discuție

VLM-urile sunt leziuni cu flux lent compuse atât din elemente venoase, cât și limfatice. Acestea au fost numite anterior limfangiohemangioame sau hemangiolimfangioame. Aproape 50% VMs apar în regiunea capului și gâtului, cu buza, cavitatea bucală, limba, maseterul, mușchiul temporal și mucoasa căilor respiratorii fiind locurile comune de implicare. De asemenea, au fost raportate rar în mediastin, extremitatea inferioară, intestin și inimă. Ele sunt prezente la naștere și se măresc pe măsură ce pacientul crește și nu se implică niciodată. Aceste leziuni sunt rezultatul unei anomalii embrionare a sistemului vascular. VMs sunt cauzate de o perturbare în stadiile tardive ale angiogenezei (stadiul trunchial) și au ca rezultat persistența anastomozei AV prezente în timpul vieții embrionare. Malformațiile venoase sunt mediate de mutațiile germinale sau somatice ale genei TEK (cromozomul 9p) care codifică receptorul tirozin kinazei celulelor endoteliale TIE2. Fosforilarea crescută a TIE2 duce la decuplarea celulelor endoteliale și recrutarea normală a celulelor musculare netede. Prezența lor a fost, de asemenea, legată de erorile din receptorul tirozin kinazei tie2 genă. Influențele hormonale, infecția, traumele sau intervențiile chirurgicale cauzate de pilulele anticonceptionale, pubertatea și sarcina pot determina mărirea VM și pot deveni mai simptomatice. Glanda parotidă este un loc foarte rar de prezentare.

Achache m a găsit 10 cazuri de VMs de parotid în 614 proceduri de parotidectomie. Beahrs și colab. au raportat doar 0,5% și Byarset al. au raportat 0.6% în studiul lor a unui număr mare de specimene de parotidectomie. A existat o preponderență Feminină clară cu raportul femeie: bărbat de 9: 1. Diagnosticul a fost făcut de obicei în a patra decadă de viață, deși vârsta a variat de la 19 la 54 de ani. Două cazuri au arătat extinderea în spațiul parafaringian ca în cazul de față. Prezentarea clinică a fost a unei mase prezente de la naștere sau copilărie, cu o creștere lentă mai mult după pubertate ca în cazul de față. Aceste VM – uri au fost văzute ca mase Mobile moi cu creștere lentă, fără paralizie a nervului facial. Majoritatea pacienților dezvoltă puține sau deloc simptome. Simptomele prezente au fost legate fie de natura îndelungată a tumorii (dispnee, disfagie cu hemivelum crescut), fie de evenimente micro-trombotice (durere care provoacă flebolite). Aproape 90% din cazuri au fost tratate chirurgical. Deoarece sunt rare, VLM-urile parotide nu sunt de obicei luate în considerare în diagnosticul diferențial și sunt confundate cu leziunile parotide chistice comune, adenomul pleomorf și tumora lui Warthin. Citologia aspirației cu ac fin prezintă aspirat hemoragic și este necontributivă.

imagistica USG și Doppler color s-a dovedit a fi utilă în diagnosticul inițial și arată o leziune cu flux lent, prezența flebolitilor și a venei care traversează leziunea. Deși se poate face scanarea CT cu contrast, RMN s-a dovedit a fi pilonul principal în diagnostic și pentru a delimita corect întinderea completă a leziunii care este necesară pentru planificarea tratamentului. Un aspect specific al malformației venoase este prezența flebolitelor cu un semnal hiperintens T2 ponderat pe RMN. Diagnosticul este confirmat la examenul histopatologic care arată prezența venulelor ectatice dilatate căptușite cu căptușeală endotelială plană și a vaselor limfatice care prezintă mușchi neted neuniform în perete. Navele pot prezenta congestie, tromboză sau calcificări (flebolite). Vasele limfatice pot prezenta material proteic. Stroma arată prezența țesutului adipos, a foliculilor limfoizi și a mușchiului neted, așa cum s-a văzut în cazul de față. IHC prezintă pozitivitate față de markerii vasculari, cum ar fi CD31 și CD34, în timp ce limfaticele sunt colorate în mod specific de D2-40 sau podoplanină.

tratamentul VMs depinde de mărimea, localizarea, simptomele și apropierea de structurile vitale. Mai mult, deoarece VM au granițe slab definite și tendința de a se infiltra în țesuturile normale, acestea necesită decizii de tratament calculate în efortul de a păstra arhitectura înconjurătoare. Tratamentul VLM al parotidului este, de obicei, rezecția chirurgicală cu economisirea nervului facial. Rezecția totală este necesară pentru a preveni recurența. Alte modalități de tratament pentru VM includ agenți sclerozanți precum etanol, tetradecil sulfat de sodiu și bleomicină care sunt injectați sub îndrumare imagistică sau chiar intraoperator. Terapia cu laser folosind neodim: laserul cu ytriu-aluminiu-granat este, de asemenea, utilizat în unele cazuri.