discuție

atacurile tremurânde sunt evenimente benigne nonepileptice care încep de obicei în copilărie. Evenimentele clinice constau în tremurături rapide ale capului, umărului și, ocazional, trunchiului. Ca și în cazul pacientului nostru, evenimentele au fost raportate ca fiind scurte, de obicei nu durează mai mult de câteva secunde. Frecvența poate fi de până la mai mult de 100 de evenimente pe zi, cu o mare variabilitate inter – și intraindividuală.3,4 la pacientul nostru, atacurile păreau să fie precipitate nu numai prin hrănire sau mâncare, care a fost interpretată ca o revărsare a stimulilor de către unii autori,3 dar și prin mișcări ale capului și anumite sarcini (apăsarea jucăriilor împreună sau lipirea unei furculițe într-o bucată de pâine).

atacurile tremurânde nu sunt de natură epileptică. EEG Ictal este normal în acest sindrom și, de obicei, nu se găsesc anomalii neurologice. Cu toate acestea, a fost raportată confuzie cu convulsii tonice, mioclonice și absențe și cu sindromul West. Acest diagnostic greșit poate duce la un tratament anticonvulsiv inutil.5 prin urmare, EEG este susținut la toți pacienții, iar documentația video ictală ar trebui să fie întotdeauna încercată de îngrijitori. În cazurile cu prezentări clinice neobișnuite, monitorizarea video EEG prelungită este utilă. Pot fi luate în considerare și alte evenimente care pot imita crizele mioclonice la Sugar, în special mioclonii Benigni ai copilăriei timpurii sau tulburări de satisfacție.fiziopatologia atacurilor tremurânde este necunoscută, deși a fost postulată o relație cu tremurul esențial.6,7 aceasta s-a bazat inițial pe observarea a șase sugari și copii mici care au prezentat un istoric de atacuri tremurătoare care au prezentat tremor postural la examinare și care au avut un istoric familial pozitiv de tremor.6 tratamentul cu succes al atacurilor tremurânde cu propanolol, un agent de primă linie în tratamentul tremurului esențial, a fost raportat ani mai târziu.7 În plus, s-a raportat că modelul EMG în timpul atacurilor este foarte similar cu cel al tremurului esențial.8 Cu toate acestea, un studiu recent privind tremurul esențial la 39 de pacienți <18 ani nu a găsit niciun pacient cu antecedente de atacuri tremurătoare în timpul copilăriei sau în rândul membrilor familiei.9 în consecință,în cazuri mai recente8, 10 nu a fost raportat niciun istoric familial pozitiv pentru tremor esențial.deși incidența atacurilor tremurânde a fost raportată a fi scăzută, experiența noastră personală ne conduce la concluzia că incidența poate fi subestimată. De când acest caz a fost prezentat spitalului nostru, am putut diagnostica trei cazuri suplimentare în termen de 12 luni. În sprijinul acestui punct de vedere, un studiu retrospectiv al evenimentelor paroxistice nonepileptice la 666 de pacienți pediatri a constatat că 7% din toate evenimentele sunt atacuri cutremurătoare.11

investigații suplimentare la sugarii afectați nu sunt de obicei indicate. Reasigurarea părinților este crucială, deoarece rudele sunt adesea speriate de apariția neașteptată și adesea de frecvența ridicată a atacurilor. Remisiunea spontană poate fi așteptată conform rapoartelor anterioare.3

cu toate acestea, dacă apare progresia sau se constată anomalii neurologice suplimentare la examinare, este indicată o evaluare diagnostică suplimentară, inclusiv imagistica cerebrală, deoarece au existat raportări de atacuri simptomatice tremurătoare.8