persoane cu formă ușoară sau moderată de hemofilie de tip A pot fi tratate cu desmopresină (DDAVP XV), un hormon sintetic (artificial) care ajută la stimularea eliberării factorului VIII și a unui alt factor sanguin care îl poartă și se leagă de acesta. Uneori, desmopresina este administrată ca măsură preventivă înainte ca o persoană cu hemofilie să aibă o activitate dentară sau o altă procedură chirurgicală minoră. Desmopresina nu funcționează pentru persoanele cu hemofilie de tip B sau hemofilie severă A.
• acidul Aminocaproic sau acidul tranexamic sunt agenți care împiedică descompunerea cheagurilor („antifibrinolitice”). Acestea pot fi utilizate ca terapie suplimentară pentru a trata sângerările nazale sau sângerările cauzate de îndepărtarea unui dinte.

singurul remediu absolut pentru hemofilie este un transplant de ficat. Cu toate acestea, se fac multe progrese în găsirea unui remediu genetic pentru persoanele cu hemofilie.

persoanele cu hemofilie care sunt tratate fie cu produse cu factor purificat în plasmă, fie cu factor recombinant pot dezvolta anticorpi, numiți inhibitori, care vor ataca și neutraliza factorul lor de coagulare. Aceasta este o complicație severă care face foarte dificilă tratarea sau prevenirea episoadelor de sângerare. Aproximativ o treime până la o cincime dintre persoanele care au hemofilie A severă ar putea dezvolta un inhibitor. Inhibitorii sunt mult mai puțin frecvenți în hemofilia B. pacienții cu hemofilie sunt testați frecvent pentru un inhibitor de factor, în special în copilărie, când încep prima terapie de substituție.dacă aveți un inhibitor, există medicamente alternative care pot ocoli efectul său negativ și pot trata cu succes un episod de sângerare. Cu toate acestea, pentru controlul pe termen lung, o tehnică numită inducerea toleranței imune (sau ITI) este utilizată pentru a reduce nivelul inhibitorului și pentru a permite înlocuirea factorilor să funcționeze din nou. Protocolul constă în doze zilnice de factori de coagulare administrați pe o perioadă de timp, săptămâni sau chiar ani în unele cazuri. Unii oameni pot obține, de asemenea, medicamente care suprimă imunitatea. ITI are succes în aproximativ 70% dintre persoanele cu hemofilie A și 30% pentru hemofilia B. au fost dezvoltate și sunt destul de eficiente agenți noi, în special pentru pacienții cu inhibitori. Furnizorul dvs. de asistență medicală va discuta aceste opțiuni cu dvs.

există tratamente la domiciliu pentru sângerări la persoanele cu hemofilie?

în cele mai multe cazuri, un copil cu hemofilie severă este administrat la domiciliu de către părinții săi, cu administrarea factorului pe un program profilactic. Pe măsură ce copilul îmbătrânește, el este învățat cum să-și autoadministreze factorul la timp sau când apare o sângerare acută. În momentul sângerării articulare, puteți trata durerea folosind protocolul” RICE ” (odihnă, gheață, compresie, Altitudine).

medicamentele pentru durere sunt limitate în hemofilie, deoarece analgezicele obișnuite, cum ar fi aspirina, ibuprofenul și naproxenul, pot agrava sângerarea. Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră suferiți de dureri legate de o vătămare, puteți utiliza acetaminofen (vândut sub numele de marcă Tylenol XV).

Obțineți informații utile, utile și relevante despre sănătate și wellness

Enews