Tumoră exofitică pe templul stâng / Actas Dermo-Sifiliogr Xvficas
istoric medical
un bărbat în vârstă de 82 de ani cu hipertensiune arterială, hernie hiatală și osteoporoză a fost observat la pacienții ambulatori pentru o leziune dureroasă, localizată, fără sângerare, neulcerată pe templul stâng care apăruse pentru prima dată cu 4 luni mai devreme.
examenul fizic
examenul fizic a relevat o tumoare exofitică eritemato-violacee de 2 cm pe templul stâng cu granițe bine definite. Leziunea s-a extins până la marginea laterală inferioară a sprâncenelor (Fig. 1). Palparea a arătat că leziunea a fost aderentă la straturile de țesut mai profunde. Nu au existat ganglioni limfatici locoregionali palpabili.
Histopatologie
colorarea Hematoxilin-eozină a unei probe de biopsie a evidențiat o epidermă ortokeratotică și un infiltrat dermic de celule pleomorfe alungite, amestecate cu alte celule cu nuclee rotunjite și neregulate, precum și figuri mitotice aberante abundente (Fig. 2 și Fig. 3A). Acest infiltrat a format un model storiform peste o stromă fibroasă colagenizată cu structuri vasculare izbitoare (Fig. 3B). Colorarea imunohistochimică a fost pozitivă pentru CD68 și CD31 și a prezentat pozitivitate focală pentru S100, pozitivitate izolată pentru vimentină și un indice de proliferare Ki-67 de aproape 70%. Alte pete, inclusiv pentru actina musculară netedă, desmin, citokeratină AE1/AE3, CD34, CD10, antigen leucocitar comun, HMB-45 și Melan-A, au fost negative.
hematoxilină-eozină.
A, Hematoxylin-eosin, original magnification ×40. B, Hematoxylin-eosin, original magnification ×20.
What Is Your Diagnosis?
Diagnosis
Pleomorphic dermal sarcoma.
evoluția clinică și tratamentul
leziunea a fost excizată, dar marginile chirurgicale nu au fost clare. Prin urmare, s-a efectuat o intervenție chirurgicală Mohs lentă și s-a realizat excizia completă cu o singură etapă de intervenție chirurgicală. Defectul a fost închis cu o grefă de piele cu grosime completă.
Un studiu de stadializare a relevat umflarea unui ganglion limfatic retroauricular stâng, care a fost demonstrat prin biopsie ca fiind bolnav. Cazul a fost evaluat de Comitetul tumoral și tratamentele complementare au fost excluse. După 18 luni de urmărire, nu au existat recurențe locale și nici modificări în cursul bolii.
comentariu
sarcoamele sunt neoplasme de origine mezenchimală care sunt mai frecvente la adulți. Clasificarea și prognosticul sunt determinate de linia celulară.progresele recente în imunohistochimie și Genetică Moleculară au determinat o scădere treptată a incidenței tumorii cunoscute anterior sub numele de histiocitom fibros malign și o creștere a incidenței entităților mai specifice.1,2 în cea mai recentă clasificare a tumorilor osoase și a țesuturilor moi, publicată de Organizația Mondială a Sănătății (OMS) în 2013, termenul de histiocitom fibros malign a fost înlocuit cu sarcom pleomorf nediferențiat.1,3 acesta este un diagnostic de excludere pentru neoplasmele fibrohistiocitare care nu pot fi diferențiate în mod clar folosind tehnicile de diagnostic disponibile în prezent. Este important să se evite confuzia între tumora cunoscută acum sub numele de sarcom pleomorf nediferențiat și sarcomul dermic pleomorf numit în mod similar.4-6
sarcomul dermic pleomorf apare de obicei la bărbați în deceniul al șaptelea sau al optulea al vieții ca un nodul dermic în creștere rapidă, cu zone necrotice și hemoragice, de obicei pe site-uri expuse la soare, cum ar fi capul și gâtul.4,5 în mod caracteristic, această tumoare prezintă celule epiteliale pleomorfe și celule fusiforme atipice cu numeroase figuri mitotice și zone extinse de ulcerație și necroză, precum și implicarea țesuturilor profunde și invazia vasculară și perineurală, ceea ce o deosebește de fibroxantomul atipic.4-6 imunohistochimia este esențială pentru a exclude alte entități, cum ar fi tumorile melanocitare, tumorile maligne ale tecii nervoase, carcinoamele cu celule scuamoase slab diferențiate, angiosarcoamele, leiomiosarcoamele și carcinomul cu celule Merkel.2,6
răspândirea metastatică apare în aproximativ 10% din cazuri și recurența locală în 30% din cazuri.4-6 datele din seriile mari de cazuri nu sunt disponibile din cauza modificărilor multiple ale Nomenclaturii.
tratamentul de primă linie este chirurgia convențională cu margini fără tumori sau chirurgia Mohs.4,6 ca și în cazul altor tumori fibrohistiocitare, nu există recomandări consensuale privind tratamentul bolii metastatice sau urmărirea.
acest caz subliniază necesitatea familiarizării și aplicării noii clasificări OMS, care va face posibilă standardizarea diagnosticului tumorilor țesuturilor moi, îmbunătățind astfel managementul clinic al acestor neoplasme. Cazul evidențiază, de asemenea, importanța imunohistochimiei în diagnosticul acestor tumori și necesitatea de a efectua studii de stadializare pentru a evalua posibilitatea metastazelor îndepărtate.
conflicte de interese
autorii declară că nu au conflicte de interese.
Leave a Reply