discuție

aceste două cazuri arată implicațiile ortopedice ale acestei entități clinice și importanța stabilirii unui diagnostic corect al POTS pentru a îmbunătăți rezultatele tratamentului prin evitarea studiilor și tratamentelor de diagnostic inutile. În general, absența rapoartelor anterioare privind POTS în literatura ortopedică și comorbiditățile musculo-scheletice asociate menționate mai sus subliniază necesitatea unei conștientizări sporite a acestui sindrom de către comunitatea ortopedică.POTS este o entitate clinică recent recunoscută și prost înțeleasă, evidențiată de expunerea pe care a primit-o în 2011 din partea mass-media, după ce cazurile au fost diagnosticate greșit de specialiștii medicali ca fiind malingering, „lene” și „atacuri de panică” . Deși „hipotensiunea ortostatică” a fost definită în 1996 de Academia Americană de Neurologie, abia în 2011 Societatea autonomă americană și secțiunea de tulburări autonome a Academiei Americane de Neurologie au emis o declarație de consens care definește POTS . POTS este definit ca o creștere a ritmului cardiac de 30 de bătăi pe minut sau mai mult pentru adulți și de 40 de bătăi pe minut sau mai mult pentru persoanele cu vârsta cuprinsă între 12 și 19 ani, în decurs de 10 minute de la înclinarea în picioare sau cu capul în sus în absența hipotensiunii ortostatice; ritmul cardiac în picioare este adesea de 120 de bătăi pe minut sau mai mare .

cu toate acestea, mulți pacienți au simptome care nu pot fi explicate prin intoleranța posturală și tahicardia lor. Aceste simptome sunt asociate cu comorbidități cunoscute și sunt clasificate după cum urmează: (1) sindromul Ehlers-Danlos/sindromul de hipermobilitate articulară. Deși asocierea dintre POTS și sindromul de hipermobilitate articulară sau sindromul Ehlers-Danlos de tip III (tip hipermobil) nu este complet explicată, a fost bine documentată . Într-un studiu realizat de Gazit și colab. , 80% dintre pacienții cu sindrom de hipermobilitate articulară au prezentat simptome de disautonomie cu hipotensiune ortostatică sau vase. Sindromul Ehlers-Danlos de tip III se caracterizează prin subluxații articulare recurente și dureri cronice cu debut precoce, care pot complica și mai mult oboseala cronică, slăbiciunea și durerea neuropatică asociată cu POTS. (2) durerea viscerală și dismotilitatea. Pacienții cu vase prezintă greață (39%), balonare (24%) și diaree (18%), constipație și sațietate timpurie. Imaginea lor clinică poate fi similară cu cea a pacienților cu tulburări de motilitate funcțională , cum ar fi sindromul intestinului iritabil și dispepsia funcțională, deși pot avea și motilitate lentă adevărată sau chiar gastropareză. (3) oboseală, insomnie și fibromialgie. S-a raportat că slăbiciunea, oboseala și nivelurile scăzute de energie sunt prezente la până la 50% dintre pacienții cu oale, tulburări generale de somn la 32% dintre pacienți și dureri miofasciale la 16% dintre pacienți . (4) comorbidități neurologice. Cele mai frecvente simptome neurologice observate la pacienții cu vase sunt migrenele cronice și durerile de cap ortostatice . Deși examinarea senzorială este de obicei normală, au fost raportate, de asemenea, simptome de durere neuropată (2%) și semne compatibile cu neuropatia periferică (1, 4%). În cele din urmă, a fost raportată și disfuncția cognitivă (așa-numita „ceață cerebrală”). Principiul principal al managementului oalelor este educația pacientului. Ca și în cazul oricărei boli cronice, pacienții trebuie educați în detaliu cu privire la boala lor . Educația nu trebuie să se limiteze la simptome, factori precipitanți și antecedente naturale; cel mai important, chirurgul ortoped ar trebui să poată informa pacientul și/sau familia cu privire la simptomele musculo-scheletice asociate acestui sindrom și să-i asigure că nu sunt legate de nicio anomalie musculo-scheletică subiacentă odată eliminate în mod corespunzător.în ceea ce privește tratamentul medical, deoarece etiologia nu este clară, tratamentul este îndreptat în principal spre abordarea și tratarea simptomelor până la apariția remisiunii spontane sau a rezoluției la pacienții mai tineri . Deși măsurile de farmacoterapie și de expansiune a volumului intravascular sunt de obicei dincolo de domeniul unui chirurg ortoped, acești pacienți pot necesita polifarmacie pentru a-și controla simptomele. Fludrocortizonul, un corticosteroid care economisește sarea utilizat la acești pacienți, poate provoca, în doze mai mari, hipokaliemie și hipomagneziemie semnificative care complică interpretarea valorilor de laborator și crește riscul de necroză avasculară netraumatică. Durerea neuropată cronică este de obicei abordată cu duloxetină, pregabalină sau gabapentină cu efecte adverse musculo-scheletice minime . Durerea cronică poate fi, de asemenea, îmbunătățită cu terapie fizică și exerciții fizice pentru a întări piciorul și mușchii de bază. Exercițiile aerobice sunt, de asemenea, cruciale, dar la început, durata și intensitatea ar trebui să fie limitate .

o evaluare multidisciplinară pentru pacienții cu POTS (cu sau fără sindrom Ehlers-Danlos concomitent) este imperativă înainte de orice procedură chirurgicală. S-a raportat că intervenția chirurgicală, boala sau trauma se pot agrava sau pot provoca simptome suplimentare . Deși se știe puțin în ceea ce privește implicațiile anestezice în POTS, au existat raportări de complicații cu privire la tipul de anestezie, intubație și tensiunea arterială intraoperatorie . Deoarece pacienților nu li se permite să mănânce sau să bea înainte de procedurile operative și datorită tendinței menționate mai sus de dereglare a volumului și vasoconstricție simpatică afectată, recomandăm în mod obișnuit hidratarea intravenoasă preoperatorie înainte de administrarea de agenți sedativi sau anestezici pentru a ajuta la stabilizarea vasculaturii lor. Preoperator, în special pentru pacienții cu sindrom Ehlers-Danlos concomitent, este important ca aceștia să fie evaluați de un cardiolog cu experiență pentru anevrisme aortice, boli cardiace valvulare (în principal prolapsul valvei mitrale) și posibila nevoie de antibiotice preoperatorii sau blocante de la Centauri și de un anestezist cu experiență din cauza îngrijorărilor raportate cu privire la eficacitatea și siguranța epiduralelor la acești pacienți .

intraoperator, pe lângă cerințele anestezice complexe la acești pacienți care sunt dincolo de domeniul studiului nostru, pentru pacientul cu oale cu sindrom Ehlers-Danlos asociat, principalele preocupări în timpul pregătirii pacientului sunt poziționarea atentă pentru a evita subluxațiile articulare și minimizarea bastoanelor acului și plasarea dispozitivului de monitorizare (de exemplu, sonde neuromonitoring) din cauza preocupărilor cu fragilitatea pielii . În plus, hemostaza meticuloasă este necesară la acești pacienți . În mod caracteristic, fuziunea spinală posterioară pentru scolioză a fost asociată cu sângerări excesive , ducând la deces la un pacient cu sângerare intraabdominală postoperatorie . Deși închiderea chirurgicală ar putea fi complicată prin ruperea marginilor pielii de suturi, închiderea atentă multistratificată cu suturi de nailon și benzi de închidere a plăgii în loc de capse poate preveni un posibil hematom viitor al plăgii, dehiscența plăgii și infecțiile rezultate .

postoperator, pacienții cu oale necesită de obicei nu numai o ședere prelungită în spital până când sunt stabili pentru externare, ci și timp de reabilitare. După cum sa menționat anterior, imobilizarea postoperatorie prelungită poate decondiționa în continuare acești pacienți, ducând la destabilizarea simptomelor lor ortostatice și la o reabilitare provocatoare. Pacienții cu POTS devin rapid simptomatici în timpul exercițiilor fizice (53% dintre pacienți) și necesită îndrumarea unui terapeut fizic cu experiență pentru a începe încet cu cantități mici de exerciții fizice și pentru a folosi echipamente adecvate, cum ar fi un ciclu culcat . În plus, exercițiile de rezistență pentru grupele musculare majore pot ajuta prin îmbunătățirea revenirii venoase. Într-o serie mare de 152 de pacienți, după măsuri de extindere a volumului (92,5%) și blocante de blocante (76,7%), antrenamentul de rezistență a fost a treia modalitate de tratament cea mai frecventă selectată de pacienți datorită efectelor sale pozitive . O altă modalitate de a îmbunătăți revenirea venoasă la acești pacienți este utilizarea de articole de îmbrăcăminte de sprijin, cum ar fi ciorapi de compresie cu talie înaltă și lianți abdominali, dar eficacitatea lor a fost pusă la îndoială . În cele din urmă, având în vedere asocierea cu sindromul Ehlers-Danlos, terapia fizică continuă și adecvată are un beneficiu suplimentar pentru acești pacienți prin îmbunătățirea propriocepției, a forței musculare, a echilibrului și protejarea articulațiilor împotriva deteriorării .

durerea musculo-scheletică, amorțirea și slăbiciunea extremităților și laxitatea articulațiilor sunt frecvent observate de chirurgii ortopedici. Cu un diagnostic stabilit de POTS, înțelegerea și cunoașterea coexistentă a acestui sindrom și a comorbidităților sale ar trebui să ghideze orice abordare diagnostică, educația pacientului sau intervenția terapeutică. Din acest motiv, POTS constituie o provocare neobișnuită de tratament de care chirurgul ortoped și alți furnizori de servicii medicale conexe ar trebui să fie conștienți.